Тетрада Фалло: что это такое, классификация, симптомы, лечение и прогноз

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это наличие 4-х анатомических врожденных аномалий развития и дефектов сердца:

  • обширный дефект межжелудочковой перегородки (отсутствие части межжелудочковой перегородки),
  • декстрапозиция, или смещение устья аорты вперед и вправо (устье аорты локализовано «верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки),
  • мышечное, внутрижелудочковое сужение (обструкция) выводного тракта правого желудочка,
  • выраженное утолщение всех мышечных слоев правого желудочка, которое существенно превышает толщину стенки желудочка в сравнении с физиологической.

Тетрада Фалло – относительно часто встречающийся, тяжелый, но практически излечимый врожденный порок сердца, который входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца.

  1. Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло
  2. Клиническая картина
  3. Диагностика и дифференциальный диагноз
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Профилактика

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло

Венозная кровь с полых вен (а значит, со всего организма) поступает в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан кровь перекачивается в правый желудочек. В правом желудочке возможны два пути кровотока: первый – через значительный дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и далее в большой круг кровообращения, а второй – через зауженную в начальном отделе легочную артерию, где сопротивление кровотоку значительно выше. Поэтому в малый круг кровообращения, то есть через легкие, поступит меньший объем венозной крови, больший объем сразу поступает в аорту, где происходит ее смешивание с артериальной кровью.

Часть неоксигенированной венозной крови, которая направляется в артериальный кровоток, приводит к общей недостаточной оксигенации. Степень выраженности этого процесса напрямую имеет зависимость от объема неоксигенированной крови, которая попадает в большой круг кровообращения, и от запуска механизмов «защиты» – увеличения количества циркулирующих эритроцитов и гемоглобина.

Бледная форма порока отличается сравнительно меньшим сопротивлением выбросу крови в легкие, чем в аорту, имеется лево-правый сброс, при этом легочной кровоток снижается незначительно. У таких пациентов с течением времени возможно прогрессирование выраженности обструкции (гипертрофии подклапанного отдела правого желудочка), что становится причиной возникновения перекрестного, а затем и стойкого, право-левого сброса и трансформации порока в цианотическую форму.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка в сравнении с физиологической толщиной является исключительно компенсаторным ответом на значительно возросшую нагрузку.

Анатомические варианты сужения выходного отдела правого желудочка:

  • Изолированный инфундибулярный (подклапанный) (26 %). Это ограниченное сужение выходного тракта правого желудочка по типу «песочных часов».
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным сужением (26 %).
  • Инфундибулярный в сочетании с клапанным и аннулярным сужением (16 %).
  • Диффузное недоразвитие выходного тракта правого желудочка (27 %).
  • Преобладающий клапанный стеноз (редкая форма, характеризующаяся умеренным инфундибулярным стенозом) (5 %).

Клиническая картина

Тетрада Фалло относится к таким порокам сердца, при которых цианоз может развиваться постепенно. В отдельных случаях цианоз едва заметный, и только показатели уровня гемоглобина и эритроцитов могут свидетельствовать о постоянной недостаточной оксигенации крови (иногда применяется термин «белая тетрада»), однако это не изменяет сущности самого порока.

Сразу после рождения ребенок имеет здоровый внешний вид, но уже спустя несколько дней обращает на себя внимание его беспокойное поведение, одышка при незначительной физической активности.

Цианотичность кожных покровов может быть практически не заметной или проявляться только при плаче и/или физической активности ребенка. Ребенок нормально набирает вес и развивается. Однако обращают на себя внимание периодические внезапные приступы удушья, у ребенка закатываются глаза. Во время подобного приступа определить наличие сознания у ребенка представляет определенные трудности. Приступ может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут и завершается так же спонтанно, как и начался. Одышечно-цианотичный приступ представляет серьезную опасность даже при очень короткой продолжительности и может спровоцировать непредвиденные последствия.

При тетраде Фалло одышечно-цианотичные приступы, как одно из проявлений клинической симптоматики, могут возникать даже при отсутствии прогрессирования цианоза. Наиболее часто цианотичность при этом пороке возникает во втором полугодии жизни, а в отдельных случаях – и в более поздние сроки. В тоже время приступы не являются обязательным клиническим симптомом тетрады Фалло, их возникновение зависит от выраженности сужения выходного тракта правого желудочка, которое, как правило, индивидуально для каждого пациента.

При наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии. Цианотичность кожных покровов возникает незадолго после рождения и постепенно нарастает (если выраженный цианоз возникает в родзале или в ближайшие часы после рождения, то, наиболее вероятно, у ребенка имеется тетрада Фалло с атрезией легочной артерии). Ребенка тревожит выраженная одышка. В более старшем возрасте формируются ногтевые фаланги в виде барабанных палочек, а ногтевые пластинки приобретают сходство с часовыми стеклами. Дети имеют истощенный вид, наиболее удобной позой тела для них является «сидение на корточках», поджавши ноги в коленных суставах под себя. Им трудно двигаться, принимать участие в играх, вести нормальный образ жизни.

Хроническая гипоксия может осложниться абсцессами головного мозга, инфекционным эндокардитом, железодефицитной анемией, гиповитаминозом.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагноз врожденного порока устанавливается на основании характерной клинической симптоматики, данных физикального обследования (систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины, характерные шумы, которые прослушиваются над областью сердца и легочными полями), лабораторных исследований (в клиническом анализе крови выявляется эритроцитоз, повышенный уровень гемоглобина; при исследовании кислотно-щелочного состояния определяется нарастание уровня лактата, метаболический ацидоз, недостаток оснований).

Помимо того, проводятся инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография (одномерная, двухмерная, доплер-эхокардиография).

Для выявления аномалии развития легочных артерий проводится компьютерная томоангиография.

Методом выбора для определения анатомических особенностей порока возможно проведение диагностической катетеризации полостей сердца (выполняется по строгим индивидуальным показаниям).

Тетраду Фалло приходится дифференцировать от транспозиции магистральных сосудов, двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, атриовентрикулярного септального дефекта, гипоплазии правых/левых отделов сердца.

Лечение

Задачами лечения являются стабилизация гемодинамики, восстановление полноценного легочного кровотока с достаточной оксигенацией крови.

Оптимальным сроком для осуществления радикальной коррекции считается возраст 6–12 месяцев, но до 3-х лет.

Радикальная хирургическая коррекция порока сердца предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки, обеспечение беспрепятственного кровотока в правом желудочке и легочной артерии.

В случае невозможности проведения одноэтапной коррекции порока сердца прибегают к осуществлению паллиативного оперативного вмешательства, при котором выполняется формирование модифицированного системно-легочного анастомоза или трансаннулярной пластики выходного тракта правого желудочка. Помимо этих паллиативных оперативных вмешательств в периоде новорожденности возможно проведение эндоваскулярных манипуляций (стентирование выходного тракта правого желудочка, стентирование открытого артериального протока).

Прогноз

С тетрадой Фалло без оперативного лечения пациент зачастую проживает несколько лет (средняя продолжительность жизни составляет 12 лет), однако его состояние непрерывно будет ухудшаться: цианотичность становится более выраженной, дети имеют истощенный вид и значительно отстают в физическом развитии от сверстников. Без лечебных мероприятий по устранению порока в течение 10-ти лет остается жить приблизительно 30 % пациентов. Высокий уровень летальности в первые недели жизни возникает при выраженной гипоплазии легочного сосудистого русла. В старшей возрастной группе основной причиной летальных исходов является возникновение сердечной недостаточности, крайне тяжелых аритмий.

Больные, которым было проведено своевременное оперативное вмешательство, становятся фактически здоровыми людьми.

Профилактика

Меры профилактики по предупреждению возникновения врожденных пороков сердца должны осуществляться в периоде планирования беременности и в соответствии с протоколом наблюдения за беременными женщинами – в первом триместре беременности.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

  • Причины тетрады Фалло
  • Классификация тетрады Фалло
  • Особенности гемодинамики при тетраде Фалло
  • Симптомы тетрады Фалло
  • Диагностика тетрады Фалло
  • Лечение тетрады Фалло
  • Прогноз тетрады Фалло
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Читайте также:  Противомикробный препарат широкого спектра действия Пефлоксацин

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

ФАЛЛО ТЕТРАДА

Фалло тетрада (E. L. A. Fallot, французский врач, 1850—1911) — врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

У детей с врожденными пороками сердца Фалло Тетрада выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении двух лет — в 15-20%.

Первые сведения об этом пороке сердца появились более 300 лет назад. В 1888 году Фалло впервые представил указанную патологию как самостоятельный порок сердца, характеризующийся сочетанием четырех компонентов и чрезвычайно большим многообразием их морфологических проявлений. Так, стеноз легочного ствола может быть клапанным, подклапанным, надклапанным или комбинированным. Последний встречается наиболее часто и представляет собой сочетание подклапанного стеноза в виде сужения артериального конуса (воронки) правого желудочка, гипертрофии наджелудочкового гребня и его ножек со стенозом клапана легочного ствола (см.). Степень его сужения на всех уровнях варьирует в широких пределах вплоть до полной атрезии.

Дефект межжелудочковой перегородки занимает всю перепончатую часть перегородки — от наджелудочкового гребня правого желудочка до фиброзного кольца трехстворчатого клапана (правого предсердно-желудочкового клапана, Т.). По площади он практически равняется устью аорты (отверстие аорты, Т.). Декстропозиция устья аорты — наиболее вариабельный признак. Диапазон изменений колеблется от почти нормального расположения устья до такого резкого его смещения вправо, что аорта практически полностью отходит от правого желудочка. Гипертрофия миокарда правого желудочка, возникающая по типу рабочей гипертрофии, приводит к резкому утолщению его стенки.

Нарушение гемодинамики (см.) при Фалло Тетраде в основном определяется двумя анатомическими факторами — стенозом на пути крови из правого желудочка и дефектом межжелудочковой перегородки (см. рис. 1, л, к ст. Пороки сердца врожденные). Стеноз легочного ствола обусловливает снижение давления в нем и повышение систолического давления в полости правого желудочка. Комбинация стеноза легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки создает условия для внутрисердечного сброса крови на уровне дефекта. Из правого желудочка при Фалло Тетраде имеется два пути оттока крови: один — в легочный ствол, а другой — через дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Направление и объем крови, оттекающей через дефект, регулируется соотношением сопротивления легочного стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга кровообращения. Значительная часть венозной крови из правого желудочка сбрасывается в аорту. Последствиями такого сброса являются уменьшение минутного объема малого круга кровообращения и гипоксемия со снижением насыщения артериальной крови кислородом до 80—50% (см. Гипоксия). Присутствие в артериальной крови более 5% но объему восстановленного гемоглобина уже проявляется выраженным цианозом (см.). Компенсация этих нарушений происходит за счет развития обильной сети коллатеральных сосудов в легких, обеспечивающих некоторое увеличение объема крови, поступающей в малый круг, полицитемии, способствующей возрастанию кислородной: емкости крови (см. Эритроцитозы), и резкого увеличения работы правого желудочка.

В случаях умеренного стеноза, когда его сопротивление несколько меньше или равно сосудистому сопротивлению большого круга, сброс бывает небольшим или даже приобретает направление из левого в правый желудочек. Такой тип нарушения центральной гемодинамики существует при редко встречающейся ацианотической, или бледной, форме Фалло Тетрады.

Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от тяжести нарушения гемодинамики. У подавляющего большинства новорожденных с Фалло Тетрадой состояние не бывает угрожающим. Исключение составляют лишь больные с атрезией легочного ствола, у которых вследствие крайней степени гипоксемии критическое состояние развивается уже в первые дни после рождения. Они нуждаются в срочном хирургическом лечении. Относительно благо -приятное состояние у большинства остальных больных может продолжаться несколько месяцев и обеспечивается существующей у новорожденных естественной полицитемией, наличием открытого артериального протока (см.) и относительно небольшим сопротивлением кровотоку, связанным со стенозом легочного ствола.

Выраженные симптомы порока обычно развиваются в возрасте 4—6 месяцев. У больных появляются одышка (см.) и цианоз, усиливающиеся при физической нагрузке. Вследствие хронической гипоксемии развивается деформация концевых (дистальных, Т.) фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы), ногти приобретают форму часовых стекол. Увеличивается сеть венозных сосудов подкожной клетчатки. Выраженность этих признаков и полицитемия возрастают по мере увеличения объема венозного сброса крови и степени цианоза. Дети начинают отставать в физическом развитии. Для отдыха занимают характерное положение на корточках. Наиболее грозными проявлениями порока являются приступы одышки, возникающие в результате внезапно развивающегося спазма артериального конуса правого желудочка. Во время приступа резко усиливаются одышка, цианоз, тахикардия (см.). Иногда приступ заканчивается развитием гипоксической комы (см. Кома).

При пальпации грудной клетки над областью сердца определяется грубое систолическое дрожание и усиленный верхушечный толчок. Границы сердца расширены умеренно. При аускультации тоны сердца громкие, первый тон на верхушке усилен. Наиболее характерным является ослабление второго тона над легочным стволом. При фонографическом исследовании второй тон над этой областью сердца расщеплен и его легочный компонент значительно снижен или отсутствует. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину. На фонограмме зона шума имеет ромбовидную форму и занимает всю систолу (см. Фонокардиография). В случаях, когда степень стеноза приближается к атрезии легочного ствола, интенсивность шума бывает минимальной или же он не выслушивается вообще. У больных с выраженным коллатеральным кровообращением над легкими прослушивается систолодиастолический шум в межлопаточном пространстве.

На ЭКГ у всех больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, а в грудных отведениях — признаки перегрузки правого желудочка и предсердия (см. Электрокардиография).

Рентгенологическое исследование имеет важное значение для диагностики Фалло Тетрады. При этом легочные поля имеют обедненный артериальный сосудистый рисунок, в прикорневой зоне нередко отмечаются хаотично расположенные тени коллатеральных сосудов. Тень сердца в переднезадней проекции у большинства больных увеличена незначительно, но имеет достаточно специфическую конфигурацию, напоминающую «деревянный башмачок» с закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением в области легочного ствола (рис. 1, а). В косых проекциях выявляются признаки увеличения правых и относительное уменьшение левых отделов сердца. Тень левого желудочка во второй косой проекции выглядит как небольшое выбухание с крутой кривизной (симптом шапочки) по задней поверхности сердечной тени (рис. 1, б).

Важное значение для окончательной диагностики Фалло Тетрады, определения степени нарушения гемодинамики и уточнения анатомических изменений имеют дополнительные исследования — катетеризация полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиография (см.). Результаты этих исследований необходимы для решения двух важных практических вопросов — определения показаний к хирургическому лечению и выбор оптимального типа операции.

Давление в легочном стволе при Фалло Тетраде не превышает 10—20 мм рт. ст., а в правом желудочке оно равно давлению в левом желудочке или давлению в системной артерии. По изменению характера кривой в момент перехода кончика зонда из отдела с низким давлением в полость правого желудочка можно определить место расположения и степень выраженности стеноза. При клапанном стенозе регистрируется резкий перепад давления между легочным стволом и правым желудочком. Для инфундибулярного стеноза характерно сниженное давление на некотором протяжении кривой правожелудочкового давления. При комбинированном стенозе выявляется два уровня перепада давления.

Определяя насыщение крови кислородом из проб, взятых в полостях сердца и системной артерии, устанавливают направление и величину внутрисердечного сброса, минутный объем правого и левого сердца.

Ангиокардиографию необходимо выполнять в двух проекциях: переднезадней и боковой. Рентгеноконтрастное вещество вводят через катетер, расположенный в полости правого желудочка. На первых же кадрах ангиограммы выявляется основной признак порока — одновременное поступление рентгеноконтрастного вещества в легочный ствол и аорту (рис. 2). Наряду с этим выявляется стеноз легочного ствола, который наиболее четко может быть определен в боковой проекции. Когда при анализе ангиограмм, выполненных таким путем, возникают подозрения на существование дополнительных уровней стеноза на протяжении легочного ствола, необходимо проведение дополнительного исследования в аксиальной проекции.

Лечение Фалло Тетрады только хирургическое. Тауссиг (Н. В. Taussig) в 1944 году предложила для увеличения легочного кровотока и снижения гипоксемии накладывать анастомоз между ветвями аорты и легочного ствола. В 1944 году Блелок (A. Blalock) разработал и успешно выполнил в клинике операцию наложения анастомоза между левыми подключичной и легочной артериями. В последующем было предложено много вариантов операций. Наиболее эффективными оказались предложения Поттса (VV. J. Potts, 1946) — анастомоз бок в бок между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией и Уотерстона (D. J. Waterston, 1962) — анастомоз между восходящей частью аорты и правой легочной артерией. Р. Брок (1948) предложил устранять стеноз легочного ствола специальным инструментом, вводимым в полость правого желудочка через прокол его передней стенки.

Радикальную коррекцию порока, включая устранение стеноза и закрытие межжелудочкового дефекта, первым в условиях гипотермии (см. Гипотермия искусственная) выполнил Скотт (H. W. Scott) в 1954 году, а первый успешный результат получил Лиллихей (С. W. Lillehei, 1955), который для выполнения операции применил экстракорпоральное кровообращение. В том же году Кирклин (J. W. Kirk-lin) начал выполнять радикальные операции в условиях, когда и циркуляция и оксигенация крови осуществлялась с помощью аппарата искусственного кровообращения (см. Искусственное кровообращение). Тем самым он завершил создание современной методики операции.

Разработаны паллиативные и радикальные операции. Показания к ним определяются в зависимости от возраста и состояния больных. Радикальная операция считается методом выбора. Паллиативные операции, направленные на увеличение легочного кровотока и снижение гипоксемии, в наст, время выполняются у детей раннего возраста и больных, находящихся в очень тяжелом состоянии. Но и в этих случаях они являются лишь первым этапом лечения Фалло Тетрады. В последующем при улучшении общего состояния производят радикальную коррекцию.

Среди многих типов паллиативных операций практическое значение сохраняют две. 1. Операция Блелока — Тауссиг, которая обязательно выполняется на стороне, противоположной расположению дуги аорты. Грудную клетку вскрывают боковым доступом в четвертом межреберье. После выделения левой подключичной артерии и левой легочной артерии в корне легкого между ними накладывают анастомоз по типу конец в бок (рис. 3). 2. Операцию Уотерстона в модификации Кули (D. A. Cooly) осуществляют правосторонним переднебоковым доступом в четвертом межреберье. Внутриперикардиально выделяют правую леточную артерию и восходящую часть аорты. Участок задней поверхности аорты пристеночно отжимают зажимом, к-рым одновременно пережимают и проксимальный конец правой легочной артерии (рис. 4). Дистальный конец артерии перекрывают турникетом под верхней полой веной. В прилегающих отделах сосудов делают разрез и накладывают анастомоз бок в бок диаметром 4—5 мм. Преимущество этих операций по сравнению с другими видами паллиативных вмешательств состоит в их высокой (на протяжении 3—5 лет) эффективности. Кроме того, они меньше, чем другие, затрудняют выполнение в последующем радикальной операции. Послеоперационная летальность составляет 2—5%.

Радикальную операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения (см.) и кардиоплегии (см.). Устраняют клапанный стеноз, тщательно иссекают все мышечно-фиброзные структуры, образующие препятствия на пути поступления крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Гипоплазированные участки правого желудочка, фиброзного кольца, легочного ствола и его ветвей расширяют до должных размеров путем вшивания заплат из аутоперикарда или синтетической ткани. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают заплатой, подшиваемой к его краям непрерывным или П-образными швами.

Послеоперационная летальность колеблется от 8 до 15% в зависимости от тяжести исходного состояния больного и объема произведенной реконструкции. Правильно выполненная операция обеспечивает нормализацию гемодинамики и хорошие отдаленные результаты.

См. также Легочный ствол, Пороки сердца врожденные, Сердце.

Библиогр.: Частная хирургия болезней сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 175, М., 1967; Blalock A. a. Taussig Н. В. Surgical treatment of malformations of the heart, J. Amer. med. Ass. v. 128, p. 189, 1945; Brock L. Late results of palliative operations for Fallot’s tetralogy, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 67, p. 511, 1974; Fallot E. L. A. Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie blue (cyanose cardiaque), Marseillemed., t. 25, 1888; Herz und herznahe Gefasse, hrsg. v. H. G. Borst u. a., B. u. a., 1978; Kirklin J. W. a. Karp R. B. The tetralogy of Fallot, Philadelphia, 1970.

Что такое Тетрада Фалло?

Дата публикации статьи: 01.08.2018

Дата обновления статьи: 4.01.2019

Тетрада Фалло — одна из разновидностей врожденных пороков сердца.

Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.

Особенности патологии

Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.

Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.

Читайте также:  Молочница лечение в домашних условиях у женщин при помощи соды

При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.

Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.

Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.

Как изменяется гемодинамика?

Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».

Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.

В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.

Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.

Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.

Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.

Факторы развития

Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.

Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.

А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.

Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.

Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.

Возможные типы патологии

Существует несколько вариантов развития болезни.

Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:

При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:

  • цианотичная в комплексе со стенозом устья;
  • ацианотичная.

Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.

А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:

  • В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
  • Во втором — первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
  • В третьем — начиная с 6 лет и до полового созревания.

Характерные симптомы

Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:

По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.

Методы проведения диагностики

При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:

  • у пациента наблюдаются частые обмороки;
  • он не может глубоко вдохнуть;
  • выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
  • периодически проявляются боли в грудном отделе.

При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.

Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.

В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.

Помимо проведения УЗИ сердца, порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.

При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.

Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.

Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.

Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.

Как проводится лечение?

Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.

ТипМетоды лечения
ЭмбриологическийЭкономнаяРезекция артериального конуса
ГипертрофическийМассивная
ТубулярныйКонсервативный метод паллиативной пластики
МногокомпонентныйХирургическая операция по коррекции стеноза

При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.

Помощь при приступе

При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.

При возникновении приступа действуют следующим образом:

  • уложить пациента на бок, подогнуть ноги к животу или же посадить его на корточки;
  • предоставить кислород;
  • сделать инъекцию или поставить капельницу с морфином;
  • если не наблюдается улучшений, делается укол бикарбоната натрия;
  • при судорогах, вводится оксибутират.

Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.

Хирургическая операция

В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.

Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.

Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:

  • сначала закрывают возникшее отверстие в перегородке;
  • затем в зависимости от тяжести заболевания удаляют часть/всю сердечную мышцу с правой стороны, корректируют/заменяют клапан или же устанавливают шунт между сердцем и сосудами, соединяющимися с легкими.

В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.

Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

  1. Дефект межжелудочковой перегородки.
  2. Стеноз.
  3. Смещение вправо аорты.
  4. Гипертрофию правого желудочка.

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Прием запрещенных лекарственных препаратов.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
  • Перенесенные острые заболевания.
  • Вредные привычки.
  • Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

  1. Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
  2. Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
  3. Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
  4. Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

  • Атрезия устья легочной артерии
  • Цианотичная форма
  • Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью кожи. При ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

  • ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
  • ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
  • Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
  • Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
  • Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Читайте также:  Увеличена печень причины и лечение диета народные средства

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Что такое тетрада Фалло у детей: причины, признаки, лечение, прогноз

Более 200 лет назад европейские врачи обратили внимание на довольно распространенную сердечную патологию, которую в народе называли «синюшной болезнью». В деталях описать все ее 4 компонента удалось французскому патологоанатому Этьену-Луи Фалло, в честь которого она и получила свое название. На сегодняшний день тетрада Фалло – это глубоко изученная разновидность врожденного порока сердца (ВПС). При своевременном выявлении и постановке диагноза заболевание хорошо поддается лечению. Предлагается подробнее ознакомиться с причинами, клиническими проявлениями, диагностикой, методами устранения данного порока.

Описание, распространенность, механизм развития тетрады Фалло

Патология появляется у плода на стадии внутриутробного развития и представляет собой результат неправильного формирования нескольких структур сердца: правого желудочка, перегородки между желудочками, пульмонального (легочного) клапана. Порок является комплексным, поскольку для него характерны сразу 4 существенных анатомических нарушения.

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При данной патологии это довольно большое окно, расположенное в области мембраны, мышечного отдела, входного или выходного участка. В норме разделяющая стенка должна быть непроницаемой, чтобы поддерживать разность давления в желудочках. При ВПС тетрада Фалло давление в желудочках за счет отверстия становится одинаковым, поэтому правый желудочек, кроме легочной артерии, нагнетает кровь еще и в аорту.
  • Стеноз (сужение) легочной артерии. Этот крупный сосуд выходит из правого желудочка и переносит венозную кровь к легким. Если просвет устья артерии уменьшается, то поступление крови в нее затрудняется и требует большего усилия от правых отделов сердца. С течением времени стеноз прогрессирует, у взрослых пациентов он выражен сильнее.
  • Декстрапозиция аорты. Если строение сердца нормальное, она находится слева. При тетраде Фалло аорта сдвинута вправо и находится напротив МЖП.
  • Гипертрофия (разрастание) правого желудочка. По сути, это осложнение, развивающееся по причине увеличения нагрузки на правые отделы сердца из-за стеноза и смещения аорты.

Данный ВПС относится к «синим» (цианотическим) порокам сердца из-за синюшного оттенка кожи и слизистых ребенка. Это явление обусловлено тем, что при тетраде Фалло нарушается гемодинамика: в левом желудочке смешиваются два вида крови «красная» (обогащенная кислородом) и «синяя» (венозная, почти без кислорода). Далее, смешанная кровь попадает в большой круг кровообращения и провоцирует цианоз.

Порок тетрада Фалло у плода становится причиной почти 1/3 выкидышей и замерших беременностей, 7% случаев мертворождения. Комбинированная патология встречается у 3% всех новорожденных (чаще у мальчиков), а среди младенцев с ВПС она доходит до 20% . В старших возрастных категориях процентный показатель возрастает – болезнь составляет 30% всех пороков сердца у подростков не старше 15 лет. У каждых 20-40 пациентов на 100 случаев тетрады Фалло регистрируются сопутствующие патологии сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки,
  • наличие правосторонней дуги аорты,
  • формирование дополнительной левосторонней полой вены,
  • открытый артериальный проток.

Обратите внимание: У тетрады Фалло есть код по МКБ-10 (международной классификации болезней) она обозначена шифром Q21.3.

Классификация и стадии заболевания

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

  • Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
  • Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
  • Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
  • Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

  • тяжелую уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет,
  • классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок,
  • приступообразную в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов,
  • легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

  • Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
  • Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
  • Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

Причины появления тетрады Фалло

В педиатрии все факторы, способные спровоцировать комплексное нарушение структуры сердца, делят на 2 разновидности: генетически обусловленные и экологические. Чаще всего ВПС, сформировавшиеся в утробе матери, наследуются от родителей, бабушек или дедушек. Тетраду Фалло вызывают локальные изменения в генах или хромосомах (хромосомные мутации).

Наряду с генетическими факторами, способствующими передаче сердечной патологии по наследству, существуют внешние «катализаторы» генных мутаций, происходящих во время беременности. К экологическим мутагенам относятся:

  • физические в основном это радиоактивное излучение, которому подвергается беременная при рентгенологическом исследовании, работе в качестве рентгенолога, техногенных катастрофах,
  • химические – алкоголь, ядовитые вещества, выделяющиеся при табакокурении (нитраты, бензпирен, фенолы), медицинские препараты (антибиотики, средства для лечения рака),
  • биологические – особенно опасны краснуха (вирусное заболевание), феникетонурия (дисбаланс аминокислотного обмена), сахарный диабет, системная красная волчанка (иммунитет будущей матери поражает ткани собственного организма).

Симптомы болезни

Тетрада Фалло у детей формируется еще до рождения, а заявить о себе она может в разные сроки, отличаясь интенсивностью и набором симптомов.

  1. Цианоз. Это основной специфический признак болезни, чаще всего возникает в возрасте до года – сначала локализуется на губах, позже переходит на слизистые, лицо, кисти рук, ступни ног, туловище. В зависимости от интенсивности окраски различают две разновидности рассматриваемого ВПС:
  • цианотичную (классическую) – с заметным посинением, характерна при сильно выраженном стенозе легочной артерии,
  • ацианотичная (бледная) – бывает у детей в возрасте примерно 3 лет, при условии развития компенсаторов.
  1. Тахикардия, шумы во время при аускультации стетоскопом. В левом отделе грудины уже с первых дней жизни ребенка прослушивается систолический или систолодиастолический шум, первый тон сердца усилен, а второй тон над легочной артерией ослаблен. Нарушения подтверждаются с помощью ЭКГ.
  2. Одышка. Дыхание без определенного ритма (по типу диспноэ) и увеличения частоты вдохов и выдохов. Одышка появляется обычно в спокойном состоянии и усиливается даже при минимальной нагрузке.
  3. Одышечно-цианотические приступы, происходящие в возрасте 6-24 месяцев на фоне гипоксии. При поступлении «синей» крови в аорту насыщение кислородом падает до 35%, а интенсивность сердечного шума снижается. Наблюдается расширение зрачков, резкое нарастание одышки, усиление цианоза, на лице появляется выражение беспокойства и страха.

Длительность приступа варьируется от нескольких секунд до 3 минут – после этого пациент еще некоторое время остается малоподвижным и вялым. Бывают и более тяжелые последствия: состояние ухудшается до обморока, судорог, развития гипоксической комы – вплоть до летального исхода. С 4-6 лет приступы ослабевают или полностью исчезают благодаря адаптации системы кровоснабжения легких.

    Внешние аномалии. Уже в возрасте 1-2 лет из-за нарушения кровообращения наблюдается синдром «барабанных палочек» (утолщение фаланг пальцев рук) и «часовых стекол» (выпуклые ногти). Сердечного горба, как правило, не бывает.

Синдром барабанных палочек и часовых стекол

  • Поиск удобного положения тела. Ребенок инстинктивно поджимает ноги к животу (если он лежит) или старается сесть на корточки – в этих позициях он чувствует себя легче.
  • Кроме специфических есть и неспецифические признаки тетрады Фалло: быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, отставание ребенка в моторном развитии (из-за вынужденного ограничения двигательной активности), иногда – частичный паралич конечностей.

    Тетрада фалло у детей

    • Что это
    • Причины
    • Симптомы
    • Фазы
    • Диагностика
    • Лечение
    • Прогноз

    Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?

    Что это

    Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:

    1. Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
    2. Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
    3. Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
    4. Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.

    Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.

    Причины

    Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

    • Инфекция, например, краснуха или корь.
    • Наследственность.
    • Ионизирующее излучение.
    • Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
    • Употребление алкоголя.
    • Вредные условия труда.
    • Употребление наркотиков.
    • Хромосомная болезнь.

    Симптомы

    Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.

    Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.

    Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.

    Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).

    При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.

    В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:

    • 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
    • 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
    • 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.

    Диагностика

    Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:

    • УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
    • Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
    • ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
    • Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
    • Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.

    Лечение

    При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:

    • Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
    • Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.

    В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.

    Прогноз

    Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

    Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.

    Подробнее смотрите далее.

    Ссылка на основную публикацию