Трансферрин (Tf) в анализе крови — что это? Почему повышается и понижается белок?

Трансферрин

Трансферрин – белок крови, функцией которого является транспорт железа.

Переносчик железа, сидерофилин.

Синонимы английские

Siderophilin, transferrin, Tf.

Г/л (грамм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 8 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
  • Прекратить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, за 72 часа до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить 30 минут перед анализом.

Общая информация об исследовании

Трансферрин – главный белок-переносчик железа в плазме крови. Он образуется в печени из аминокислот, которые всасываются из пищи в процессе переваривания. Трансферрин связывается с железом, которое поступает с едой или при разрушении эритроцитов, и переносит его к органам и тканям (к печени, селезенке). Трансферрин способен присоединить больше железа, чем весит сам.

Железо – важный микроэлемент в организме. Оно является частью гемоглобина – белка, который заполняет эритроциты и позволяет им переносить кислород от легких к органам и тканям. Железо также входит в состав мышечного белка миоглобина.

В норме в организме содержится 4-5 г железа, около 3-4 мг (0,1 % от общего количества) циркулирует в крови в соединении с трансферрином. Как правило, железом заполнена 1/3 связывающих центров трансферрина, остальные 2/3 остаются в резерве. Степень “заполненности” трансферрина железом отражают такие показатели, как общая железосвязывающая способность сыворотки, латентная железосвязывающая способность сыворотки и процент насыщения трансферрина.

При дефиците железа уровень трансферрина повышается, чтобы он смог связаться даже с небольшим количеством железа в сыворотке.

Количество трансферрина в крови зависит к тому же от состояния печени, питания человека и работы кишечника. Если функция печени нарушается из-за значительного разрастания в ней рубцовой ткани (цирроза), то уровень трансферрина падает. При недостатке белковой пищи в рационе или нарушении всасывания аминокислот из-за воспаления в кишечнике трансферрин также не образуется в достаточных количествах.

Для чего используется исследование?

  • Чтобы детально оценить метаболизм железа (вместе с тестом на железо в сыворотке и на общую – иногда латентную – железосвязывающую способность сыворотки – сочетание этих анализов позволяет рассчитать процент насыщения трансферрина железом, то есть определить, сколько железа переносит кровь). Данный показатель наиболее точно характеризует обмен железа.
  • Для оценки запаса железа в организме.
  • Чтобы определить, вызвана ли анемия дефицитом железа или иными причинами, например хроническим заболеванием или нехваткой витамина B12. При дефиците железа его уровень в сыворотке падает, однако уровень трансферрина повышается.
  • Для оценки функции печени.

Когда назначается исследование?

  • Если выявлены какие-то отклонения в общем анализе крови, анализе на гемоглобин, гематокрит, количество эритроцитов.
  • При подозрении на железодефицит или избыток железа в организме.
  • При подозрении на перегрузку организма железом (гемохроматоз). Симптомы гемохроматоза: боль в суставах и в животе, слабость, усталость, снижение сексуального влечения, нарушения сердечного ритма.
  • При подозрении на хроническое заболевание печени или изменения всасывания в кишечнике.

Что означают результаты?

Референсные значения: 2 – 3,6 г/л.

Интерпретация результатов обычно производится с учетом остальных показателей, отражающих метаболизм железа.

Причины повышения уровня трансферрина

  • Железодефицитная анемия. Она обычно вызвана хронической кровопотерей или недостаточным употреблением мясных продуктов.
  • Третий триместр беременности. Снижение железа и повышение трансферрина в этом случае нормально.

Причины понижения уровня трансферрина

  • Хронические заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, туберкулез, бактериальный эндокардит, болезнь Крона и др.
  • Нехватка белков в организме, связанная с расстройствами всасывания в кишечнике, хроническим заболеванием печени, ожогами.
  • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
  • Неполноценность питания.
  • Наследственный гемохроматоз. При этом заболевании из пищи всасывается повышенное количество железа, которое откладывается в различных органах, вызывая их повреждение.
  • Талассемия – приводящее к анемии наследственное заболевание, при котором изменена структура гемоглобина.
  • Острые заболевания печени.
  • Цирроз печени.
  • Гломерулонефрит – воспаление ткани почек.
  • Неадекватное назначение препаратов железа (повышенная дозировка).
  • Врождённый недостаток трансферрина.

Что может влиять на результат?

  • Эстрогены, оральные контрацептивы приводят к повышению уровня трансферрина.
  • АКТГ, кортикостероиды, тестостерон могут снижать количество трансферрина.



  • Уровень ферритина падает при нехватке железа, но остается нормальным, если она сопровождается воспалением. Поэтому для диагностики дефицита железа в этих ситуациях может использоваться совместное назначение анализов на ферритин и трансферрин.

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, гематолог, гастроэнтеролог, ревматолог, нефролог, хирург.

Коэффициент насыщения трансферрин

Трансферрин – это белок плазмы крови, который вырабатывается в печени. Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Трансферрин принимает участие в транспорте железа от места всасывания в костный мозг, печень, селезёнку. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, у которых коэффициент насыщения трансферрина выходит за пределы нормальных показателей:

  • Лаборанты проводят определение коэффициента насыщения трансферрина железом с помощью современных методик;
  • Пациентам, у которых повышен или понижен процент трансферрина в крови, гематологи индивидуально подбирают терапию современными лекарственными препаратами;
  • Тактику ведения пациентов с тяжёлыми нарушениями концентрации железа в крови вырабатывают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов и врачей высшей категории.

Причины понижения и повышения показателей

В диагностике заболеваний используется расчётная величина – процент насыщения трансферрина железом. В норме этот показатель равен 30%. Причиной понижения концентрации трансферрина железом может быть анемия. Если коэффициент насыщения трансферрина железом повышен, в плазме появляется низкомолекулярное железо. Оно может откладываться в печени и поджелудочной железе, вызывая их повреждение.

В третьем семестре беременности коэффициент насыщения трансферрина железом повышается на 50 процентов. Содержание этого белка снижается у лиц пожилого возраста. Процент насыщения трансферрина железом понижен в острой фазе воспаления. Низкий трансферрин и низкий процент насыщения железом приводят к нежелательным последствиям.

Определение процента насыщения трансферрина железом

Железо, которое высвобождается из гемма при разрушении эритроцитов в печени, селезёнке и костном мозге железо, трансферрин транспортирует в костный мозг. Часть железа включается в состав гемосидерина и ферритина. Одна молекула трансферрина связывает два иона трёхвалентного железа, а 1 г трансферрина – около 1,25 мг железа. Зная это соотношение, лаборанты по специальной формуле рассчитывают количество железа, которое может связать сывороточный трансферрин.

Расчёт процента насыщения трансферрина железом производят с использованием иммунометрического определения его концентрации или косвенно, по способности сыворотки связывать железо, которую измеряют с помощью насыщения сыворотки избытком железа. Иммунометрическое определение трансферрина является более точным методом исследования.

Что показывает анализ

Процент насыщения трансферрина железом рассчитывают при проведении дифференциальной диагностики анемий, диагностике гемохроматоза. С помощью коэффициента насыщения трансферрина железом врачи исключают избытка железа при патологиях его распределения в организме пациентов, страдающих заболеваниями печени. Исследование проводится с целью мониторинга эритропоэтиновой терапии пациентов с почечной недостаточностью.

До сдачи крови из вены пациент в течение восьми часов не принимает пищу. Если пациент принимает препараты железа, их отменяют за 7 дней до исследования. Чтобы сдать анализ крови для определения коэффициента насыщения трансферрина железом, записывайтесь на приём к гематологу онлайн или позвонив по телефону.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • “Диагностика”. — Краткая Медицинская Энциклопедия. — М.: Советская Энциклопедия, 1989.
  • «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
  • Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Профильные специалисты

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, к.м.н.

Трансферрин (Tf) в анализе крови — что это? Почему повышается и понижается белок?

Трансферрин (Tf) это белок, который транспортирует в организме железо и доставляет его по месту назначения, где возникает его недостаток. Также данный белок имеет еще одно название сидерофилин.

Не стоит его путать с ферритином (комплекс белка, который содержит железо).

Что это такое Tf?

Железо, поступающее в человеческий организм вместе с продуктами питания в ЖКТ (желудочно-кишечный тракт), в системе пищеварения находится в

трехвалентной стадии. Для всасывания в пищеварительную систему, железо должно перейти в состояние двухвалентной стадии.

Это происходит посредством многих факторов, которые принимают участие в данной трансформации:

  • Витамин С,
  • Ферменты для расщепления молекул Fe,
  • Микрофлора в пищеварительном тракте.

После перехода железа в двухвалентную стадию в слизистой кишечника и его кишке 12 перстной, оно снова переходит в исходную степень, и соединяется с ферритином и при помощи трансферрина уходит к месту назначения в клетки тканей органов.

Для наполнения Tf ионами железа в составе молекулы, в транспортируемом белке, есть специальные камеры (пространства), которые принимают эти ионы. Зависимо от того, какое пространство заполнено железом, трансферрин может транспортировать железо по одной из 4 своих форм.

Каждая форма трансферрина имеет свое место для ионов железа:

  • Форма апотрансферрин,
  • Трансферрин А (моно железистый) железо в составе молекулы занимает только пространство А,
  • Трансферрин В (моно железистый) ионы перевозимого железа находятся только в камере пространства В,
  • Трансферрин дижелезистый пространство А и В заняты ионами железа.

Молекула Tf может принять только 2 иона железа и в момент его передвижения по организму, он встречает клетку, которой необходимо железо, и данная клетка ему сигнализирует об этом. Трансферрин проникает в эту клетку и отдает ей ионы железа.

Ионы молекулы железа, которые транспортирует трансферрин, строго распределены по назначению. В молекулы плаценты и молекулы эритрона доставляется ионы железа только камеры А, а в органы печень и внутренние ионы с пространства В.

Путь железа в организме

Другие возможности транспортного белка трансферрина

Tf, имея способность к соединению с ионами Fe трехвалентного состояния, производит не только доставку ионов на место назначения, а также делает запасы железа, и принимает активное участие в процессе эритропоэза (в синтезировании гемоглобина).

Функция, которую выполняет трансферрин в эритропоэзе:

  • Распознавание молодых эритроцитов (ретикулоцитов), которые занимаются синтезированием гемоглобина,
  • Задача молекулы Tf это подобрать ионы железа, которые стали свободными в процессе распада молекулы эритроцита. Трехвалентное железо в чистом виде очень токсично для организма, поэтому трансферрин спасает клетки организма от опасности,
  • Трансферрин относится к белкам с острой фазой в составе бета глобулинового комплекса. Постоянное место его перебивания это слизистая. Там трансферрин ищет ионы Fe и связывается с ними, унося их к клеткам, лишая патогенные микробы благоприятной среды проживания и питания,
  • Свойства Tf работать с металлами, негативно влияет на организм при попадании в него молекул плутония. Трансферрин не разбираясь в том, что это не железо связывается с ионами плутония и относит его в запасник.

Производители транспортированного белка Tf это печень, а также головной мозг. Ген человека, который отвечает за данное производство, и находится в хромосоме третьей по счету. Отсутствие полностью, или дефицит данного транспортного белка, является наследственной болезнью.

Что такое трансферрин и откуда он

Данная патология на генетическом уровне имеет аутосомно-рецессивный путь. Проявлением данного пути есть анемия гипохромного характера, которая называется атрансферринемией.

Когда доктор назначает исследование?

Доктор направляем на анализ на выявление трансферрина в крови:

  • Когда в ОАК (общем анализе крови) есть отклонения от нормы гемоглобина, количество эритроцитов, а также молекул гематокрита,
  • Отклонения в количестве железа: переизбыток, или же его дефицит,
  • Патология гемохроматоз симптоматика патологии, это суставная боль, болезненность в кишечнике, общая усталость, пониженное сексуальное влечение, нарушение в ритмичности сердца,
  • Заболевание печени в хронической форме.

Для поведения данного анализа, необходимо специализированное оборудование и не каждая клиническая лаборатория его имеет.

Стоимость анализа в лаборатории Инвитро составляет 120 грн. (605 руб.), плюс стоимость услуги забора крови 30 грн. (200 руб.).

Поэтому концентрацию трансферрина определяют по методу ОЖСС это индекс общей Fe связующей способности сыворотки. По данной способности сыворотки выясняется коэффициент наполнения Tf ионами Fe. Данный коэффициент варьируется в промежутке от 25,0% до 30,0%, хотя есть случаи большого расхождения от 10,0% и до 50,0%.

Исследование на трансферрин

Особенности исследования трансферрина

Tf имеет свойства присоединить к себе больше ионов железа, чем он весит сам.

Железо это важный элемент в функциональности организма. Ионы железа являются составляющей частью молекул гемоглобина. Гемоглобин это белок, заполняемый собой пустоты эритроцитов и переносящий ионы кислорода по клеткам.

Fe заполняется третья часть связующих центров белка трансферрина, остальные же две третьи части резервные.

Степень наполнения трансферрина ионами железа, отражают показатели, железосвязывающие свойства сыворотки, а также латентная форма железосвязывающей способности молекул сыворотки, и процентное соотношение насыщенности белка трансферрина.

Методика исследования трансферрина применяется для того, чтобы распознать по ее результатам состояние концентрации железа, а также насыщенность транспортного белка:

  • При железодефиците, индекс трансферрина увеличивается, для того, чтобы Tf смог связываться с малым объемом ионов железа в сывороточной жидкости,
  • Количественная часть трансферрина напрямую зависит от функции печени, от ее способности синтезировать данный вид белка, а также от питания человека и правильной работы его кишечника. Если клетки печени поражены циррозом, тогда выработка трансферрина значительно уменьшается. При недостаточном содержании в пище белка, происходит также нехватка транспортного белка,
  • Для того чтобы оценить ситуацию с метаболизмом, необходимо протестировать кровь на железо, а также железосвязывающие свойства сыворотки, чтобы выяснить, какое количество гемоглобина переносится кровью и какой объём железе транспортирует трансферрин,
  • Исследование проводится, чтобы узнать о запасе железа в составе человеческого организма,
  • А также, чтобы проверить анемия спровоцирована нехваткой железа, или же имеет другую этиологию.

Методика определения железа иммунотурбидиметрия

По результатам анализа иммунотурбидиметрии, видна концентрация трансферрина в плазме крови. Данная концентрация может быть повышена и доходит процент ее до показателя 20. Причинами изменения в коэффициентах может быть свойства Fe связываться с другими видами белка.

Назначается анализ иммунотурбидиметрии для определения изменений, которые связаны с железодефицитом и вызывают патологию анемию.

Характерные показатели – это увеличение содержания данного белка, при понижении части Fe в сывороточной биологической жидкости. Результатом данного действия есть понижение насыщенности белка ионами Fe.

Его количественный состав отмечается в результатах:

  • У женщин больше данного белка на 10%,
  • При беременности в 3 триместре, трансферрин в концентрации до 50,0%,
  • Чем взрослее человек становится, тем концентрация стает ниже,
  • При воспалении в организме, концентрация трансферрина резко снижается.

Анализ на индекс концентрации Tf в плазме крови, назначается для диагностического изучения всех видов анемий, злокачественных новообразований, гельминтовых инвазий, а также при заболевании гемохромотоз.

Для того чтобы результаты анализа иммунотурбидиметрии были максимально достоверными, необходимо сдать забор крови на пустой желудок. Исследование проводится из сеже взятой венозной крови.

Расшифровка результата биохимии

Норма напрямую зависит от возраста больного и от состояния его организма. У женщин в 3 триместре беременности происходят колебания данного коэффициента в сторону его увеличения.

Читайте также:  Тромбопол 75 и 150 мг: инструкция по применению, цена, отзывы

Нормативный показатель составляет:

Возраст больногоСодержание трансферрина

дети, моложе 10-ти летнего возраста2,030 г/л — 3,60 г/л
от 10 календарных лет — 60 календарных лет2,00 г/л — 4,00 г/л
от 60 календарных лет1,80 г/л — 3,80 г/л

Возраст больногоСодержание трансферрина в %

дети, моложе 14-ти летнего возраста10,0% — 50,0%
от 14 календарных лет — 60 календарных лет15,0% — 50,0%
старшие, чем 60 лет8,0% — 50,0%

Также показатель Tf можно измерять в других единицах мкмоль/л. В этом случае норма данного белка для взрослого организма будет от 23 мкмоль/л до 43 мкмоль/л для мужчин. Для женщин этот показатель 21,0 46,0 мкмоль/л.

Трансферрин (ОЖСС) равен 26,850 мкмоль/л 41,170 мкмоль/л

Этиология повышенного индекса трансферрина

Некоторые патологии влияют на функциональность и насыщение Tf, и на то, что его индекс повышен в крови:

  • Анемия гипохромного характера. При данной патологии анализ выдает цветность крови, которая зависит от концентрации в ней Fe. Гипохромная анемия довольно хорошо поддается терапии и не угрожает человеку смертельной опасностью,
  • Кровопотеря, что имеет хронический характер повышает индекс белка,
  • Гепатит. Tf напрямую связан с печенью, поэтому любые нарушения в данном органе приводят к повышению его коэффициента,
  • Полицитемия истинная очень опасная патология крови. Это злокачественная онкологическая болезнь крови, которая делает кровь вязкой. Данная патология приводит к тромбозу артерий и вен, а также отличается гипоксией кровотока,
  • Аномалии в анатомическом строении организма и аномалии в усвоении организмом железа, а также низкий процент поступления железа с пищей, провоцируют повышенный индекс трансферрина. Комплексная диагностика позволит выяснить настоящие причины нарушения и концентрации трансферрина.

Если Tf в крови повышен, то это говорит о том, что есть риск заболевания в организме анемии железодефицитной. Если такое состояние индекса трансферрина стабильное, тогда необходимо принять профилактические меры анемии.

Эритроциты при железодефицитной анемии

Также происходит повышение трансферного белка от приема противозачаточных средств перорально и в период беременности. 3 триместр внутриутробного развития ребенка повышает концентрацию молекул трансферрина.

Причины пониженного индекса трансферрина

Низкий трансферрин в крови это развитие патологии, а также воспаление, которое развивается в хронической форме.

Гемохроматоз, патология печени цирроз, а также потеря насыщения белка при ожоговых состояниях, спровоцированных химическими веществами и термические масштабные ожоги это также повод для уменьшения концентрации Tf в составе крови.

Излишество в организме железа, а также наследственная предрасположенность, провоцируют атрансферринемию.

Перечень заболеваний в организме, которые способны снизить концентрацию трансферрина:

  • Анемия пернициозного типа. Данная патология развивается на фоне дефицита в организме витамина В 12. Данное заболевание влияет на отклонения в нескольких органах организма, а также в системах,
  • Анемия гемолитического типа. При данной анемии происходит распад эритроцитов, что снижает уровень белка,
  • Анемия серповидно-клеточного типа. Данная анемия носит генетический характер и является разрушителем молекул гемоглобина,
  • Снижен трансферрин при длительном приеме препаратов, которые содержат ионы железа, происходит отравление организма этим препаратом, что снижает в крови концентрацию белка,
  • Патологии в мочевыводящих органах. Низкий коэффициент белка при нефрозе хронического типа и атрофией канальцев почечного органа.

Понижение уровня трансферрина в крови это реакция белка на патологии системы кроветворения, а также на заболевания сопутствующих органов.

Значения ОЖСС (общая железосвязывающая способность) повышенное, или же оно пониженное, это не значит, что в этой ситуации будет повышен, или наоборот понижен индекс Tf. Насыщенность в крови трансферрина не поднимает его связывающих возможностей.

А также низкий уровень в крови трансферрина не уменьшает его связывающих способностей. Формула расчета: коэффициент насыщенности равняется (индекс сывороточного железа, разделенный на показатель ОЖСС) х 100.

Повышают связывающие качества:

  • Анемия железодефицитного типа,
  • Противозачаточные средства гормонального характера,
  • Острое воспаление в печени, которое вызывает нарушения клеток органа гепатит, а также цирроз,
  • Повышенный при перегрузе организма молекулами Fe ферротерапия, которая длиться длительный период,
  • Патология гемохроматоз,
  • Поздние сроки при беременности,
  • У детей.

Пониженный ОЖСС происходит при:

  • Понижение общего показателя протеина, вследствие некротического синдрома, онкологических новообразований,
  • Инфекция, которая имеет хронический характер,
  • Заболевание гемосидероза,
  • Дефицит железа.

Коэффициент насыщенности молекулы трансферрина железом напрямую зависит от концентрации железа (Fe) в крови: переизбыток вещества Fe значит ОЖСС, будет высокий.

Данное состояние происходит при патологии, которая провоцирует распад молекул эритроцитов, или же при отравлении железом.

Анализ крови на трансферрин

Трансферрин — специфический белок крови, который связывает и доставляет железо по организму. Недостаток трансферрина запускает опасную цепную реакцию на клеточном уровне. Оставшись незамеченной она приведет к опасным формам анемии.

Сдать анализы на трансферрин можно в Поликлинике Отрадное. Мы проводим плановые и экспресс-тесты. Цены, особенности подготовки, сроки вы можете уточнить у нашего консультанта по телефону, указанному на сайте.

Зачем организму трансферрин

Трансферрин синтезирует печень, извлекая необходимые аминокислоты в процессе переваривания пищи. Этот специфический белок связывается с ионами железа, которые поступили в организм с пищей или образовались в результате разрушения эритроцитов. Затем доставляет его в печень, селезенку и другие органы и ткани. При этом объем переносимого железа может в несколько раз превышать собственный вес трансферрина.

При дефиците показателя поступившие с пищей ионы железа остаются в крови в свободном состоянии. В такой форме они токсичны. Кроме того органы и ткани не получают достаточного количества железа и начинают истощаться.

При дефиците железа организм повышает содержание трансферрина в крови, чтобы максимально эффективно разыскать и доставить по назначению даже небольшое количество имеющегося в крови железа. Кроме того, выработка трансферрина во многом зависит от здоровья печени, кишечника, питания человека.

Недостаток специфического белка необходимо восполнять. Это особенно важно, так как сам по себе уровень трансферрина не снижается, такое состояние вызывают патологии, незаметно развивающиеся в организме человека. Именно их нужно находить и проходить комплексное лечение.

При правильном и вовремя начатом лечении недостаток трансферрина восполнить несложно, неустранимые формы патологии бывают лишь при генетических заболеваниях.

В каких случаях назначают исследование

Если уровень специфического белка не соответствует норме — страдает иммунитет, кровь транспортирует меньше кислорода. Элемент участвует в борьбе с вирусами и бактериями, забирая из места воспаления железо — без него патологические агенты не развиваются. Трансферрин утилизирует железо, оставшееся после гибели эритроцитов и вновь использует его для синтеза белка.

По уровню трансферрина можно судить о том, развивается ли в организме воспалительный процесс — чем он обширнее поражение, тем ниже его уровень.

По количеству трансферрина можно оценить;

  • насколько активен обмен железа в организме;
  • общие запасы железа;
  • работу печени.
  • при общей слабости, утомляемости;
  • мигренях, головокружении;
  • отсутствии аппетита;
  • тахикардии;
  • нарушениях в работе ЖКТ;
  • одышке;
  • отклонениях в результатах анализов
  • подозрении на переизбыток или дефицит железа в крови.

Как подготовиться к анализу крови на трансферрин

Чтобы исследование было точным:

  • За 8 часов до сдачи анализа не принимайте пищу, можно пить чистую негазированную воду.
  • За 2 суток прекратите прием препаратов, содержащих железо.
  • Не нервничайте, не допускайте физических нагрузок за полчаса до исследования.
  • Не курите за 30 минут до исследования.

Нормы показателя

Показатели нормы трансферрина:

  • от 2,3 до 3,6 г/литр у мужчин;
  • от 1,7 до 3,8 г/литр у женщин;
  • от 0,99 до 2,18 г/литр у младенцев до 2 месяцев.

У женщин старше 60 лет нижняя граница нормы — 1,7 г/литр, в возрастных группах от 15 до 60 лет она составляет 2,01–2,02 г/литр.

У мужчин пенсионного возраста граница нормы — 2,72 г/литр, в более молодом возрасте — 2,3 г/литр.

При беременности содержание трансферрина растет, это необходимо, чтобы обеспечить потребности плода. Поэтому норма для беременных женщин — до 5,3 г/литр.

На что указывают отклонения от нормы

Если содержание белкового компонента соответствует норме — у человека нет проблем с усвоением железа. Незначительные отклонения от нормы также не указывают на патологию. Причиной могут быть естественные факторы: погрешности питания, стрессы.

Если трансферрин повышен — значит пациенту не хватает железа. Это первый сигнал опасности, он свидетельствует о скрытом дефиците железа. Если не принять мер, через несколько недель понизится уровень гемоглобина.

Повышенный уровень трансферрина указывает:

  • на дефицит железа в крови, обусловленный некачественным питанием или обильной потерей крови при травмах, кровотечениях, обильных менструациях;
  • падение содержания железа в результате беременности;
  • использование гормональных противозачаточных средств и эстрогенов.

Падение трансферрина встречается чаще, чем его повышение. Частая причина — в недостаточном употреблении качественной белковой пищи. Чтобы сформировать белок, печени необходимы аминокислоты из продуктов животного происхождения.

Кроме того, специфический белок распадается при инфекционных и аутоиммунных поражениях. Динамику изменения концентрации вещества можно использовать для контроля за эффективностью лечения.

  • при хронических воспалениях;
  • злокачественных опухолях,
  • заболеваниях печени,
  • потере белка организмом при травмах, ожогах, тяжелых патологиях почек.
  • приеме глюкостероидов и андрогенных лекарств,
  • генетических патологиях (атранферримия),
  • патологии почек;
  • кровотечении;
  • излишнем поступлении железа,
  • повышении коллоиндно-осмотического давления,
  • чрезмерное всасывание железа в ЖКТ,
  • гиперхромной анемии,
  • талассемии.

Отрегулировать уровень трансферрина поможет врач, он назначит грамотное индивидуальное лечение заболеваний.

Где в Москве можно сдать анализы на трансферрин

В лаборатории Поликлиники Отрадное анализ на трансферрин можно сдать каждый день с 8 до 21:00. Мы работаем на современном оборудовании, гарантируем достоверный результат и низкие цены. Время между взятием материала для анализа и получением результата минимально. При необходимости можно вызвать медсестру на дом.

Транспозиция магистральных сосудов — причины, симптомы и лечение

Ключевым анатомическим признаком, характеризующим данную диагностическую группу, является вентрикулоартериальная дискордантность. Наиболее часто она наблюдается в контексте атриовентрикулярной конкордантности, что получило название «полная транспозиция магистральных артерий». Вторая ситуация, которая обсуждена в данном разделе, — сочетание вентрикулоартериальной и атриовентрикулярной дискордантности, что обычно называют врожденно корригированной транспозицией магистральных артерий. Более сложные варианты здесь не рассмотрены.

а) Определение и течение без лечения. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к частым и потенциально фатальным порокам сердца у новорожденных и детей раннего возраста. При этом пороке аорта отходит от морфологически правого желудочка, а ЛА — от морфологически левого. Соответственно, легочный и системный круги кровообращения функционируют параллельно, а не последовательно, как в норме. В одном круге кровообращения системная венозная кровь поступает в ПП, ПЖ, а затем в аорту. В другом круге кровообращения легочная венозная кровь проходит через ЛП и ЛЖ в ЛА. Такая ситуация несовместима с жизнью, если смешивание крови из обоих кругов кровообращения отсутствует.

Примерно у 70% пациентов нет иных значимых ассоциированных аномалий (простая транспозиция), у 30% больных такие аномалии выявляются (сложная транспозиция). Наиболее часто встречаются ДМЖП и пульмональный/субпульмональный стеноз. Данный порок сердца сейчас все чаще диагностируют во внутриутробном периоде. Без лечения около 30% новорожденных умирают в течение первой недели жизни, а 90% — в течение первого года.

б) Морфология. После рождения для продолжения жизни необходима коммуникация между двумя кругами кровообращения; в противном случае деоксигенированная системная венозная кровь направляется обратно в системную циркуляцию, а оксигенированная кровь из легочных вен поступает в легочный кровоток. Практически у всех пациентов есть межпредсердное сообщение, через которое ток крови регулирует степень десатурации. У 70% пациентов выявляют ОАП, а у 30% — ДМЖП.

в) Патофизиология транспозиции магистральных артерий (ТМА). Клиническое течение определяется степенью гипоксии тканей, характером сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы, а также анатомическим и функциональным состоянием легочного сосудистого русла. Анатомические особенности приводят к раздельному и параллельному функционированию двух кругов кровообращения. Сатурация кислородом системной артериальной крови определяется объемом смешанной крови из обоих кругов кровообращения. Пациенты с полной ТМА особенно склонны к раннему обструктивному поражению сосудов легких даже при отсутствии ОАП и с интактной МЖП.

г) Симптомы и клиника транспозиции магистральных артерий (ТМА):

Дети. Средняя масса тела и рост при рождении у детей с полной ТМА больше, чем у здоровых новорожденных. Обычные клинические проявления — одышка и цианоз с момента рождения, прогрессирующая гипоксемия и ХСН. Наиболее тяжелые цианоз и гипоксемия наблюдаются у детей с небольшим ООО или ОАП и интактной МЖП, а также у пациентов с относительно редуцированным легочным кровотоком из-за обструкции ВОЛЖ. При большом ОАП или значимом ДМЖП цианоз может быть минимальным, при этом доминирующим фактором через несколько первых недель жизни становится СН. Наличие шумов в сердце имеет небольшую диагностическую ценность.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет поставить полный диагноз, включая оценку коронарного кровотока. Пренатальная диагностика возможна и оказывает положительное влияние на заболеваемость и смертность в неонатальном периоде. УЗИ стало стандартной процедурой, под контролем которой позиционируют катетер и проводят баллонную предсердную септостомию, а также оценивают адекватность выполненной септостомии.

д) Возможные методы лечения транспозиции магистральных артерий (ТМА). Дилатация артериального протока с помощью ПГ-E1 в раннем неонатальном периоде способствует улучшению сатурации артериальной крови за счет увеличения объема смешиваемой крови. Представление, что значимое смешивание крови происходит на уровне протока, ошибочно. Положительный эффект простагландина заключается в том, что он способствует увеличению легочного кровотока. Это ведет к повышению давления в ЛП и увеличению смешивания крови на уровне предсердий. Назначение простагландина обычно предшествует процедуре создания или увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной или ножевой предсердной септостомии. Хирургическую предсердную септостомию в настоящее время проводят редко.

1. Оперативное вмешательство. Баллонная предсердная септостомия является жизнесохраняющей процедурой и паллиативным вмешательством перед выполнением корригирующей операции. В 1950-1960-х гг. были разработаны хирургические техники перенаправления кровотока на уровне предсердий — операция предсердного переключения, а затем операция артериального переключения, ставшая общепринятой в 1980-е гг..

2. Предсердное переключение. Наиболее частым вмешательством у пациентов, достигших в настоящее время зрелого возраста, была операция предсердного переключения. Больным проводили либо операцию Mustard, либо операцию Senning. При данных вмешательствах кровоток перенаправляли на уровне предсердий с помощью да кроновой или перикардиальной заплаты (операция Mustard) или предсердного лоскута (операция Senning), что позволяло достичь физиологической коррекции. Системный венозный возврат направляли через МК в ЛЖ, от которого отходит ДА, а кровь из легочных вен — через трехстворчатый клапан в ПЖ, от которого отходит аорта. В результате морфологически правый желудочек начинал выполнять функцию левого, обеспечивая системный кровоток.

3. Паллиативное предсердное переключение. В редких случаях пациентам с большим ДМЖП и сформировавшимся обструктивным поражением сосудов легких выполняли операцию паллиативного предсердного переключения с целью улучшения оксигенации. ДМЖП оставляют открытым или увеличивают в размерах вместе с выполнением предсердного переключения. Течение заболевания у этих больных напоминает течение ДМЖП-индуцированного синдрома Eisenmenger, поэтому тактика ведения пациента должна быть такой же.

Читайте также:  У ребенка болит горло: чем лечить, народные средства, препараты

4. Артериальное переключение. В ходе данного вмешательства артериальные стволы пересекают и реанастомозируют с контралатеральными корнями. При наличии ДМЖП его закрывают. КА должны быть перемещены в неоаорту. Это самая сложная часть операции, являющаяся причиной наибольшего количества летальных исходов. Тем не менее в наиболее крупных центрах удалось снизить летальность до уровня Схема операции предсердного переключения (операция Mustard или Senning):
транспозиция магистральных артерий (1); внутрипредсердные перегородки (2); легочный венозный кровоток через трехстворчатый клапан в правый желудочек (ПЖ) (3);
4 — кровоток из НПВ и ВПВ через МК в левый желудочек (ЛЖ).
Поток крови из ВПВ и НПВ перенаправлен в морфологически левый желудочек,
который выбрасывает кровь в легочную артерию (ЛА), тогда как легочный венозный кровоток перенаправлен в морфологически правый желудочек,
который выбрасывает кровь в аорту (Ао).
ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие.
(А) Полная транспозиция магистральных артерий, корригированная с помощью модифицированной операции артериального переключения.
(Б) Аорту и легочную артерию пересекают, устья коронарных артерий выделяют на площадках из аортальной стенки.
(В) Аорту располагают под бифуркацией легочной артерии, формируют аортальный и легочный анастомозы без сосудистого протеза.
Коронарные артерии перемещают в легочную артерию (неоаорту).
(Г) Мобилизованную легочную артерию анастомозируют напрямую с проксимальным сегментом аорты (неолегочная артерия).

е) Результаты операции при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. Предсердное переключение. После операции предсердного переключения у большинства больных, достигших зрелого возраста, отмечается СН I—II ФК NYHA. Однако у многих пациентов нарушение наполнения желудочков, связанное с переключением кровотока на уровне предсердий, имеет гораздо большее значение для функционального статуса, чем сократительная способность ПЖ. У некоторых больных (2-15%) отмечаются симптомы ХСН. Признаки умеренной или тяжелой систолической дисфункции системного ПЖ выявляются при ЭхоКГ у 40% пациентов. Предполагается, что определенное значение в формировании дисфункции системного ПЖ имеет его относительная ишемия (несоответствие потребления и доставки кислорода).

Умеренная и выраженная недостаточность «системного» трехстворчатого клапана выявляется у 10-40% больных, она отражает и усугубляет дисфункцию ПЖ. Сердцебиение и пресинкопальные/синкопальные состояния, связанные с нарушениями ритма, достаточно распространены. К 20 годам жизни ТП регистрируется у 20% пациентов, тогда как дисфункция синусового узла к этому возрасту выявляется у 50% больных. Данные нарушения ритма обусловлены последствиями прямого и непрямого повреждения предсердий и синусового узла во время хирургического вмешательства на предсердиях.

Как правило, отмечается уменьшение продолжительности жизни с выживаемостью 70-80% при длительности наблюдения от 20 до 30 лет. У больных со сложной транспозицией течение заболевания в целом более тяжелое, чем при простой. Внезапная сердечная смерть происходит у 5% пациентов и может быть связана с дисфункцией ПЖ, ТП и ЛГ. Со временем возможно развитие значимого поражения сосудов легких, что наиболее характерно для больных, которым предсердное переключение выполняли в старшем возрасте, особенно при наличии значимого ДМЖП, а также при длительном существовании резидуального шунтирования крови слева направо на уровне предсердий. Обструкция заплаты на уровне НПВ или ВПВ нередко остается не замеченной, поскольку коллатеральный дренаж через непарную вену предупреждает развитие системного венозного застоя.

Обструкция заплаты на уровне легочных вен приводит к повышенному давлению в ДА с возможностью развития одышки и признаков легочного венозного застоя.

При физикальном осмотре пациента без осложнений выявляют сердечный толчок в парастернальной области, нормальный I тон (S1), единый II тон (S2) (пульмональный компонент Р2 не слышен, поскольку легочный ствол расположен сзади), пансистолический шум при наличии трикуспидальной регургитации (лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины в нижней части, но не усиливается во время вдоха), а также правосторонний III тон (S3) при выраженной дисфункции системного желудочка.

2. Артериальное переключение. Поскольку большинство пациентов, которым выполнили операцию артериального переключения, еще не достигли зрелого возраста, данных о клиническом течении заболевания у взрослых недостаточно. Ожидается, что в этой группе клинически значимых нарушений ритма будет меньше. Настороженность относительно развития надклапанного стеноза неолегочной артерии, остиального поражения КА, а также прогрессирования клапанной недостаточности неоаорты в отдаленном периоде можно будет снять только после наблюдения.
Физикальный осмотр пациентов без осложнений нарушений со стороны сердца не выявляет.

3. Операция Rastelli. Прогрессирующая обструкция I кондуита между ПЖ и ЛА может приводить к непереносимости физических нагрузок или стенокардии в результате ишемии ПЖ. Обструкция на уровне туннельной заплаты ЛЖ может стать причиной одышки и синкопальных состояний. В будущем пациентам, перенесшим вмешательство, неизбежно понадобится замена кондуита. В отличие от больных после операции предсердного переключения физикальный осмотр пациентов без осложнений не выявляет сердечного толчка, выслушиваются систолический шум изгнания на кондуите, а также оба компонента II тона (S2).

ж) Обследование при транспозиции магистральных артерий (ТМА):

1. ЭКГ. У больных после операции предсердного переключения обычно выявляют синусовую брадикардию или узловой ритм (без признаков перегрузки ПП) и признаки выраженной ГПЖ. После операции артериального переключения ЭКГ, как правило, в норме. После операции Rastelli характерно наличие БПНПГ.

2. Рентгенография грудной клетки. После операции предсердного переключения на рентгенограмме в прямой проекции, как правило, определяется узкий сосудистый пучок с вытянутым контуром сердца («яйцо на боку»). В боковой проекции видна расположенная впереди аорта, которая занимает ретростернальное пространство. После операции артериального переключения определяются нормальные границы средостения, несмотря на проведение маневра Lecompte. После операции Rastelli при отсутствии кальцификации кондуита или если в качестве кондуита использовали аллотрансплантат рентгенограмма грудной клетки в пределах нормы.

3. Эхокардиография. После операции предсердного переключения основным признаком транспозиции являются параллельно идущие магистральные артерии. Сосуды лучше всего видны из парастер-нальной позиции по длинной оси (расположены бок о бок) или из парастернальной позиции по короткой оси (видны en face, при этом аорта расположена кпереди и справа). Возможна качественная оценка сократительной функции системного ПЖ, степени трикуспидальной регургитации и наличия или отсутствия субпульмональной обструкции ВОЛЖ (динамической или фиксированной). Выявлять обструкцию или резидуальные шунты лучше всего с помощью цветовой допплерографии.

Нормальный ток на уровне внутрипредсердной заплаты должен быть фазовым и изменяться (максимальная скорость кровотока Транспозиция магистральных артерий из парастернальной позиции по длинной оси.
Обратите внимание на параллельное расположение аорты (Ао) и легонной артерии (ЛА).
ЛЖ — левый желудонек; ПЖ — правый желудочек.
ЧПЭхоКГ и ангиография после операции Mustard.
Слева вверху: ЧПЭхоКГ, демонстрирующая небольшое ускорение кровотока в центральной части легочного венозного туннеля.
На ангиограмме справа вверху видна полная обструкция (стрелка) нижней части системного венозного туннеля, справа внизу: состояние после стентирования.
Слева внизу: системный венозный туннель в области левого желудочка (ЛЖ).
ЛВП — легочное венозное предсердие; НПВ — нижняя полая вена; ПЖ — правый желудочек; СВП — системное венозное предсердие.

Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения

При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • наследственность;
  • неблагоприятная экология;
  • прием тератогенных препаратов;
  • перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
  • токсикоз;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
  • возраст беременной старше 35-40 лет;
  • полигиповитаминоз во время беременности;
  • контакт будущей матери с токсическими веществами;
  • вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

  • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
  • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

  • тотальный цианоз;
  • одышка;
  • учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

  • хрипы в легких;
  • расширенная грудная клетка;
  • нерасщепленный громкий II тон;
  • шумы сопутствующих аномалий;
  • учащенный пульс;
  • сердечный горб;
  • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • рентген грудной клетки;
  • катетеризация полостей сердца;
  • ангиокардиография (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Читайте также:  Ципролет А: инструкция по применению (таблетки), способы применения, цены

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

  • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
  • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

  1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
  2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

  1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
  2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
  3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

  • исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • полноценный сон;
  • правильная организация режима дня;
  • правильное питание;
  • профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
  • регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

  • Причины транспозиции магистральных сосудов
  • Классификация транспозиции магистральных сосудов
  • Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов
  • Симптомы транспозиции магистральных сосудов
  • Диагностика транспозиции магистральных сосудов
  • Лечение транспозиции магистральных сосудов
  • Прогноз транспозиции магистральных сосудов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

  • с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
  • с ДМЖП
  • с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга – внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Ссылка на основную публикацию