Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто. Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто — отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейро-психического развития. Может иметь криптогенный характер или выступать синдромом других патологических состояний (церебральных аномалий, генетических обменных заболеваний, перинатальной патологии). Синдром Леннокса-Гасто диагностируется по типичной вариативной картине эпиприступов и характерному паттерну электроэнцефалограммы. Дополнительно проводится МРТ и КТ головного мозга. Антиконвульсантная терапия синдрома малоэффективна, проводится поиск альтернативных методов лечения. Прогноз вариабельный, но в большинстве случаев неблагоприятный.

  • Причины синдрома Леннокса-Гасто
  • Симптомы синдром Леннокса-Гасто
  • Диагностика синдрома Леннокса-Гасто
  • Лечение синдрома Леннокса-Гасто
    • Прогноз синдрома Леннокса-Гасто
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — вариант эпилепсии детского возраста, для которого характерно сочетание атонических, миоклонических, тонических эпиприступов и атипичных абсансов, медленный островолновой паттерн ЭЭГ. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой. Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. Несколько чаще встречается у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания от 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Сегодня СЛГ является тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением, эффективное лечение которого пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто относится к заболеваниям, этиологические факторы которых пока точно не установлены. Известно, что во многих случаях синдром носит симптоматический характер и формируется на фоне генетической патологии, последствий различных неблагоприятных факторов, действующих в перинатальном периоде и на 1-ом году жизни. Однако в большинстве случаев морфологический субстрат заболевания остается не выявленным. К этиофакторам, способным спровоцировать развитие СЛГ, относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции (краснуху, цитомегалию, герпес, токсоплазмоз), родовые травмы новорожденных (в первую очередь внутричерепные), недоношенность, асфиксию новорожденных, тяжелые инфекционные заболевания постнатального периода (менингит, энцефалит), аномалии развития головного мозга (гидроцефалию, кортикальную дисплазию, гипоплазию мозолистого тела и др.), метаболические нарушения с поражением ЦНС, отдельные генетические заболевания (например, туберозный склероз).

В 25-40% случаев синдром Леннокса-Гасто возникает у детей с отягощенным по эпилепсии семейным анамнезом. Кроме того, существует гипотеза об этиологической роли иммунных нарушений, в т. ч. возникающих вследствие вакцинации. Примерно в 30% случаев СЛГ является следствием эволюции синдрома Веста. Когда синдром Леннокса-Гасто манифестирует на фоне полного благополучия в здоровье ребенка и отсутствия в его анамнезе вышеперечисленных факторов, говорят о криптогенной (не имеющей вероятной причины) форме заболевания. Криптогенный вариант СЛГ встречается в 10-20% случаев и отличается более благоприятным течением.

Симптомы синдром Леннокса-Гасто

Симптоматический синдром Леннокса-Гасто, как правило, дебютирует на фоне уже имеющегося отставания в умственном и психическом развитии. При криптогенной форме развитие ребенка на момент манифестации синдрома соответствует норме. СЛГ отличается большой вариативностью приступов, их различной продолжительностью и частотой.

Атонические пароксизмы обусловлены кратковременной утратой мышечного тонуса. При их генерализованном характере происходит падение ребенка, т. н. «дроп-атака». Локальные пароксизмы могут иметь вид внезапного подгибания коленей, выпадения предметов из рук, кивков головой и т. п. Отличительной чертой атонических эпизодов при СЛГ является их молниеносность и кратковременность (до 5 сек.). Генерализованные атонические пароксизмы СЛГ требуют дифференцировки от приступов миоклонически-астатической эпилепсии, обмороков, ОНМК.

Миоклонические пароксизмы представляют собой локальные мышечные подергивания. Чаще охватывают мышцы-сгибатели проксимальных отделов рук, при распространении на нижние конечности происходит падение. Характеризуются симметричным серийным возникновением в обеих конечностях и стереотипностью. Нуждаются в дифференцировке с миоклониями при клещевом энцефалите и токсических поражениях ЦНС; миоклонусом неэпилептического характера, для которого типичны нерегулярные асимметричные миоклонии, возникающие в ответ на различные сенсорные раздражители (звук, свет, прикосновение) и не сопровождающиеся изменениями ЭЭГ.

Тонические пароксизмы СЛГ часто возникают в период сна и отличаются своей кратковременностью (средняя длительность 10 сек.). Сопровождаются отключением сознания. Могут иметь генерализованный характер или проявляться в виде тонического напряжения отдельных мышечных групп (заднешейных, спинных, мышц брюшного пресса, плечевого пояса и пр.). Тонические пароксизмы сопровождаются тахикардией, цианозом лица, слезотечением, апноэ, гиперсаливацией. Минимальные локальные пароксизмы тонического характера иногда с трудом можно отдифференцировать от зевоты или потягивания.

Атипичные абсансы связаны с частичным нарушением сознания. Проявляются временным «оцепенением», отсутствием любой двигательной активности. При малой продолжительности абсансы зачастую не распознаются окружающими ребенка людьми. При СЛГ абсансы могут сопровождаться мышечной гипотонией (атонические абсансы) и гипертонусом мышц спины (ретропульсивные абсансы). Чаще, чем другие виды эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто сопровождается статусом абсансов — непрерывно следующими друг за другом абсансами. Такой бессудорожный эпистатус обычно возникает при пробуждении, может длиться несколько часов и дней.

Задержка психомоторного развития (ЗПР) отмечается почти во всех случаях СЛГ. Ее выраженность зависит от формы синдрома (криптогенная или симптоматическая), характера фоновой патологии ЦНС, тяжести и частоты эпилептических пароксизмов. Как правило, на первый план выходят проблемы с обучением владению новыми навыками и с усвоением новой информации. Зачастую наблюдается агрессивность, гиперактивность, эмоциональная нестабильность, характерные для аутизма особенности характера. Около 50% подростков, имеющих синдром Леннокса-Гасто, не владеют навыками самообслуживания. Еще 25% социально и эмоционально дезадаптированы по причине выраженной олигофрении. Особенности поведения и характера не дают возможность нормально адаптироваться в социуме даже тем пациентам, у которых олигофрения имеет легкую степень выраженности. Нормальная социальная адаптация наблюдается лишь в 15% случаев.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто устанавливается на основании типичной клинической картины, состоящей из полиморфных эпиприступов и симптомов отставания нейро-психического развития. Учитывается также возраст начала пароксизмов и семейный эпилептический анамнез. Большую диагностическую роль играет электроэнцефалография. Межприступная (интериктальная) ЭЭГ в бодрствующем состоянии регистрирует плохую структурированность и замедленность основного ритма. ЭЭГ-паттерн имеет картину гипсаритмии с большим количеством спайков различной амплитуды. Наиболее высокие пики регистрируются в лобной области. ЭЭГ-паттерн в период приступов зависит от их формы.

Методы нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга) выявляют преимущественно неспецифичные патологические изменения: внутреннюю гидроцефалию, атрофию подкорковых областей и корковых структур преимущественно лобной зоны, гипоплазию лобных долей. Попытки проанализировать при помощи ПЭТ головного мозга степень утилизации глюкозы церебральными тканями дали противоречивые сведенья: в одних случаях были выявлены зоны гиперметаболизма, в других — гипометаболизма; у части пациентов метаболизм глюкозы был в пределах нормы.

По причине большой вариативности пароксизмов, синдром Леннокса-Гасто следует дифференцировать с целым рядом других форм эпилепсии, дебютирующих в детском возрасте: с миоклонической эпилепсией, доброкачественной роландической эпилепсией, синдромом Веста, детской абсансной эпилепсией, дисметаболической эпилепсией при болезни Гоше, Краббе, Ниманна-Пика и др.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Терапия проводится противоэпилептическими средствами. Применяются вальпроевая к-та, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин и др. В большинстве случаев проводится комбинированное лечение одним из указанных фармпрепаратов и вальпроатом натрия. Однако до 90% случаев синдрома Леннокса-Гасто являются резистентными к антиконвульсантной терапии. В связи с этим основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Неврологами и эпилептологами ведется поиск новых способов терапии. Доказанной является положительная роль кетогенной диеты, заключающейся в резком ограничении употребления углеводов и повышении содержания жиров в пище. Рядом клиницистов отмечен положительный эффект лечения синдрома Леннокса-Гасто большими дозировками иммуноглобулина. Наблюдалась эффективность применения АКТГ и глюкокортикоидов. В случаях, когда синдром Леннокса-Гасто сопровождается частыми и тяжелыми эпипароксизмами с падением и угрозой травматизации ребенка, совместно с нейрохирургом может быть рассмотрен вопрос о проведении хирургической операции рассечения мозолистого тела — каллозотомии. Подобное вмешательство не избавляет пациентов от приступов, но существенно уменьшает их интенсивность.

К новым способам лечения относится имплантация стимулятора блуждающего нерва и RNS-стимулятора. В первом случае прибор устанавливается подкожно в область ключицы, а его электрод проводят к проходящему в шее блуждающему нерву. По данным проведенных в США и Европе исследований, в 60% случаев данное устройство позволяет снизить количество эпиприступов. Во втором случае прибор вшивается под кожу головы, а его электроды имплантируются в зону эпилептогенного очага. С их помощью, подобно ЭЭГ, устройство постоянно регистрирует электрическую активность мозга. При получении сигналов, свидетельствующих о начинающемся пароксизме, прибор генерирует ответные импульсы, обеспечивающие супрессию эпилептической активности.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. Прогностически неблагоприятными критериями считаются: манифестация синдрома в более раннем возрасте, начало судорог на фоне ЗПР, предшествующий синдром Веста, высокая частота и интенсивность пароксизмов. Невозможность медикаментозного купирования эпиприступов приводит к прогрессирующей ЗПР. Практически у всех пациентов наблюдается выраженная в различной степени умственная отсталость, половина больных не способны к самообслуживанию.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.

Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.

Что это за болезнь

Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ.

Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

  • лобная;
  • височная;
  • затылочная;
  • теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например:

  • покалывание только в одной стороне тела;
  • искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме.

Причины развития

Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:

  • отягощенная наследственность;
  • осложнения после черепно-мозговой травмы;
  • инсульт в анамнезе;
  • опухоль головного мозга;
  • интоксикация химическими веществами.

Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.

Первые признаки

Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.

Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле.

Мнение эксперта

Автор: Полина Юрьевна Вахромеева

В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.

Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.

Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.

Симптомы

более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;

сниженной эффективностью медикаментозного лечения;

значительно ускоренным темпом изменения личности;

разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.

У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.

Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.

Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.

Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.

Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.

При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.

При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.

Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:

слуховые и зрительные галлюцинации;

беспорядочная двигательная и речевая активность;

Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.

Диагностика

При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:

  • сбор семейного и индивидуального анамнеза с уточнением наличия травмы головного мозга, родовой или врожденной патологии;
  • электроэнцефалограмма, основанная на регистрации биоритмов головного мозга при выполнении различных занятий, например, сна, интеллектуальных или физических нагрузок;
  • проведение магнитной резонансной томографии, помогающей обнаружить нарушение мозговой активности или локализованное поражение мозга;
  • выполнение ангиографии, позволяющее исследовать, насколько качественно происходит кровоснабжение русла головного мозга;
  • нейропсихологическая диагностика, предназначенная для изучения качества психической деятельности;
  • исследование сыворотки крови, направленное на обнаружение в организме возбудителей сифилиса и других патогенных микроорганизмов.

В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий.

Разновидности

Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики.

Синдром Веста

Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.

Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков.

Синдром Леннокса-Гасто

Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы.

Миоклонически-астатическая форма

Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации.

Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема.

Миоклонические абсансы

Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития.

Читайте также:  Рак легких: симптомы и признаки, современные методы лечения

Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки.

Парциальные припадки

Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:

  • Моторный. Сопровождается судорогами, сокращением мышечной ткани в отдельных областях тела. Возникает и проходит внезапно, при этом потеря или помутнение сознания не наблюдается.
  • Сенсорный. Характеризуется резким возникновением жара, озноба, ощущения покалывания, жжения или ползания мурашек. Дополнительно отмечается нарушение функционирования органов чувств в виде галлюцинаций.
  • Психический. Отличается внезапным нарушением мыслительной или речевой активности, потерей равновесия или координации, галлюцинациями.
  • Вегетативный. К особенностям относятся повышение потоотделения, изменение температуры тела в отдельных участках кожных покровов, учащение или замедление сердечного ритма.

Висцеральные и вегетативные припадки

Форма протекает в виде болезненных ощущений в голове и горле. У подростков и взрослых людей в отдельных случаях может наблюдаться необоснованная эрекция или оргазм. Нарушение сопровождается сбоем температурной регуляции и скачками артериального давления. Часто висцеральный и вегетативный припадок смешиваются. Обе разновидности обладают рядом особенностей:

  • длительность приступа составляет 5-10 минут;
  • присутствуют судорожные сокращения мышц;
  • отсутствуют провоцирующие факторы;
  • может сочетаться с другими формами приступов;
  • после прекращения припадка может наступать чувство дезориентации в пространстве.

Ситуационные припадки

Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов:

  • прием наркотических препаратов;
  • употребление алкоголя;
  • применение медикаментозных препаратов;
  • наличие в анамнезе травм головного мозга;
  • интоксикация химическими веществами;
  • вирусное заражение крови;
  • нарушение работы сердца или печени.

Данные приступы могут быть вызваны:

  • внезапным воздействием яркого света, особенно мигающего;
  • громкими звуками;
  • перепадами температур от экстремально высоких до максимально низких.

Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков.

Лечение

Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:

  • купирование болевого синдрома, сопровождающего приступы;
  • предупреждение возникновения новых эпилептических эпизодов;
  • снижение частоты судорожных припадков;
  • сокращение продолжительности приступа;
  • уменьшение вероятности возникновения новых побочных эффектов;
  • восстановление работоспособности нервной системы без необходимости употребления лекарственных средств.

Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.

Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.

Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.

В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.

Прогноз

Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:

  • впадение в коматозное состояние;
  • получение травм различной тяжести и сложности;
  • угнетение функций дыхательной системы;
  • нарушение сердцебиения;
  • резкое изменение эмоциональных состояний;
  • болезнь Альцгеймера.

Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшаются интеллектуальные способности.

Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:

  • качества проводимой терапии;
  • продолжительности заболевания;
  • типа и частоты припадков.

В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков.

Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по качественной диагностике и лечению эпилепсии любых видов, в том числе и криптогенной природы. Специалисты научно-практического центра, действующего при Юсуповской больнице, постоянно занимаются разработкой инновационных и максимально эффективных методик для лечения эпилепсии на уровне, соответствующем европейскому. Мощная техническая база клиники гарантирует проведение точных диагностических исследований в кратчайшие сроки, а команда высококвалифицированных, опытных специалистов обеспечивает подбор наиболее эффективной терапевтической тактики индивидуально для каждого пациента.

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто. Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто (СЛГ) эпилепсия начинается чаще всего между первым и седьмым годами жизни и проявляется тоническими, атоническими и миоклоническими припадками, приводящими к многократным падениям и атипичным абсансам, на интериктальной ЭЭГ выявляется двусторонняя, хотя и не обязательно симметричная, медленная ( 10 Гц) с нарастающей или большой амплитудой (Beaumanoir и Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir и Blume, 2005), за которым иногда следует несколько комплексов спайк-волна. Такие же разряды малой длительности без клинических проявлений регистрируются в фазе медленного сна.

Тонические припадки часто случаются ночью, но их проявления могут быть такими слабыми, что они остаются незамеченными (Aicardi и Levy Gomes, 1988; Yaqub, 1993; Beaumanoir и Blume 2005).

а) Атонические припадки случаются у 26-56% пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Они представляют собой внезапное расслабление мышц и являются обычной причиной падений таких детей, хотя тонические и миоклонические атаки также могут приводить к падениям. Они являются серьезной практической проблемой, часто вызывая травмы, которые не удается предотвратить, надев на ребенка шлем. Механизм падений при невозможности выполнения полиграфической записи часто остается неясным, и в этих случаях лучше отдать предпочтение неопределенному термину астатический припадок.

Большинство атонических припадков протекает с потерей сознания, и не совсем ясно, являются ли они исключительно атоническими или же им сопутствуют тонические феномены. В большинстве случаев выявляются те же изменения на ЭЭГ, что и при тонических припадках. Этим они отличаются от чисто атонических припадков, связанных со вспышками активности спайк-волна, наблюдающихся при миоклонических-астатических эпилепсиях (Oguni et al., 1993, 1996, 2001а).

б) Истинные миоклонические припадки могут встречаться почти в 28% случаев, они также сопровождаются падениями. Тип наблюдаемого припадка зависит от возраста дебюта синдрома Леннокса-Гасто. В случаях с ранним началом преобладают тонические припадки, тогда как миоклонические судороги и абсансы более часты при позднем проявлении (Chevrie и Aicardi, 1972, 1996).

Синдром Леннокса-Гасто. ЭЭГ-проявления у ребенка с различными типами припадков, с преобладанием тонических атак и атипичных абсансов.
На фрагменте ЭЭГ, записанной при пробуждении, показаны острые волны и медленные компоненты около 2-2,5/сек над передней половиной головы (слева).
Во время сна видна вспышка 10-12/сек спайковых компонентов, связанных со спонтанным открыванием глаз (справа).

в) Атипичные абсансы присутствуют у 17-60% пациентов. Хотя их начало и окончание может быть более бурным, чем при типичных абсансах, при них отмечается такая же потеря восприятия и способности реагировать с невыраженным моторным компонентом (оцепенение, гипотония, простые автоматизмы), и их диагностика зависит от клинического контекста и сопутствующих изменений на ЭЭГ. Иногда во время припадка присутствуют медленные комплексы спайк-волна, трудноотличимые от интериктальных спайк-волн, но чаще выявляются быстрые разряды, такие же, как при тонических припадках.

г) Часто встречаются эпизоды неконвульсивного эпистатуса (Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), которые могут длиться несколько дней или даже недель. Они могут быть причиной смены периодов улучшения и ухудшения со значительными изменениями времени реакции и психической активности пациента. Наиболее часто встречающийся тип характеризуется чередованием тонических атак и эпизодов беспорядочного поведения, часто с изменчивыми миоклоническими сокращениями мышц лица и верхних конечностей с продолжительностью от нескольких часов до недель (Arzimanoglou et al., 2004).

На интериктальной ЭЭГ пациентов с синдромом Леннокса-Гасто выявляется диффузный медленный паттерн спайк-волна, с медленными усеченными пиками и последующими иррегулярными медленными волнами частотой 1-2 Гц различной амплитуды, обычно сопровождающийся медленной беспорядочной фоновой активностью. Эти ЭЭГ-проявления могут быть асимметричными и часто сопровождаются явными клиническими проявлениями. Они слабо реагируют или вообще не реагируют на гипервентиляцию или фотостимуляцию, но активируются при дреме и медленном сне (Aicardi и Levy Gomes, 1988).

В фазах, не относящихся к быстрому сну, характерно появление длящихся несколько секунд ритмов с частотой 10-20 Гц, возможно, отражающих субклинические или минимально выраженные тонические припадки. В этой же фазе вместо медленных комплексов спайк-волна часто возникают комплексы полиспайк-волна.

д) Умственная отсталость до начала припадков наблюдается в 20-60% случаев (Arzimanoglou et al., 2006). Число пациентов, у которых со временем развивается умственная отсталость, через пять лет после дебюта заболевания возрастает до 90% (Chevrie, Aicardi 1972). У некоторых пациентов наблюдается явная утрата навыков. Часто присутствуют психотические симптомы.

е) Этиология синдрома Леннокса-Гасто гетерогенна. Важную роль играют повреждения головного мозга, тогда как генетические факторы считаются менее важными. До двух третей случаев заболевания могут быть результатом выявляемых аномалий головного мозга или развиваться у пациентов с задержкой развития в анамнезе; в последнем случае они считаются симптоматическими. Значительное количество случаев синдрома Леннокса-Гасто развивается вслед за инфантильными спазмами, с постепенным переходом, и вызываются теми же поражениями головного мозга, что и инфантильные спазмы.

Однако мальформации головного мозга при синдроме Леннокса-Гасто встречаются реже, и синдром Леннокса-Гасто исключительно редко наблюдается при синдроме Айкарди и при лиссэнцефалии. Часто имеются фокальные или мультифокальные аномалии развития коры, отмечены случаи ленточной гетеротопии и двустороннего перисильвиева синдрома. Заболевание могут вызывать туберозный склероз и более редкие нейрокутанные синдромы, такие как линейный сальный невус и гипомеланоз Ито (случаи из личной практики). Также нечасто встречаются приобретенные деструктивные поражения. Метаболические расстройства исключительно редки, хотя описан синдром Леннокса-Гасто при энцефаломиелопатии Ли (Matsuishi et al., 1985). Известны редкие случаи синдрома Леннокса-Гасто, развившиеся вторично на фоне опухолей головного мозга (Honda et al., 1985).

В части случаев отсутствует очевидная причина заболевания, они считаются криптогенными. В связи с частотой синдрома Леннокса-Гасто у пациентов с односторонними поражениями были предприняты попытки разделить «истинные» синдромы Леннокса-Гасто и случаи билатеральной вторичной синхронизации (Gastaut и Zifkin, 1988). Фактически, случаи вторичной билатеральной синхронизации соответствуют обычным критериям диагноза синдрома Леннокса-Гасто, хотя их выделение может оказаться полезным с точки зрения возможности хирургического лечения. При ПЭТ были выделены несколько метаболических паттернов (фокальный, мультифокальный или диффузный), которые могут соответствовать разным механизмам развития болезни (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987). Их практическое значение остается неясным, поскольку критерии диагностики синдрома Леннокса-Гасто варьируют в разных исследованиях.

ж) Диагностика синдрома Леннокса-Гасто при использовании четких критериев не вызывает трудностей. Однако дифференциальная диагностика СЛГ с другими синдромами, сопровождающимися падениями, может быть проблематичной (обсуждение см. Aicardi, 1996), особенно на ранних стадиях заболевания или в случаях, когда тонические припадки еще отсутствуют (Arzimanoglou et al., 2004). Серьезную проблему могут представлять собой редкие случаи «атипичной детской доброкачественной эпилепсии» (Aicardi и Levy Gomes, 1992) или псевдо-синдрома Леннокса (Hahn, 2000), при которых рецидивирующие падения и диффузная пароксизмальная ЭЭГ-активность во время сна может наводить на мысль о синдроме Леннокса-Гасто.

Случаи этих заболеваний могут протекать относительно доброкачественно и их правильная диагностика имеет важное значение.

з) Прогноз при синдроме Леннокса-Гасто неблагоприятный (Arzimanoglou, 2003). Приблизительно у 80% пациентов сохраняются припадки, и, в зависимости от характера этих припадков и умственной деградации лишь немногие способны к независимому существованию. Исход особенно неблагоприятен у пациентов с повреждениями головного мозга, ранним дебютом заболевания или предшествовавшими инфантильными спазмами и наличием умственной отсталости до начала припадков. Нормальный уровень умственного развития сохраняется менее чем у 10% пациентов. Представляется затруднительным дифференцировать эти случаи от случаев с менее благоприятным исходом, хотя поздний возраст начала заболевания, положительная реакция на гипервентиляцию и более высокая встречаемость комплексов пик-волна с частотой 3 Гц имеют некоторое прогностические значение.

Случаи с такими признаками обозначают термином «промежуточный petit mal», но выделение этой подгруппы представляется спорным, так как диагностические критерии остаются теми же, что и для синдрома Леннокса-Гасто вообще. В типичных случаях клиническая картина меняется с возрастом. В возрасте 15-20 лет общая частота припадков обычно уменьшается. Атипичные абсансы и дроп-атаки становятся редкими, но сохраняются все другие типы припадков, включая тонические припадки во время сна. Вероятно, родители детей более старшего возраста реже замечают тонические припадки во время сна (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir и Blume, 2005).

и) Синдром Леннокса-Гасто трудно поддается лечению. Среди современных антиэпилептических препаратов комбинации вальпроата натрия и бензодиазепинов оказались неэффективными, однако все же стоит пытаться назначать эти препараты отдельным пациентам. Некоторые клиницисты сообщают об эффективности карбамазепина в отношении парциальных и тонических припадков, но он не оказывает эффекта или даже утяжеляет течение других типов припадков. Из-за отсутствия взаимодействия с другими антиэпилептическими препаратами (АЭП) с некоторым успехом применяется вигабатрин, особенно у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, у которых фокальные припадки сочетаются с ядерными припадками этого синдрома. Сообщалось об эффективности ламотриджина (Motte et al., 1997), особенно при атонических припадках; возможно, это лучший вариант в настоящее время, особенно в комбинации с вальпроатом натрия.

Фелбамат, используемый в соответствии с существующими рекомендациями и при постоянном наблюдении, часто оказывается эффективным, несмотря на его возможную токсичность (Pellock et al., 2006). Сообщалось, что в некоторых случаях эффективен топирамат (Sachedo et al., 1999). Интересно, что часто требуется комбинация, так как отдельные препараты эффективны только в отношении определенных типов припадков. Большинство схем лечения основывается на клиническом опыте или на данных неконтролированных исследований, и только несколько из них, включая терапию фелбаматом, топираматом и ламотриджином, основываются на контролируемых исследованиях (Glauser, Morita 2001; Hancock, Cross 2003). Требуются достоверные сведения о взаимодействии АЭП; обычно такие дети более эффективно лечатся у детского невролога — специалиста по эпилепсии. В недавнем обзоре Cochrane (Hancock, Cross, 2003) также сделан вывод о том, что оптимальное лечение синдрома Леннокса-Гасто еще не найдено, и ни в одном исследовании не доказана высокая эффективность какого-либо препарата. Пока не проведены дальнейшие исследования, клиницисты будут вынуждены продолжать назначать лечение каждому пациенту индивидуально, соотнося возможность улучшения с риском возможных побочных воздействий.

Из-за того, что лекарственная терапия часто оказывается неэффективной, возможно, стоит попытаться применить другие методы лечения. Кетогенная диета дает хороший кратковременный эффект (Kinsman et al., 1992), несмотря на практические трудности, вызванные ее неаппетитностью, и побочные эффекты. Однако Kinsman с коллегами удавалось продлевать лечение до года или двух, что позволяло контролировать припадки у половины пациентов. Интересно их заявление, что по прошествии двух лет диета может быть отменена, и это не вызовет рецидива припадков. Стероиды используются в основном для неотложной помощи пациенту в период выраженной активности эпилепсии или при статусе. Предлагалось внутривенное введение иммуноглобулинов, но этот метод не был протестирован надлежащим образом.

Тиротропин-релизинг гормон (Matsumoto et al., 1987) применялся в основном в Японии. Также альтернативным методом лечения может быть стимуляция блуждающего нерва; хирургическая резекция применяется в некоторых случаях кортикальной дисплазии. В отдельных случаях может выполняться каллозотомия с целью контроля припадков с падениями, которые являются наиболее инвалидизирующим типом припадков.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Синдром Леннокса-Гасто — тяжелейшая форма детской эпилепсии

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма эпилепсии, симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием эпилептических припадков.

Этот тип эпилепсии очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Читайте также:  Настойка золотого уса на водке – рецепты домашнего приготовления

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из синдрома Веста, диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

  • инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
  • детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

  • кислородное голодание плода в пренатальном периоде;
  • поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
  • инфекционные поражения мозга вследствие краснухи, энцефалита, менингита;
  • кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
  • туберозный склероз — доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
  • идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
  • генетическая предрасположенность.

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

  1. Атонические припадки. Возникает внезапное снижение тонуса на несколько секунд, также может отмечаться кратковременное нарушение сознания. В случае минимальной длительности приступа симптомы имеют вид подгибания коленей, повисания головы или даже кивка, при длительном припадке ребёнок может полностью терять сознание и падать.
  2. Тонические припадки. Тонус мышц повышается, они приобретают ригидность. Припадок может продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. Зачастую наступают в момент перехода от сна к бодрствованию. Если ребёнок в этот момент не спит, он может упасть в связи с потерей сознания.
  3. Абсансные припадки. Сознание «отключается» на несколько секунд, при этом ребёнок замирает, взгляд фокусируется в одной точке. Также наблюдаются подёргивания век. Падения при таких припадках не происходят, приступ проходит внезапно. Очень часто такие приступы остаются невыявленными в течение нескольких лет.
  4. Миоклонические припадки. Проявляются в виде непроизвольных вздрагиваний рук и ног, реже — всего тела. При этом больной может падать или ронять из рук предметы.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
  2. Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
  3. Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
  4. МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

  • Клобазам;
  • Руфинамид;
  • Дивальпроат натрия;
  • Ламотриджин;
  • Топирамат;
  • Депакин;
  • Карбамазепин;

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

  1. Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Выполняется посредством вшивания в области ключицы специального устройства с электродом, передающим электрические импульсы на блуждающий нерв. Этот метод позволяет снизить количество припадков. Как показывает практика, более чем у половины пациентов благодаря этому методу частота приступов заметно снижается.
  2. Имплантация RNS-стимулятора под кожу головы, который генерирует электроды в область мозга. Электроды непрерывно фиксируют электрическую активность мозга, и в момент начала приступа стимулятор подаёт электрические импульсы, которые подавляют эпилептический очаг.
  3. Каллозотомия — рассечение мозолистого тела, которое представляет собой пучок нервов, соединяющий между собой полушария мозга и передающий эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. После проведённой операции приступы не пропадают совсем, но становятся менее интенсивны, т. к. импульсы не генерируются из одного полушария в другое. Обычно такое лечение применяется в случаях неконтролируемых эпилептических припадков.

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Кроме этого, рекомендуются продукты с низким гликемическим индексом, т. е. те, которые снижают уровень сахара в крови. К ним относятся: фрукты, овощи, бобовые, цельнозерновые продукты, обезжиренное молоко.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

  • устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
  • сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
  • расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

  1. Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
  2. Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни. Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

Особенности лечения синдрома Леннокса-Гасто

Эпилепсия – распространенная на сегодняшний день проблема, точная причина возникновения которой неясна. Расстройство выявляется в различном возрасте и имеет множество вариантов клинических признаков. Одной из самых тяжелых форм заболевания является синдром Леннокса-Гасто. Он сопровождается возникновением припадков, отставанием в развитии. Диагностируется расстройство еще в детском возрасте, причем большинство пациентов погибают из-за травмирования во время приступов.

Имеющиеся на сегодняшний день методы лечения патологии в 90% случаев оказываются недостаточно эффективными. Удается только снизить частоту и интенсивность пароксизмов. Справиться с болезнью можно лишь в тех случаях, когда она представляет собой проявление другой органической проблемы, для которой разработаны эффективные методы лечения.

  1. Причины появления
  2. Классификация и характерные признаки недуга
  3. Диагностика
  4. Методы лечения
  5. Медикаментозная терапия
  6. Хирургическое вмешательство
  7. Прогноз и возможные осложнения
  8. Рекомендации по питанию
  9. Отзывы

Причины появления

Этиология заболевания на сегодняшний день не установлена. В медицине принято считать, что данное расстройство носит симптоматический характер. Это означает, что оно лишь свидетельствует о наличии генетических отклонений, но обоснования этой гипотезы нет. Точно определены факторы, повышающие риск развития синдрома Леннокса-Гасто у ребенка:

  1. Внутриутробные инфекции: бактериальные и вирусные. Если мать болеет во время беременности, велик риск поражения плода. Поскольку в этот период происходит активное формирование нервных структур ребенка, то такие болезни, как краснуха, токсоплазмоз или банальный герпес, способны навредить здоровью малыша.
  2. Гипоксия плода, вызванная нарушениями развития плаценты, иммунологическими проблемами и другими повреждающими факторами. Это состояние может формироваться и в первые годы жизни, поскольку даже здоровые дети периодически страдают от апноэ – остановки дыхания, обычно происходящее во сне.
  3. Частой причиной, провоцирующей развитие синдрома Леннокса-Гасто еще в двух-трехмесячном возрасте, являются родовые травмы. Они могут иметь различный механизм негативного воздействия. В тяжелых случаях возникают деформации черепа и позвоночника, кровоизлияния, а также гипоксические явления, которые часто сопровождают обвитие пуповины вокруг шеи ребенка.
  4. Существует генетическое заболевание, которое напрямую связано с данной формой детской эпилепсии. Эта патология носит название туберозного склероза и представляет собой наследственную проблему, которая обуславливает расстройства работы нервной системы. Заболевание является частой причиной возникновения припадков.

Классификация и характерные признаки недуга

Синдром Леннокса-Гасто может иметь различную клиническую картину. Она зависит от типа поражений центральной нервной системы и причин, вызвавших их формирование. Принято различать несколько видов симптоматики:

  1. Атонические припадки сопровождаются утратой или сильным снижением мышечного тонуса. Пациент не способен контролировать собственные движения. Если приступ длится несколько секунд, то может оставаться незаметным для окружающих, что особенно опасно у маленьких детей, которые не способны рассказать о произошедшем. Нередки потери сознания и падения во время атонии.
  2. Миоклонические пароксизмы характеризуются специфическими сокращениями мускулатуры, которые выглядят как подергивания конечностей и туловища. Им свойственна симметричность, то есть поражаются сразу обе половины тела. Отличительной чертой является и стереотипность движений пациента. При вовлечении в патологический процесс ног дети и взрослые падают, что провоцирует травмы.
  3. Тонические приступы длятся недолго и часто регистрируются в ночное время. Это затрудняет их дифференцировку от еще одной формы эпилепсии – синдрома псевдо-Леннокса, который сопровождается патологической электрической активностью головного мозга в фазе медленного сна (ESES – «electrical status epilepticus during slow sleep»). В отличие от последнего, не выявляется специфического пароксизма в процессе снятия электроэнцефалограммы. Тонические припадки носят кратковременный характер. Они опасны потерей сознания, вегетативными расстройствами и остановкой дыхания.
  4. Атипичные абсансы – один из основных признаков синдрома Леннокса-Гасто. Происходит частичное нарушение восприятия. Пациенты становятся неподвижны на короткий промежуток времени. Двигательные проявления различны: от атонии до гипертонуса отдельных групп мышц. Если подобные признаки синдрома Леннокса-Гасто возникают у детей, то зачастую они остаются незамеченными, поскольку длятся всего несколько секунд.
  5. Задержка психомоторного развития сопровождает многие расстройства психики. Она представляет собой неспособность пациента к запоминанию новой информации и изучению навыков. Дети с трудом осиливают разговорную речь и школьные дисциплины. У взрослых с синдромом Леннокса-Гасто также регистрируются признаки отставания в развитии, которые сказываются и на социализации. Такой человек неспособен к самообслуживанию и нуждается в посторонней помощи. Адаптация хоть и возможна, но достичь ее удается только в 15% случаев.

Диагностика

Для подтверждения заболевания требуется прохождение комплексного обследования. Поскольку первые симптомы регистрируются еще в младенческом возрасте, то необходим тщательный сбор семейного анамнеза. Невролог осуществляет осмотр пациента для определения интенсивности клинических проявлений. Важным методом в диагностике расстройства является электроэнцефалография (ЭЭГ), позволяющая оценить активность головного мозга. Во время припадков результаты специфичны, хотя и в период нормального самочувствия отмечаются отклонения в работе центральной нервной системы. Этот метод используется также, чтобы отличить синдром псевдо-Леннокса от ночных тонических приступов, которые имеют сходные признаки.

Поскольку зачастую расстройство носит симптоматический характер, важно выявить и органическую основу проблемы, которая принимает активное участие в патогенезе. Для этого используются визуальные методы, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография. Применяется также ПЭТ, которая делает возможной характеристику метаболической активности головного мозга. Однако этот способ позволяет лишь зарегистрировать отклонения в процессе использования питательного субстрата нервными клетками. При этом характер нарушений при синдроме Леннокса-Гасто различен. В отдельных участках головного мозга выявляют повышенный метаболизм глюкозы, в других, напротив, сниженный. В ряде случаев отклонений по ПЭТ может и не быть вовсе.

Окончательный диагноз ставится после проведения всех необходимых исследований и на основании собранного семейного анамнеза.

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью.

Медикаментозная терапия

Основной задачей в борьбе с синдромом Леннокса-Гасто у детей и взрослых является уменьшение частоты припадков. Для этого используются противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Они обладают выраженным эффектом лишь в 15% случаев. При этом их применение связано с рисками ухудшения состояния пациента. «Фелбамат» обладает более выраженным действием, хотя относится к той же противоэпилептической группе препаратов. Он позволяет контролировать состояние пациента, но использование лекарства ограничено. Это связано с серьезными побочными эффектами, которые проявляются по мере его длительного использования. Результативны препараты, являющиеся производными вальпроевой кислоты. Они позволяют купировать приступы, но имеют слишком кратковременный эффект.

Перспективной в медикаментозном контроле многих видов эпилепсии, в том числе и синдрома Леннокса-Гасто, является нейропротекция. Это довольно молодой метод, который на сегодняшний день активно исследуется в моделях и на животных. Техника хоть и успешно работает только против нескольких аспектов сложного каскада реакций, происходящих в головном мозге при неврологическом расстройстве, она считается крайне многообещающей в недопущении неприятных последствий пароксизмов. Противоэпилептические средства оказывают определенное защитное действие на нервные клетки. Однако нейропротекция должна быть направлена на другие звенья патогенеза. Основная идея заключается в воздействии на механизмы, запускающие гиперактивность церебральных структур, а не на ее подавление.

Пока что исследования были направлены только на изучение эпилепсии посттравматического происхождения, поскольку ее природа наиболее ясна. В дальнейшем лечение синдрома Леннокса-Гасто может быть сосредоточено не на использовании противоэпилептических средств, а на применении препаратов, снижающих негативное воздействие свободных радикалов. Перспективными являются и медикаменты из группы антагонистов NMDA-рецепторов.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение синдрома Леннокса-Гасто основано в первую очередь на каллозотомии. Эта процедура представляет собой рассечение мозолистого тела – образования, соединяющего полушария головного мозга. Подобное действие приводит к значительному улучшению состояния 40% пациентов. Каллозотомия не излечивает от заболевания, а лишь препятствует распространению патологического возбуждения при приступе, что позволяет избежать падения во время пароксизма.

Одним из новых методов лечения синдрома является установка стимулятора блуждающего нерва. Такие операции уже проводятся, но их эффективность находится в процессе изучения. Каллозотомия на сегодняшний день имеет большой успех. При этом стимуляция вагуса за счет установки специального электрического прибора сопряжена с меньшим риском развития проблем, особенно связанных с ослаблением умственных способностей.

Прогноз и возможные осложнения

Большинство пациентов с синдромом Леннокса-Гасто погибают еще в детском возрасте из-за травм во время приступов. Это связано с низкой эффективностью имеющихся на сегодняшний день методов лечения. Именно поэтому прогноз при заболевании неблагоприятный. Даже если пациента удается стабилизировать, то ему присваивается инвалидность. Такой человек нуждается в постоянной помощи и регулярном приеме симптоматических средств. Во взрослом возрасте синдром сопряжен с возникновением других неврологических расстройств. У пациентов также увеличивается шанс развития вегетативных нарушений, которые могут привести к летальному исходу.

Рекомендации по питанию

Поскольку эффективных методов борьбы с синдромом нет, то главной задачей становится улучшение качества жизни пациента. Уменьшению клинических проявлений способствует правильно подобранный рацион. Диета при многих видах эпилепсии предполагает снижение количества потребляемых углеводов и увеличение жиров в рационе. При этом доказанным действием обладают продукты с высоким содержанием среднецепочных триглицеридов. Эти соединения благоприятно влияют на нервные структуры, за счет чего инцидентность приступов сокращается. Полезные вещества содержатся в кокосовом масле, которое используется в качестве добавки в пищу.

Отзывы

Ольга, 38 лет, г. Сочи

Перенесла тяжелые роды, во время которых у ребенка развилась гипоксия. Врачи выявили у малыша опасную разновидность эпилепсии – синдром Леннокса-Гасто. У него начинались приступы судорог. Проблему пытались купировать медикаментозно, однако в 3 месяца у ребенка произошла остановка дыхания. Спасти его не удалось.

Дмитрий, 31 год, г. Нижний Новгород

Жена перенесла инфекцию во время беременности. Когда родилась дочь, врачи выявили у нее синдром Леннокса-Гасто. Требовался постоянный прием лекарств. Когда ребенок подрос, провели оперативное лечение. Частота приступов уменьшилась, но никаких утешительных прогнозов доктора не дают. Надеемся на лучшее.

Синдром Леннокса-Гасто: причины и симптомы

Cиндром Леннокса-Гасто относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте

При синдроме Леннокса-Гасто у больных приступы происходят значительно чаще, чем при стандартных формах эпилепсии.

Эти приступы могут отличаться друг от друга, симптоматика в разных случаях также абсолютно разная, что иногда затрудняет постановку диагноза.

История болезни

В 1939 году специалистами впервые были освещены и подробно описаны изменения ЭЭГ, представляющие собой довольно медленное диффузное проявление активности, которым соответствует частота 2 Гц.

Эти изменения в научной среде получили специальное название – petit mal. Уже к середине прошлого века зарубежными специалистами был выделен целых ряд эпилептических пароксизмов, которые были определены как самостоятельный синдром, что определило конкретные критерии, по которым пациентам ставился диагноз эпилепсия. Значительно позднее для детской формы энцефалопатии, симптомы которой зачастую наблюдалась в периоды между приступами, было введено рассматриваемое название.

Эта патология является на сегодняшний день довольно распространенной формой детского заболевания, по информации из различных источников его можно наблюдать в 3-11% всех зафиксированных случаев постановки диагноза эпилепсии у детей.


Мальчик с синдромом Леннокса-Гасто

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинает проявляться у детей в возрасте 1-7 лет, для болезни характерны разные пароксизмы, которые могут различаться не только по своему характеру, но и по периодичности проявления. Чаще все они фиксируются при бодрствовании, в отдельных случаях в период пробуждения, во сне и во время активного бодрствования фактически не возникают.

Со временем специалисты стали разделять разнообразные формы данного синдрома. Одной из них является криптогенная разновидность, при которой до возникновения недуга ребенок растет здоровым и нормально развивается.

Читайте также:  Синдром вегетативной дисфункции у детей и подростков

Симптоматическая форма начинает проявляться после получения серьезных травм головного мозга либо, если еще до проявления синдрома было зафиксировано отставание в психическом развитии. Симптоматическая разновидность заболевания встречается значительно чаще, в общей статистике она фиксируется в 75% случаев, если ребенку был поставлен диагноз рассматриваемой патологии.

Данный синдром считается одной из тяжелейших форм проявления эпилепсии в основном по той причине, что его очень трудно вылечить.

На сегодняшний день продолжаются разработки, и специалисты формируют новые терапевтические методики для помощи больным детям. Первые приступы могут быть зафиксированы в любом возрасте от 2 до 6 лет, но в большинстве случаев это происходит в 5 лет.

С этого момента начинает наблюдаться задержка в общем развитии, в школьном возрасте больные дети зачастую испытывают сложности с учебной программой, иногда это приобретает крайне тяжелую форму. Параллельно могут возникнуть расстройства в поведении.

Ситуация усложняется тем, что каждый ребенок проявляет индивидуальную реакцию на синдром Леннокса-Гасто и зачастую довольно сложно построить прогноз дальнейшего развития событий. Иногда терапевтические практики отличаются высокой эффективностью, значительно снижая количество происходящих приступов, но в ряде случаев они оказываются бессильны.

В отдельных случаях приступам сопутствуют сильные судороги, со временем начинают наблюдаться проблемы, связанные с процессом мышления, развитие постепенно останавливается.

Причины

До сих пор не изучены и не установлены точные причины, которые вызывают у детей синдром Леннокса-Гасто. В отдельных случаях по заключениям специалистов данное заболевание возникало из-за следующих факторов:

  • пониженное количество кислорода, которое получал плод в период беременности;
  • нехватка веса у новорожденного, зачастую вызываемая преждевременными родами;
  • травмы головного мозга тяжелой степени, которые были нанесены ребенку в период беременности или во время рождения;
  • перенесение инфекционных заболеваний, способных поражать головной мозг, например, менингита или краснухи;
  • судорожные реакции, начавшиеся еще в период младенчества;
  • ряд заболеваний, в том числе туберозный склероз или кортикальная дисплазия.

Проявления синдрома

Синдром Леннокса-Гасто можно охарактеризовать самыми разнообразными видами пароксизмов, которые могут отличаться друг от друга, как частотой проявления, так и особенностями приступов.

Тонические приступы

Под данной разновидностью понимаются проявления, которые длятся незначительный период времени, в среднем составляет 10 секунд, но может достигать и одной минуты. В это время может быть зафиксировано нарушение сознания. В свою очередь, существует ряд подвидов тонических приступов:

  1. Аксиальные тонические пароксизмы, основным проявлением которых считается внезапное напряжение целой группы мышц, находящихся в задней части шейной области, спины и живота. Происходит спазм, который резко изменяют позу тела, а также мимику лица ребенка. Голова поднимается вверх, глаза и рот открываются и остаются в таком положении на протяжении некоторого периода времени. Также очень часто наблюдается остановка производимых дыхательных движений.
  2. Проявление аксоризомелических припадков происходит из-за перехода в состояние сильного напряжения целой группы мышц, отвечающих за функционирование рук. Внешне это проявляется в виде судорожных движений плечами или сильном отведении предплечий назад.
  3. Обыкновенное тоническое судорожное проявление выражается в изменении позы тела человека во время припадка. При этом он может сгибать предплечья, сжимать кулаки, выпрямлять ноги или, наоборот, сильно их сгибать.
    Вне зависимости от разновидности тонического приступа, при нем обычно отмечается нарушение ритма биения сердца, изменение цвета лица, выделение слез и остановка движений, отвечающих за дыхание.

Атонические приступы

Данная разновидность приступов является еще более кратковременной, они обычно не превышают по времени 4 секунд. Во время приступа возможны внезапные падения больного, но они могут проходить и в более легкой форме, выражаясь только в виде подергивания головы или подгибания ног.

Падения не являются редким явлением, поэтому при подобных приступах зачастую имеется риск получения травм. Если больному в качестве диагноза был поставлен синдром Леннокса-Гасто, то падения являются внезапными и мгновенными, при других видах эпилепсии все падения проявляются гораздо медленнее.

Миоклонические приступы

Подобные приступы происходят молниеносно, на период 1-3 секунд, приводя в состояние возбуждения различные группы мышц, из-за чего они совершают произвольные движения. Чаще затрагиваются различные мышечные группы, отвечающие за движения рук и ног.

При рассматриваемом синдроме такие приступы носят однообразный и регулярный характер, их необходимо отличать от аналогичных припадков, не связанных с эпилепсией. Самостоятельные миоклонии обычно проявляются во сне и носят нерегулярный характер, они могут быть спровоцированы звуковыми, тактильными или световыми раздражителями, при этом никаких особых изменений, которые могла бы зафиксировать ЭЭГ, не происходит.

Атипичные абсансы

Представляют собой временное оцепенение, которое может продолжаться от 5 секунд до половины минуты, при этом может нарушаться сознание больного. Атипичные абсансы свойственны именно синдрому Леннокса-Гасто, при других формах эпилепсии они наблюдаются гораздо реже. Нередко сочетаются с нарушениями работы определенных мышечных групп или общим понижением тонуса мышц. Обычно проявляются после пробуждения больного ото сна.

Диагностика

Лечению предшествует тщательная диагностика, на первоначальном этапе она заключается в беседе специалиста с родителями ребенка, основная цель заключается в выяснении следующих вопросов:

  • период, когда у ребенка произошел первый приступ;
  • количество перенесенных приступов и их периодичность;
  • длительность проявления симптоматики;
  • наличие у ребенка каких-либо тяжелых заболеваний (при положительном ответе требуется информация обо всех препаратах, которые он принимал или принимает);
  • наличие травм головы, которые могли привести к повреждению головного мозга;
  • наличие осложнений, которые сопровождали процесс родов;
  • проблемы ребенка в образовательном процессе;
  • возможные нарушения в поведении.


Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Для того чтобы зафиксировать и подтвердить наличие у ребенка синдрома Леннокса-Гасто специалист проводит оценочную и аналитическую деятельность по трем критериям:

  • разновидность возникающих приступов и насколько тяжело они лечатся;
  • наличие задержек в психическом развитии и общие нарушения, связанные с мыслительной деятельностью;
  • данные электроэнцефалографий, показывающие всю картину изменения или нарушения частот мозговых волн.

Лечение

Лечение такого недуга предполагает медикаментозное воздействие, хирургическое вмешательство, а также следование диете.

Медикаментозное лечение

В большинстве случаев пациентам назначается прием различных препаратов, которые подавляют признаки эпилепсии. Основная задача специалиста не только снизить периодичность и количество припадков, но и подобрать такое лекарство, которое вызовет минимальное количество побочных действий.

Определение наиболее эффективного и подходящего способа лечения данного заболевания зачастую занимает значительное количество времени. Связано это с трудностью выяснения причин возникновения синдрома, в 40% его появлению не предшествуют никакие иные заболевания.

Среди назначаемых препаратов чаще всего фигурируют:

  • вальпроат, вигабатрин и этосуксимид, которые всегда являются основным выбором при данном диагнозе;
  • при низкой эффективности названных средств назначаются кортикостероиды;
  • клобазам, руфинамид и топирамат также являются распространенными средства при лечении синдрома Леннокса-Гасто.

В большинстве случаев для достижения положительного эффекта необходим комбинированный прием сразу нескольких средств. Однако не все они совместимы друг с другом, поэтому такое решение может принять только лечащий врач.

Диета

Для лечения синдрома Ленннокса-Гасто зачастую применяется кетогенная диета, которая доказала свою эффективность в ряде случаев. Основным ее принципом является пониженное количество употребляемых углеводом, при этом необходимо принимать больше пищи со значительным содержанием жиров.

Во время диеты может потребоваться изменение доз лекарственных средств, которые принимает больной, поэтому о коррективах в рационе питания должен быть проинформирован лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

Операции для лечения данного синдрома также применяются, но специалисты назначают их только в самых сложных случаях, если иные способы лечения показали свою несостоятельность и низкую эффективность.

При оперативном вмешательстве пациенту в область ключицы внедряют стимулятор нерва, от него ответвляется электрод, который достигает шейной области. В этом месте он создает и обеспечивает передачу электрических импульсов, которые и передаются нерву. Имплантация такого устройства значительно уменьшает количество припадков, а также периодичность их возникновения. На сегодняшний день было проведено несколько тысяч таких операций, которые в 60% помогли больным из США и ряда европейских государств.

Другим вариантом устройства является RNS-стимулятор, который вживляется в голову, а электроды подсоединяются к головному мозгу, воздействуя на место, которое является эпилептическим очагом. Подобное устройство является уникальным и единственным во всем мире, которое функционирует, используя принцип обратной связи. Имеется возможность удаленного изменения параметров стимулятора, а также с его помощью можно наблюдать на экране компьютера все изменения и нарушения в работе головного мозга.

Альтернативным хирургическим методом является использование каллозотомии, при которой врач рассекает пучок нервов, который необходим для соединения и передачи импульсов между полушариями головного мозга. Подобное вмешательство не может избавить от патологии, но в значительной мере снижает количество приступов.

Это связано с тем, что по рассекаемому пучку между полушариями в большинстве случаев передаются и эпилептические импульсы. Традиционно пациенту рассекают только часть пучка нервов, но, если это не дает значительного эффекта, то при повторной операции он рассекается уже полностью.

Возможно также проведение фокальной кортикальной резекции, но к этому вмешательству прибегают крайне редко. Обычно врач назначает данную операцию, если в головном мозге была обнаружена опухоль или иное нежелательное образование.

Детям, больным данным синдромом, специалисты назначают и дополнительные оздоровительные практики, например, посещение массажиста, занятие ЛФК, плавание в бассейне.


Оздоровительная практика при синдроме Леннокса-Гасто- плавание в бассейне

Задержки в психическом развитии и проблемы с образовательным процессом также необходимо решать, обратившись к специалистам в области детской психологии, педагогики и логопедии.

Синдром Леннокса-Гасто: этиология, симптомы и осложнения, методы диагностики и терапии

Синдром Леннокса-Гасто представляет собой одну из разновидностей эпилепсии. Это тяжелое заболевание, которое, помимо возникновения судорог и атипичных абсансов, характеризуется нарушением умственного развития у ребенка. Первое проявление данного недуга чаще всего наблюдается у детей 1-5 лет, причем в группе риска находятся мальчики. Развитие болезни происходит на фоне неврологических заболеваний, которые были перенесены малышом в раннем возрасте. Первыми признаками развивающегося синдрома Леннокса-Гасто считаются внезапные падения ребенка. Далее возникают эпилептические признаки и судороги, становится заметным замедление в умственном развитии.

Что это за патология?

Синдромом Леннокса-Гасто у детей называют одну из редких и тяжелых форм эпилепсии. Как правило, недуг проявляется в детском возрасте. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения.

Задержка в развитии, наблюдающаяся у детей, больных данным синдромом, может быть выражена в умеренной или тяжелой степени. Чаще всего она развивается на фоне различных расстройств поведенческого характера.

Синдром Леннокса-Гасто – отдельная форма эпилепсии детского возраста, характеризующаяся задержкой нейро-психического развития

Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические припадки и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях.

Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению, однако современными исследователями разрабатывается целый ряд новых методик терапии.

Код заболевания по МКБ-10 – G40.4.

Причины нарушения

На данный момент не выявлены точные причины, провоцирующие развитие данного заболевания. Однако специалисты отследили ряд факторов, значительно повышающих вероятность развития недуга. Среди них выделим следующие:

  • недостаточность кислорода для плода (гипоксия) в период его развития в утробе матери;
  • внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия и др.);
  • дегенеративные процессы в мозгу малыша, которые ведут к отставанию в развитии и росте плода, преждевременному появлению на свет;
  • постнатальные инфекционные болезни головного мозга (энцефалит, менингит);
  • болезнь Бурневилля;
  • инфантильный судорожный синдром;
  • синдром Веста;
  • фокально-кортикальная дисплазия мозга.

Также подобные отклонения могут произойти по причине сбоев мозгового кровообращения. Провокаторами развития синдрома Леннокса-Гасто у взрослых (после 25 лет), как правило, выступают травмы черепа, тяжелые патологии сосудов, чрезмерное употребление алкоголя и наркотическая зависимость.

Симптоматика

Типичными признаками синдрома Леннокса-Гасто у детей считаются:

  • отставание в умственном и психическом развитии;
  • частые эпилептические припадки.

В большинстве случаев данный синдром обнаруживается у мальчиков от 2-х до 8 лет. Первые признаки отклонения проявляются спонтанно и не могут быть предугаданы специалистами. Иногда они возникают после поражений головного мозга.

Самым первым признаком данного недуга является спонтанное падение ребенка. У детей старшего возраста первое проявление синдрома Леннокса-Гасто может быть представлено поведенческими нарушениями. В последующем наблюдаются характерные эпилептические приступы, все более частые с течением времени. У ребенка замечаются расстройства интеллектуальной деятельности, появляются психозы и различные личностные нарушения.

Приступы судорог (пароксизмы) могут быть тоническими, атоническими или абсансными.

Атонические пароксизмы сопровождаются падением ребенка вследствие кратковременной (до 5 сек.) потери мышечного тонуса.

Абсансные припадки характеризуются “отключением” сознания на несколько секунд. Пациент не падает, но застывает, глядя перед собой. Окружающие могут счесть это просто задумчивостью.

Отставание в умственном развитии – один из симптомов патологии

Тонические приступы чаще всего являются кратковременными и наблюдаются в течение нескольких секунд. Сопровождаются повышением мышечного тонуса и отключением сознания. Могут быть генерализованными или локальными. Различают такие виды локальных тонических приступов:

  1. Аксиальные, когда происходит сокращение сгибательных мышц туловища и шеи.
  2. Глобальные. Пациент внезапно падает, находясь в положении стоя.
  3. Аксиально-ризомелические. Наблюдается подъем плеч, мышечное напряжение шеи, глаза закатываются, рот приоткрывается. Возможна задержка дыхания на короткий промежуток времени.

Приступы являются несимметричными. Чаще всего тоническая стадия проявляется на этапе засыпания, но у некоторых пациентов возможны и дневные припадки.

Характерным признаком развития заболевания у младенца является замедленное психомоторное развитие. Приблизительно у половины малышей присутствуют следующие поведенческие расстройства:

  • агрессия;
  • аутизм;
  • эмоциональная лабильность;
  • гиперактивность;
  • асоциальность.

Помимо этого, у пациентов наблюдаются хронические психозы, имеющие периодические обострения.

Осложнения и последствия

Данный синдром нуждается в сложном и длительном медикаментозном лечении. Только в этом случае удается подавить негативные симптомы заболевания. Но дальнейшее развитие патологии приводит к развитию неврологических и социальных последствий негативного характера:

  • нарушение трудовой и социальной адаптации;
  • до конца жизни пациент остается интеллектуально неполноценным элементом общества;
  • болезнь проявляет способность развиваться и усугубляться, несмотря на медикаментозное лечение;
  • повторение припадков даже при условии своевременно проводимой терапии.

Не поддаются лечению и тонические припадки, которые становятся все более частыми на фоне снижения активности работы мозга.

Частыми осложнениями синдрома Леннокса-Гасто являются:

  1. Падение и травма больного в результате приступа.
  2. Развитие эпилептического статуса. Характеризуется целой серией приступов, вызывающих необратимые процессы в головном мозге.

Тяжелый приступ может иметь летальный исход. К сожалению, подобное осложнение – не редкость.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить наличие патологии

Безошибочно выявить заболевание позволяет комплексная диагностика. И первым ее этапом является сбор анамнеза.

Больному назначается обследование:

  • определение уровня глюкозы в крови;
  • ОАК;
  • спинномозговая пункция;
  • печеночные пробы;
  • биохимия крови.

Кроме этого, применяются методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ. Одна из наиболее информативных методик, которая позволяет оценить состояние детского головного мозга.
  2. Электроэнцефалография. Данная процедура позволяет фиксировать внутримозговые биоэлектрические волны и измерять их длину.
  3. Компьютерная томография. Предполагает компьютерное сканирование мозговых структур. Процедура позволяет в высоком разрешении рассмотреть мягкие ткани и костные образования.
  4. Видеоэлектроэнцефалография. Данная процедура позволяет оценить состояние мозга в динамике.

Лечение

Медикаментозное лечение помогает снизить частоту эпилептических припадков

Терапия синдрома Леннокса-Гасто может предполагать использование как медикаментозных, так и хирургических методик. Следует понимать, что прием препаратов обеспечивает положительный эффект лишь в 20% случаев.

Медикаментозная терапия основана на приеме противоэпилептических средств. Контроль над эпилептическими припадками позволяют установить такие средства, как Фенитоин и Карбамазепин. При их систематическом приеме удается снизить частоту приступов, однако в некоторых случаях данные медикаменты могут спровоцировать обратный эффект.

Выраженность и частота приступов отлично снижается Фелбаматом. При этом средство обладает довольно большим количеством побочных эффектов, потому использовать его следует лишь при условии постоянного врачебного контроля. Как правило, препарат принимают не более двух месяцев, обеспечивая регулярный контроль состояния крови и печеночной функции.

Хирургическое лечение основано на рассечении так называемого мозолистого тела (пучка нервов, соединяющего полушария мозга). Данная операция называется каллозотомией.

Также могут проводиться операции, направленные на стимуляцию блуждающего нерва и резекции опухолевых процессов в сосудах.

Экспериментальное лечение

В последние годы в лечении синдрома Леннокса-Гасто используется иммуноглобулин. Его вводят внутривенно с донорской плазмой и в больших количествах. Механизм работы данного средства пока не выяснен до конца. Многие специалисты утверждают, что иммуноглобулин оказывает комплексное воздействие на организм.

К экспериментальным можно отнести и некоторые физиотерапевтические методики (индуктотермию, электрофорез, УВЧ и др.). Считается, что такое лечение может оказаться небезопасным для некоторых больных, а потому проводить его следует с большой осторожностью. Нередко обострение заболевания наблюдается уже после первого сеанса физиопроцедуры.

Прогноз

Ослабить симптоматику и излечить патологию практически невозможно

Учитывая современный уровень развития медицины, прогноз данного заболевания считается неблагоприятным. Лишь некоторым больным удается сохранить средние интеллектуальные способности и ослабить симптоматику. Но даже в этом случае припадки будут время от времени возобновляться.

Наиболее неблагоприятным считается заболевание, сопровождающееся нарушением функций мозга и частыми припадками. Ослабить его прогрессирование на данный момент практически невозможно.

Тяжелые травмы во время падения при судорожном пароксизме могут привести к летальному исходу.

Ссылка на основную публикацию