Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Первичная легочная гипертензия: первые признаки, методы лечения, прогноз

Среди заболеваний сердечно-сосудистого аппарата многие приводят к довольно серьезным осложнениям. Некоторые заканчиваются даже смертью. Одним из них является легочная гипертензия. Прогрессируя, патология влечет за собой повышение кровяного давления. Поэтому так важно знать первые ее симптомы, чтобы своевременно обратиться к врачу и приступить к лечению.

Легочная гипертензия: первичная и вторичная

Легочная гипертензия (ЛГ) — целая группа заболеваний. Для них характерно медленное увеличение сопротивления сосудов. ЛГ относится к группе сердечно-сосудистых патологий, в которых задействован малый круг кровообращения. Она в какой-то момент приводит к сильному падению физической выносливости и появлению сердечной недостаточности.

Механизм развития патологического процесса выглядит следующим образом. Внутренняя поверхность сосудов легочного аппарата под воздействием определенных факторов начинает разрастаться. В результате просвет артериол уменьшается, а кровоток нарушается. Сопротивление в сосудах постепенно нарастает. Правому желудочку сердца приходится усиленно сокращаться, к чему он абсолютно не приспособлен. Его миокард начинает утолщаться, а правые отделы сердца гипертрофируются. Это своеобразная компенсаторная реакция организма. Затем происходит резкое снижение силы сокращения сердечной мышцы, наступает смерть.

Легочная гипертензия подразделяется на первичную и вторичную. При этом заболевании средние показатели давления в легочной артерии составляют 30 мм рт. ст. и выше. Первичная его форма развивается у детей с рождения, имеет плохие прогнозы на выживаемость. Впоследствии возникший недуг считается вторичным и выявляется намного чаще. Однако при условии качественного и своевременного лечения пациенту с таким диагнозом можно даже продлить жизни.

В сегодняшней статье более подробно остановимся на врожденной форме заболевания, рассмотрим причины ее развития и основные методы лечения.

Первичная легочная гипертензия

По мнению ВОЗ, данная форма патологического процесса является одной из самых редких среди всех случаев заболеваний сердечно-сосудистого аппарата. В медицинских справочниках можно встретить несколько ее названий: болезнь Аэрза, идиопатическая легочная артериальная гипертензия, синдром Эскудеро, черный цианоз. Этот недуг плохо изучен и достаточно опасен, поскольку влечет необратимые изменения в работе дыхательной системы и сердца.

При этом заболевании давление в сосудах легких повышается до критически высоких отметок. Несмотря на малоизученность патологического процесса, ученым удалось выделить основные этапы его развития:

  • вазоконстрикция — постепенное уменьшение просвета кровеносных сосудов в легочной системе;
  • в результате происходящих процессов их стенки утрачивают эластичность;
  • редукция сосудистого русла легких — полное или частичное его перекрытие с одновременной утратой функций;
  • повышение давления в здоровых сосудах по причине увеличенной нагрузки;
  • ухудшение работоспособности и насосной функции правого желудочка сердца;
  • развитие синдрома «легочного сердца».

Интересные факты

Первое упоминание о данном заболевании датируется 1891 годом. Благодаря непрерывному его изучению с тех пор ученым удалось выяснить, что:

  1. Существует генетическая предрасположенность к развитию ЛГ. Наследственные корни были выявлены в 10% случаев.
  2. Распространенность нарушения чрезмерно низкая — 1-2 человека на миллион.
  3. Среди всех кардиологических патологий количество случаев описываемого недуга не превышает 0,2%.
  4. ЛГ поражает как молодых людей, так младенцев и престарелых граждан.
  5. Чаще всего диагностируется первичная легочная гипертензия у женщин (примерно 80% от числа всех пациентов).

Представленные факты позволяют получить расширенное представление о недуге. Теперь целесообразно рассмотреть его этиологию.

Этиология заболевания

Точные причины возникновения заболевания не установлены. Однако врачи рассматривают несколько теорий, объясняющих пусковой механизм зарождения патологического процесса.

Согласно первому предположению, во всем виновата генная мутация. У 20% больных был обнаружен ген костного белка BMPR2. Его наличие объясняет тот факт, что заболевание может передаваться среди членов семьи. Стоит заметить, что в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой форме и часто сопровождается осложненным течением.

Вторая теория объясняет этиологию недуга с точки зрения аутоиммунных поражений организма. В качестве доказательства приводятся сведения о частом совместном протекании первичной легочной гипертензии и системной красной волчанки.

Отдельно необходимо рассмотреть влияние внешних факторов, которое зачастую приводит к необратимым изменениям в сосудах. Например, применение некоторых лекарственных препаратов или недиагностированную тромбоэмболию во время родов связывают с последующим проявлением ЛГ. Недуг выявляют в 15-20% случаев.

Что касается группы риска, то к ней причисляются следующие категории граждан:

  • молодые женщины, принимающие оральные контрацептивы на протяжении длительного времени;
  • люди с портальной гипертензией;
  • инфицированные ВИЧ или вирусом герпеса;
  • наркозависимые.

Имеются сведения о взаимосвязи легочной гипертензии с ожирением и табакокурением. Однако до сих пор они не нашли подтверждения на практике.

Клиническая картина

В стадии компенсации заболевание протекает бессимптомно. Поэтому его выявляют слишком поздно, когда патологический процесс перешел уже в тяжелую форму. В норме систолическое давление в артериях составляет около 30 мм рт. ст., а диастолического — 15 мм рт. ст. При превышении этих показателей в два и более раз начинают проявляться первые признаки первичной легочной гипертензии.

Среди них самым главным считается одышка. Она может появляться в состоянии покоя, усиливаться даже при незначительной физической нагрузке. Среди других симптомов заболевания следует отметить:

  • потерю веса;
  • кашель;
  • упадок сил и слабость;
  • осиплость голоса;
  • обмороки;
  • учащение сердцебиения;
  • вздутие живота.

Если на этом этапе не обратиться к врачу, состояние больного начинает стремительно ухудшаться. Клиническая картина дополняется кровохарканьем, стенокардическими приступами и страхом умереть. Развиваются различные виды аритмии, печень увеличивается в размерах. На фоне сердечной недостаточности появляется отечность в области нижних конечностей.

В терминальной стадии клиническая картина меняется. В легких формируются тромбы, а большая часть тканей органа отмирает. Во время очередного приступа отека больной может умереть. Данное состояние сопровождается чувством нехватки воздуха, сильным кашлем, посинением кожи и вздутием вен на шее. Не исключено бесконтрольное выделение мочи и кала.

Методы диагностики

Симптомы легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не отличаются специфичностью. Иногда даже опытные врачи воспринимают расстройство за сердечную патологию. Поэтому основываться исключительно на жалобах пациента при постановке диагноза ошибочно. Необходимо провести комплексное обследование организма пациента, которое позволит определить недуг и его причины.

Стандартная диагностика первичной легочной гипертензии включает в себя:

  1. Исследование анамнеза заболевания. Врачу необходимо знать, когда появились первые его симптомы, какие факторы им предшествовали, какое проводилось лечение.
  2. Анализ образа жизни пациента. Речь идет о наличии вредных привычек у больного, похожих патологиях среди родственников, условиях работы и проживания. Особое внимание уделяется перенесенным ранее недугам, хирургическим вмешательствам.
  3. Физикальный осмотр. Проводится выслушивание сердца и легких, осмотр кожных покровов.
  4. ЭКГ. Позволяет увидеть симптомы увеличения правого отдела сердечной мышцы.
  5. Рентген органов грудной клетки.
  6. УЗИ сердца. Необходимо для оценки размеров органа, определения косвенным путем давления в легочных артериях.
  7. КТ и МРТ. Позволяют определить наличие тромбов в мельчайших сосудах.

На основании полученных результатов обследования врач может поставить правильный диагноз: вторичная или первичная легочная гипертензия. МКБ-10 разделяет две патологии. Им присвоены разные коды: I27.0 и I27.8 соответственно.

Только после можно приступать непосредственно к терапии. Обычно прибегают к помощи медикаментозного лечения, а лишь в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство. Остановимся подробно на каждом из вариантов чуть ниже.

Лечение с помощью фармакологических препаратов

На начальных этапах заболевания рекомендуется консервативная терапия. Она преследует несколько целей: устранение первопричины недуга или ее коррекция, предупреждение осложнений, снижение давления в артериях. Пациента в обязательном порядке госпитализируют. После снятия обострения обычно он продолжает лечение в домашних условиях.

Все используемые в борьбе с первичной легочной гипертензией препараты можно разделить на следующие группы:

  1. Вазодилататоры («Нифедипин», «Празонин») — блокаторы кальциевых каналов.
  2. Дезагреганты («Аспирин», «Кардиомагнил») способствуют разжижению крови.
  3. Мочегонные средства («Фуросемид», «Лазикс») особенно эффективны при правожелудочковой недостаточности.
  4. Сердечные гликозиды («Дигоксин») прописывают при подтвержденной мерцательной аритмии.
  5. Антикоагулянты («Гепарин», «Варфарин») используются для предотвращения образования тромбов.
  6. Простагландины и их аналоги («Трепростинил», «Эпопростенол») снижают давление в легочных артериях.
  7. Препараты для нормализации метаболизма в тканях («Рибоксин»).

Всем пациентам с легочной гипертензией показана оксигенотерапия. Положительный эффект возможен только после курсового лечения кислородом.

Хирургическое вмешательство

При запущенной первичной легочной гипертензии методы лечения подбираются иные. В этом случае только лекарственными препаратами заболевание не устранить. Какие методики предлагает современная медицина?

  1. Межпредсердное шунтирование. После того как врач искусственно создает открытое овальное окно между предсердиями, давление в артериях падает. Качественно и своевременно проведенная операция позволяет надеяться на скорейшее выздоровление.
  2. Пересадка легкого. Для устранения патологического процесса достаточно трансплантации только одного органа. Стоит заметить, что в 50% случаев в течение пяти лет после операции развивается облитерирующий бронхиолит. Данное расстройство является реакцией отторжения нового легкого. Поэтому благоприятный прогноз после трансплантации всегда под сомнением.
  3. Пересадка сердца и легких. Операция возможна исключительно на последних стадиях заболевания. В противном случае продолжительность жизни не возрастает.

Выбор метода хирургического вмешательства остается за врачом. Перед проведением операции пациенту, как правило, требуется повторное обследование организма.

Полезные рекомендации

Без устранения причин полностью вылечить первичную легочную гипертензию у детей и взрослых не представляется возможным. Однако это вовсе не означает, что следует отказываться от консервативной терапии или операции. При соблюдении предписаний врача можно не только устранить основные симптомы, но и продлить жизнь.

Некоторые пациенты в борьбе с недугом прибегают к помощи нетрадиционной медицины. Рецепты народных целителей в комплексе с медикаментозным лечением также помогают купировать симптоматику. Однако перед началом курса такой терапии следует обязательно проконсультироваться с врачом. Многие рецепты, особенно найденные на просторах интернета, некоторым больным категорически противопоказаны.

Например, при аритмии необходимо в день выпивать по 100 мл сока тыквы. Чтобы нормализовать общее самочувствие, полезно употреблять настой на основе рябины. Для его приготовления потребуется столовую ложку ягод залить 250 мл кипятка. Пить отвар необходимо по половине стакана трижды в сутки.

Помимо применения лекарственных препаратов пациент с легочной гипертензией должен полностью пересмотреть свой образ жизни. В первую очередь речь идет о системе питания. На весь период проводимой терапии следует ограничить потребление животных жиров, соли и жидкости. Упор нужно делать на растительные продукты.

Кроме того, врачи советуют:

  1. Пройти вакцинацию от различных инфекционных патологий. К этой категории заболеваний относится грипп и краснуха. Впоследствии данный шаг позволит избежать обострения аутоиммунных недугов, если они присутствуют в анамнезе.
  2. Использовать барьерные средства контрацепции. Выявление первичной легочной гипертензии при беременности требует незамедлительного аборта. Увеличение нагрузки на сердце может спровоцировать летальный исход.
  3. Дозированные занятия спортом. При любом заболевании сердечной системы пациенту рекомендуется курс ЛФК. Только на терминальных стадиях ЛГ потребуется резко ограничить нагрузку или вовсе отказаться от занятий.

Многим пациентам с легочной гипертензией полезно посетить психолога. Консультации у данного специалиста позволяют предупредить развитие депрессии, которая часто сопровождает больных во время курса терапии. Кроме того, они помогают улучшить эмоциональный настрой.

Возможные осложнения

Механизм развития первичной легочной гипертензии таков, что пропорционально давлению в сосудах увеличивается нагрузка на правый желудочек сердечной мышцы. Постепенно он расширяется и перестает справляться с возложенной нагрузкой. Поэтому главной опасностью при заболевании выступает развитие сердечной недостаточности. С течением времени она может привести к летальному исходу.

Среди других вероятных осложнений патологического процесса врачи называют:

  • Мерцательную аритмию. Это состояние само по себе опасно возникновением фибрилляций желудочков. По сути, это клиническая смерть, наступающая в результате остановки сердца.
  • Тромбоэмболию.
  • Гипертонический криз в системе малого круга кровообращения. После этой патологии самочувствие человека внезапно ухудшается. Затем ему присваивается группа по инвалидности.

Сопутствующие диагнозы всегда осложняются течение основного заболевания, ухудшая состояние больного. Без оказания квалифицированной медицинской помощи практически всегда они приводят к сокращению продолжительности жизни.

Прогноз на выздоровление

Прогноз при первичной легочной гипертензии практически всегда неблагоприятный, поскольку причинно-следственный механизм ее развития плохо изучен. Поэтому подобрать максимально эффективное лечение всегда затруднительно.

В зависимости от характера течения патологического процесса человек с таким диагнозом может прожить от нескольких месяцев до 5-ти лет и более. Как правило, без лечения пациент умирает через 2,5 года. Люди, которые прожили 5 лет и более после постановки диагноза, составляют 25% от общего количества больных с подтвержденной первичной легочной гипертензией.

Способы профилактики

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу повышенного риска развития недуга, врачи советуют:

  • следить за здоровьем, контролировать состояние сердца и легочной системы;
  • не курить;
  • следить за массой тела, избегать развития ожирения;
  • дозировать физическую нагрузку, но полностью ее исключать не рекомендуется;
  • предпочтение необходимо отдавать экологически благоприятным для проживания регионам;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, простуд и инфекционных патологий.

МКБ-10 первичную легочную гипертензию рассматривает в качестве отдельного заболевания. Его до сих пор продолжают активно изучать ученые со всего мира, надеясь найти универсальное лекарство и понять причины возникновения.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – патологическое состояние, которое может представлять опасность для жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия. В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение пациентов с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы инструментальных и лабораторных исследований, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии. Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличивает вероятность благоприятного результата лечения.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет болеют чаще, чем мужчины. Пациент, заболевший легочной гипертензией, на начальных стадиях патологического процесса может не обращаться к врачу, так как клиническая картина достаточно стертая. Данное заболевание характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии в состоянии покоя на 25 мм рт. ст., а при физических нагрузках – на 50 мм рт. ст. и.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной летального исхода. При выявлении признаков легочной гипертензии немедленно обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

Первичную – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Болезнь получила название «идиопатическая легочная гипертензия». Она характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизации больного, а при отсутствии лечения приводит к летальному исходу;

Вторичную – развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Заболевание может развиться вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов. В данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

Увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;

Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;

Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. – легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. В дебюте заболевания можно обнаружить следующие симптомы:

Появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

Охрипший голос или сухой кашель;

Снижение массы тела без видимых причин;

Учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

Подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

Обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия проявляется следующими признаками:

Нарушением ритма сердца – аритмией;

Симптомами ишемии миокарда и приступами стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

Кровохарканьем и появлением прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Читайте также:  Персики: калорийность, польза и вред, полезные свойства и противопоказания

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

Хронической обструктивной болезнью легких;

Недостаточной вентиляцией легких;

Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

Аномалиями развития дыхательной системы;

Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

Ишемической болезнью сердца;

Воспалением миокарда – миокардитом;

Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Диагностика

В норме давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет около 15 мм рт. ст. Если оно превышает 25 мм рт. ст., то это уже является патологией. Более 65 мм рт. ст. считается самой тяжелой степенью легочной гипертонии.

В Юсуповской больнице измерение давления проводится при помощи зонда. В яремной вене делают прокол и вводят зонд, прикрепленный катетер доходит до самой артерии. Это очень сложная манипуляция, но на сегодняшний день она считается лучшим способом диагностики легочной гипертензии. Исследования в Юсуповской больнице проводит высококвалифицированный кардиолог. Он назначает исследования, которые позволяют оценить состояние легких и сердца, установить причину повышенного давления:

Регистрацию электрокардиограммы – позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия;

Компьютерную томографию – предоставляет информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

Эхокардиографию – проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

Рентгенографию органов грудной клетки – необходима для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

Ангиопульмонографию – метода, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко. Подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша. Это позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, выполнения рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Врачи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам с диагнозом легочная гипертензия соблюдать следующие ограничения:

Уменьшить употребление жидкости – не более 1,5 литров в сутки. Также уменьшить потребление соли;

Исключить подъемы на высоту (не более 1000 метров);

Избегать обмороков, появления одышки и болей в груди, что достигается с помощью дозированной физической нагрузки.

Для лечения легочной гипертензии применяют препараты, действие которых направлено на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

В Юсуповской больнице кардиологи назначают пациентам с легочной гипертензией следующие фармакологические препараты:

Антагонисты кальция. Изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру бронхов, снижают спазм сосудов малого круга, уменьшают агрегацию тромбоцитов, повышают устойчивость сердечной мышцы;

Диуретики. Выводят лишнюю воду из организма, снижают давление;

Ингибиторы АПФ. Расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце, снижают давление;

Антиагреганты. Уменьшают способность склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Предотвращает их прилипание к внутренней оболочке кровеносных сосудов;

Антикоагулянты прямого действия. Эти препараты препятствуют образованию фибрина (такое вещество в крови, которое образует основу кровяного сгустка), а также предупреждают появление сгустков крови (тромбов);

Непрямые антикоагулянты. Препараты, относящиеся к этой группе, воздействуют на свертывание крови, а также снижают свертываемость крови;

Антагонисты рецепторов эндотелина;

Бронходилятаторы. Эти препараты улучшают вентиляцию легких;

Оксид азота NO в виде ингаляций – для расширения сосудов;

Антибиотики – если имеется бронхолегочная инфекция;

Простагландины. Мощные расширители сосудов, которые имеют целый спектр дополнительных эффектов, таких как препятствие слипанию тромбоцитов и эритроцитов, замедление образования соединительной ткани, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток.

Тяжёлая легочная гипертензия у взрослых требует применения хирургических методов лечения:

Тромбоэндартерэктомии – удаления из сосудов сгустков крови;

Предсердной саптостомии – создания отверстия между предсердиями для снижения давления;

Трансплантации комплекса легкого и сердца или только легкого – применяется на поздних стадиях развития заболевания и при наличии других заболеваний.

Чтобы остановить прогрессирование и не допустить осложнений болезни, своевременно обращайтесь к специалистам Юсуповской больницы.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления при легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания, своевременности и адекватности проводимой терапии. При применении современных методик лечения смертность пациентов с хронической формой заболевания составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

Степени легочной гипертензии по давлению – при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

Нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

Улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении.

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до трёх дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии проводится комплексно и включает следующие мероприятия:

Отказ от курения и других вредных привычек;

Своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

Регулярное наблюдение пациентов с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

Исключение стрессовых ситуаций;

Контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и эффективное лечение пациентов с легочной гипертензией, которое позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Специалист-контакт центра ответит на все ваши вопросы.

Что такое легочная гипертензия

Легочная гипертензия является заболеванием легких, при котором артерии, переносящие кровь от сердца к легким (легочные артерии) сужаются и препятствуют нормальному кровотоку. В результате этого процесса давление в легочных артериях повышается до аномальных показателей. Это увеличивает давление в правом желудочке сердца, в результате чего его размер увеличивается из-за растяжения. Перегруженный и увеличенный правый желудочек постепенно становится слабее и теряет способность перекачивать достаточно крови в легкие. Всё это может привести к развитию недостаточности правых камер сердца.

Легочная гипертензия — это заболевание, которое может развиться у людей любого возраста и любой этнической группы, однако чаще всего встречается оно у молодых трудоспособных людей. Женщины болеют легочной гипертензией в два раза чаще, чем мужчины.

Виды легочной гипертензии

Существует несколько видов легочной гипертензии. В зависимости от типа заболевания медики определяют метод лечения.

Семейная легочная артериальная гипертензия

Редкий вид заболевания. По данным Американского колледжа кардиологии (JACC), около 80% людей, в чьих семьях были зафиксированы случаи этого заболевания, наследуют мутантный ген, однако проявляется заболевание лишь при благоприятных обстоятельствах. Наличие гена не подразумевает, что заболевание проявится когда-либо.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия

Этот вид заболевания возникает спонтанно, установить причину его появления, как правило, тяжело или невозможно. Идиопатическая легочная гипертензия встречается очень редко.

Вторичная легочная гипертензия

В некоторых случаях болезнь — это результат другого заболевания. Например, склеродермии, хронической анемии, врожденного порока сердца или других заболеваний сердца, например ишемической болезни, которая может привести к образованию рубцов в легочной артерии, тем самым увеличивая риск легочной гипертензии.

Лекарственно индуцированная легочная гипертензия

Препараты, которые могут провоцировать появление этого вида гипертензии: ингибиторы обратного захвата серотонина, амфетамины, фенфлурамин.

Первичная легочная гипертензия

Развивается достаточно редко, основная причина появления заболевания — высокое давление и сопутствующие заболевания.

Причины развития первичной легочной гипертензии

Почему легочные артерии сужаются?

Медики полагают, что данный процесс начинается с повреждения слоя клеток, выстилающего мелкие кровеносные сосуды легких. Эти повреждения вызывают изменения в процессе взаимодействия с гладкомышечными клетками стенок сосудов, таким образом, гладкие мышцы сжимаются более, чем необходимо, следовательно, сужается сосуд.

Высокое кровяное давление, которое вызывает изменения в легочных артериях, является основной причиной развития первичной легочной артериальной гипертензии. Когда небольшие легочные сосуды и капилляры начинают сужаться, нередко происходит их блокирование и отмирание. Кровь больше не может протекать по этим сосудам или течет, встречая большее, чем необходимо, сопротивление. Сердце в таком случае работает с удвоенной силой, чтобы переместить достаточное количество крови в легкие. Правый желудочек сердца слабеет и растягивается, в результате больной начинает испытывать ряд симптомов, таких как одышка, головокружение, усталость. В самом неблагоприятном случае наступает летальный исход вследствие остановки сердца.

Симптомы легочной гипертензии

Основные симптомы первичной легочной гипертензии таковы:

1. Сбивчивое дыхание.

Один из первых симптомов. Может проявляться как периодическая или постоянная одышка. При этом больной постоянно испытывает чувство «нехватки кислорода». Этот симптом появляется при любых физических нагрузках: ходьбе по лестнице, уборке, физических упражнениях, беге и т.д.

2. Усталость и головокружение.

Если легкие не получают достаточно кислорода, его не получает и головной мозг. Без кислорода человек подвергается частичной гипоксии, то есть кислородному голоданию. Мозг медленнее обрабатывает информацию, реагирует на раздражители, быстрее приходит чувство усталости. Недостаток кислорода повышает риск обморока, систематических головокружений.

3. Отек конечностей и посинение губ.

Отек лодыжек, ступней, икроножной области ног — еще один симптом легочной гипертензии. Отек возникает, когда почки не могут должным образом вывести токсины из организма. Синий цвет губ — проявление цианоза, низкого содержания кислорода в тканях и крови.

4. Боли в грудной клетке, аритмия.

Повышенное давление заставляет сердце работать интенсивнее, следовательно, миокард ослабляется, появляется нерегулярный пульс, сердцебиение учащается. Боль в груди и ощущение давления — еще одно следствие повышенного давления в артериях и сердечной мышце.

Лечение легочной гипертензии

Кислород необходим для устранения цианоза. Антикоагулянты, или «разбавители крови», такие как варфарин натрия (Coumadin), уменьшают вероятность образования тромбов, чтобы кровь свободно циркулировала в кровеносных сосудах. Мочегонные препараты, например, фуросемид, спиронолактон — удаляют лишнюю жидкость из тканей и крови, снижая вероятность отека и облегчая дыхание.

Препараты калия или минеральные добавки с калием восполняют дефицит этого элемента, образованный частым мочеиспусканием и приемом мочегонных средств. Вазодилататоры, например, нифедипин или дилтиазема, понижают кровяное давление в легких и улучшают насосную способность правой стороны сердца. Препараты Бозентан (Tracleer®), Амбризентан (Letairis) блокируют действие эндотелина – вещества, которое вызывает сужение сосудов легких. Эти препараты при регулярном приеме требуют ежемесячного контроля функции печени. Силденафил (Revatio®), тадалафил (Adcirca®) – расслабляют гладкую мускулатуру легочных сосудов, что приводит к дилатации легочной артерии.

Профилактика легочной гипертензии

С целью профилактики легочной гипертензии необходимо исключить некоторые привычки и внешние факторы. К таким факторам относятся:

  1. Курение.
  2. Пребывание на большой высоте.
  3. Участие в марафонах и изнурительных физических тренировках (при длительных перелетах рекомендован дополнительный кислород).
  4. Прием лекарств, необходимых для профилактики образования тромбов, отеков.
  5. Планирование беременности, медицинский контроль при родах.
  6. Своевременное лечение инфекций дыхательных путей, гриппа и пневмонии.

По материалам:
© 2016 University of Wisconsin Hospitals and Clinics Authority.
Cleveland Clinic © 1995-2014.
©2016 American Heart Association, Inc.
©1996-2015 MedicineNet, Inc.
Lydia Krause, Medically Reviewed by Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP.
Ronald J Oudiz, MD, FACP, FACC, FCCP; Chief Editor: Ryland P Byrd, Jr, MD.

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Первичная лёгочная гипертензия ( Болезнь Аэрза , Болезнь Эскудеро , Идиопатическая легочная гипертензия , Синдром Аэрза-Арилаго )

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

МКБ-10

  • Причины первичной легочной гипертензии
  • Патогенез
  • Симптомы первичной легочной гипертензии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение первичной легочной гипертензии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Читайте также:  Симптомы и лечение панических атак. Как справиться с приступом

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонистыэндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Легочная гипертензия: лечение

В норме среднее давление в легочной артерии должно находиться в границах 8-20 мм рт. ст. в покое. Диагноз ЛГ ставят при среднем давлении в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физических нагрузках.

Классы легочной гипертензии

1) легочная артериальная гипертензия (сюда относят идиопатическую легочную гипертензию, синдром Эйзенменгера,семейные формы, легочную гипертензию, ассоциированную с портальной гипертензией, ВИЧ инфекцией и др.);

2) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца (поражение клапанов левого желудочка и др.);

3) легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией (хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные заболевания легких, синдром ночного апноэ и др.);

4) легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений;

5) смешанные состояния (гистиоцитоз Х, саркоидоз и др.).

Легочная гипертензия осложняет течение очень широкого круга заболеваний, как понятно из выше приведенной классификации. Стоит знать, что она регистрируется у каждого 5-го пациента с диагнозом «ХОБЛ». И это обстоятельство врачам нужно учитывать при проведении лечения заболевания, которое привело к развитию легочной гипертензии. Идиопатическая легочная гипертензия

По современным оценкам экспертов, случаи идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) составляют приблизительно 15-25 случаев на 1 миллион населения. Нужно отметить, что хотя больных с идиопатической легочной гипертензией не так много, каждый из них рано или поздно поступают для лечения в ОРИТ. Чаще всего это случается во время декомпенсации заболевания или после хирургических операций, а также при появлении у них сопутствующих, чаще инфекционных, болезней.

Заболевание первый раз проявляется у особ женского пола в возрасте от 20 до 30 лет, и у людей мужского пола в 30-40 лет. ИЛГ почти нельзя вылечить консервативными методами, средняя продолжительность жизни со дня диагностики заболевания – около 3-х лет. Трансплантация легких остается единственным радикальным методом лечения ИЛГ.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это необратимая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки. Среди врожденных пороков сердца случаи заболевания данным синдромом составляют около 3%.

Диагностика

Ниже будет информация о IV функциональном классе (NYHA) – у больных находят признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и усталость есть даже в состоянии покоя, небольшая физическая активность приводит к слабости, головокружению, боли в грудной клетке, разнообразным нарушениям сердечного ритма, кашлю с кровью. Риск смерти в случае развития осложнений очень высокий. В основном больные с этими формами ЛАГ в ОРИТ поступают с установленными ранее диагнозами.

Помимо признаков дыхательной недостаточности и гипоксемии, у 50-60% больных наблюдается развитие обмороков при увеличении физических нагрузок – фиксируют бледность, потомм цианоз лица, рук и ног, сознание нарушается. Потеря сознания длится от 2 до 20 минут.

Обследование

Проводят электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) дает нужную информацию как диагностический метод при легочной гипертензии, а также гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, гемодинамических расстройствах. При помощи ЭхоКГ можно обнаружить у человека болезни миокарда, клапанные пороки сердца, врожденные пороки, которые вызывают легочную гипертензию.

При диагнозе легочной гипертензии у большинства пациентов находят и трикуспидальную недостаточность. Среднее давление в легочной артерии коррелирует с такими факторами как масса тела человека, его пол и возраст. Диагноз мягкой легочной гипертензии может быть поставлен при среднем давлении в легочной артерии 36-50 мм рт. ст. и выше, и при скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с. Помимо трикуспидальной недостаточности, при легочной гипертензии фиксируют у пациента увеличение толщины передней стенки правого желудочка, расширение полостей правого предсердия и желудочка, изменение характера движения межжелудочковой перегородки.

Мониторинг

Вероятность внезапной гибели очень высока. При внесердечной операции частота летальных исходов достигает 7% даже в хорошо оснащенных лечебных заведениях. Потому необходимо проведение инвазивного мониторинга и частого контроля газового состава крови.

Лечение декомпенсации легочной гипертензии

Дыхательная недостаточность и недостаточность правых отделов сердца выступают наиболее частыми причинами смерти при ЛАГ.

Сначала нужно придать пациенту сидячее или полусидячее положение в постели. Начинают проведение оксигенотерапии, применяя носовые катетеры или маску. Желательно, чтобы сатурация крови была более 90%. Эти пациенты крайне плохо переносят ИВЛ, нужно стараться любым способом избежать этого метода.

Медики должны пытаться не допустить развития даже кратковременного эпизода гипотензии. Для этого используют введение катехоламинов и инфузионную терапию. Например, при декомпенсации среднее давление в легочной артерии часто выше 55 мм рт. ст. Если систолическое АД снизится из-за любых факторов, к примеру, до 70 мм рт. ст., это практически будет означать остановку кровообращения в теле человека.

Если имеется гипотензия (САД менее 90-100 мм рт. ст.). В наиболее тяжелых случаях, при угрозе жизни для ликвидации системной гипотонии используют введение таких средств как норэпинефрин или фенилэфрин. Названные препараты почти не уменьшают величину легочного сосудистого сопротивления и увеличивают тахикардию. Это может стать причиной ишемии сердца. Т.е. эти препараты не пригодны для длительного лечения.

Путем проведения инфузионной терапии (стандартные солевые растворы) добейтесь увеличения центрального венозного давления до 12-15 мм рт. ст., если оно было изначально низким. Нужно рассмотреть возможность инотропной поддержки препаратами, снижающими повышенное легочное сосудистое сопротивление. Наиболее доступен в большинстве случаев добутамин. Начальная доза составляет 2,5-5 мкг/кг в минуту. В зависимости от показателей гемодинамики дозу повышают на 1-2 мкг/кг/мин каждые полчаса до получения нужного эффекта или достижения дозы 15-20 мкг/кг/мин.

При декомпенсации правожелудочковой недостаточности для человека характерна задержка жидкости в организме, это приводит к застою в органах брюшной полости, повышению центрального венозного давления, периферическим отекам и после к асциту. В таких случаях медиками используется препарат фуросемид, вводимый в/в 1 мг/кг 1-2 раза в сутки.

Целесообразность назначения варфарина у больных с легочной артериальной гипертензией объясняется наличием таких факторов риска как сердечная недостаточность и сидячий образ жизни, а также предрасположенностью к тромбоэмболии и тромботическим изменениям в системе легочной микроциркуляции и в эластических легочных артериях.

Специфическая терапия при легочной гипертензии

Существуют 4 основных класса лекарств, которые наиболее эффективны при лиагнозе ЛГ. Комбинированное лечение указанными ниже средствами является весьма эффективным методом лечения легочной гипертензии. Некоторые из этих средств малодоступны для большинства клиник в Украине и России.

Антагонисты кальция. Лишь у 5-10 % больных с ЛГ длительное лечение антагонистами кальция дает стабильный эффект в плане симптомов и гемодинамики. Дозы этих препаратов, эффективные в отношении ЛАГ, должны быть высокими – до 120-240 мг в сутки для нифедипина и 240-720 мг/сут. для дилтиазема. Рекомендуется в случаях с положительным тестом на вазореактивность начинать с низких доз (30 мг нифедипина длительного действия 2 раза в день или 60 мг дилтиазема трижды в день) и осторожно повышать их за 2-4 недели до достижения максимально переносимого уровня.

Факторами, которые граничивают дальнейшее наращивание дозы, обычно являются системная гипотензия и отеки ног. То есть для оказания неотложной помощи в случае декомпенсации ЛАГ антагонисты кальция нельзя применять.

Первоначально клиническое использование простациклина (эпопростенола) было основано на его вазодилатирующих свойствах, и этот “острый” эффект часто используется при исследовании реактивности сосудов малого круга кровообращения. С другой стороны, даже при отсутствии положительной реакции в остром тесте с эпопростенолом у больных при длительном лечении может наблюдаться клиническое и гемодинамическое улучшение. Также можно использовать другие группы сосудорасширяющих препаратов, например, аналоги простациклина.

Ингаляционная терапия при легочной гипертензии привлекает теоретической возможностью селективного воздействия на легочную микроциркуляцию. По той причине, что интраацинарные легочные артерии тесно окружены альвеолами, врачу можно дилатировать эти сосуды, доставив лекарство в альвеолы. После однократной ингаляции 2,5-5 мкг илопроста наблюдалось снижение среднего давления крови в ЛА на 10-20 %, которое сохранялось на протяжении от 45 минут до одного часа. По причине короткой продолжительности действия лекарства, нужны частые ингаляции (от 6 до 12 раз в день) для достижения постоянного эффекта при длительном лечении. Прекращение введения может вызвать синдром отмены, ухудшение течения легочной гипертензии и смерти.

Антагонисты рецепторов к эндотелину — новая группа лекарств, блокирующих рецепторы к эндотелину и уменьшающих сосудосуживающее действие эндотелина-1 на сосудистую сеть легких. Босентан – пероральный антагонист рецепторов ЕТА и ЕТВ. Оптимальная доза для терапии легочной гипертензии – 125 мг 2 раза в день. Применение босентана вызвало улучшение физической толерантности, функционального класса, гемодинамических, эхокардиографических показателей. Главный недостаток – высокая стоимость лекарственного средства.

Фармакологический эффект силденафила связан с повышением внутриклеточной концентрации цГМФ. Средство в дозе минимум 25 и максимум 75 мг три раза в сутки улучшает сердечно-легочную гемодинамику и переносимость физических нагрузок. Также был одобрен специалистами для терапии ЛГ еще один блокатор ФДЭ-5 – тадалафил. Он назначается по 20-40 мг 1 раз в день. Оба лекарственных средства противопоказаны больным, принимающим органические нитраты или донаторы оксида азота, так как могут вызвать тяжелую гипотонию.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – это медицинский термин, обозначающий повышение давления в малом круге кровообращения. Патологический процесс характеризуется прогрессирующим увеличением сосудистого сопротивления. В результате развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.

Выезд на лечение за рубеж сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда за рубеж!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

Легочная гипертензия – это медицинский термин, обозначающий повышение давления в малом круге кровообращения. Патологический процесс характеризуется прогрессирующим увеличением сосудистого сопротивления. В результате развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, что приводит к преждевременной смерти пациента.

Легочная гипертензия трудно поддается лечению. Летальность остается на высоком уровне, хотя имеет тенденцию к снижению, особенно в развитых странах.

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия развивается по разным механизмам. Соответственно, она может иметь весьма разнообразные причины. В числе основных:

  • Поражение левого отдела сердца. Патология возникает на фоне систолической, диастолической дисфункции левого желудочка, а также в случае поражения сердечных клапанов в левой половине сердца.
  • Патология дыхательной системы. К легочной гипертензии приводит хронический бронхит, профессиональные болезни легких (пневмокониозы), ночные остановки дыхания, пороки развития легких, длительное пребывание в условиях высокогорья.
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Возникает чаще всего на фоне тромбофлебита. Если тромб, который попадает в легочную артерию, небольшой, он не перекрывает её просвет полностью и не приводит к смерти пациента. Но просвет сосудов сужается, что ведет к повышению давления.
  • Другие заболевания. Легочная гипертензия часто ассоциирована с ВИЧ-инфекцией, серповидно-клеточной анемией, β-талассемией, системными заболеваниями соединительной ткани (ревматические патологии), портальной гипертензией, врожденными пороками сердца.
  • Мутации. Наследственная форма легочной гипертензии связана с мутациями некоторых генов.
  • Токсины. Постоянное воздействие химических веществ, в том числе некоторых медицинских препаратов, приводит к повышению кровяного давления в малом круге кровообращения.
  • Ожирение
  • Беременность
  • Наркомания
  • ВИЧ-инфекция
  • Болезни печени
  • Патология щитовидной железы
  • Гипертоническая болезнь

В большинстве случаев выявить у конкретного пациента одну основную причину легочной гипертензии невозможно. В развитии патологического состояния играет роль сразу несколько патогенетических факторов.

Симптомы легочной гипертензии

Ранее считалось, что легочная гипертензия – это редкое заболевание. Но в связи с усовершенствованием методов диагностики сегодня известно, что её распространенность очень высокая. Часто легочная гипертензия протекает без симптомов, либо они маскируются клиническими признаками основного заболевания.

Это состояние выявляется:

  • При системных заболеваниях соединительной ткани – у 80% пациентов
  • При серповидноклеточной анемии – у 30% больных
  • При тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе – у 4% пациентов
  • При портальной гипертензии – в 5 раз чаще, чем в популяции
  • При ВИЧ – в 10 раз чаще, чем в популяции

На основании симптомов легочную гипертензию предположить очень трудно. Даже на поздних стадиях признаки неспецифичны:

  • Одышка
  • Кашель
  • Слабость
  • Боль в грудной клетке
  • Отеки на ногах
  • Снижение толерантности к физической нагрузке

Диагностика легочной гипертензии

Функциональные методы диагностики, позволяющие в сочетании с клинической картиной и другими методами диагностики заподозрить легочную гипертензию:

  • Тест шестиминутной ходьбы
  • Кардиопульмональный нагрузочный тест
  • Тредмил-тест
Читайте также:  Седальгин плюс - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

Рентгенография. Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить изменение сосудистого рисунка лёгких и контуров сердца.

ЭКГ. Дает возможность обнаружить гипертрофию правых отделов сердца, наступающую вследствие легочной гипертензии. Выявляется расширение правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо. На более поздних стадиях определяются признаки правожелудочковой недостаточности.

Допплерометрия. Метод ультразвуковой диагностики, оценивающий скорость кровотока в сосудах. Позволяет измерить уровень давления в легочной артерии. Преимуществ метода в его неинвазивности. Недостаток: диагноз не всегда точен.

Катетеризация легочной артерии. Инвазивное исследование, предполагающее проникновение катетера в легочную артерию с измерением в ней кровяного давления. Назначается пациентам с неблагоприятным прогнозом заболевания.

При подозрении на тромбоэмболическое происхождение легочной гипертензии используются:

  • Радионуклидное вентилляцинно-перфузионное сканирование легких, а при отсутствии технических возможностей его проведения – компьютерная томография
  • Легочная ангиография – инвазивный тест, предполагающий выполнение рентгеновского снимка после введения в сосуды контрастного вещества

Острый вазореактивный тест. Проводится оценка реакции организма на введение вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов) короткого действия. Назначается в основном при легочной гипертензии неясного происхождения для определения терапевтической тактики и прогноза заболевания.

Лечение легочной гипертензии за рубежом

В большинстве случаев легочная гипертензия – это вторичный синдром. Он возникает на фоне заболеваний дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем. Поэтому требуется лечение основной патологии.

Непосредственно легочная гипертензия лечится медикаментозно:

Блокаторы кальциевых каналов. Препараты первой линии. Они назначаются пожизненно, но только при условии положительного вазореактивного теста (около 15% пациентов). Эти препараты расширяют артерии, понижая сосудистое сопротивление. У 50% больных при помощи кальциевых блокаторов достигается клинически значимый гемодинамический эффект.

Простаноиды. Учитывая слабый ответ большинства пациентов на лечение кальциевыми блокаторами, все большее значение в медикаментозной терапии приобретают простаноиды. Они назначаются при неэффективности кальциевых блокаторов или негативном ответе на вазореактивный тест. Простаноиды обязательно используются при тяжелом течении легочной гипертензии.

Другие препараты, которые могут быть назначены в разных клинических ситуациях:

  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов
  • Ингибиторы ФДЭ-5
  • Антикоагулянты

При неэффективности медикаментозной терапии назначается хирургическое лечение.

  • Предсердная септостомия. Между правым и левым предсердием хирург делает отверстие. В результате часть крови уходит справа налево, что разгружает правую часть сердца. Операция не излечивает легочную гипертензию, а уменьшает последствия для сердца высокого давления в малом круге кровообращения.
  • Легочная тромбэндартерэктомия. Операция проводится при наличии центральных тромбов (до сегментарного уровня) в легочных артериях, при обструкции сосудов более 50% (по данным артериографии). Тромбэндартерэктомию проводят пациентам, у которых лечение антикоагулянтами в течение 3 месяцев не привело к растворению тромба.
  • Трансплантация комплекса сердце-легкие. Выполняется при неблагоприятном прогнозе и плохом ответе на медикаментозную терапию.

Инновационное лечение легочной гипертензии

Постоянно разрабатываются новые методы лечения легочной гипертензии. Некоторые из них уже доступны для применения в клиниках Германии.

Стволовые клетки. Перспективное направление терапии легочной гипертензии, пока что с ограниченными доказательствами эффективности. Используются аутологичные (собственные) стволовые клетки. Их берут из костного мозга, крови или жировой ткани. Затем клетки культивируют и вводят непосредственно в легочные артерии. Положительный эффект достигается за счет антипролиферативного действия, расширения артерий, неоангиогенеза (образования новых сосудов). Предварительные результаты исследований показывают повышение качества жизни, уменьшение симптомов и улучшение переносимости физических нагрузок в течение 6 месяцев после курса терапии.

Новые схемы медикаментозной терапии. В университетских клиниках Германии и Европы постоянно разрабатываются новые схемы лечения. Используются сочетания препаратов разных групп для получения максимально возможных терапевтических эффектов. Используются:

  • Ингибиторы киназы пируватдегидрогеназы
  • Апоптотический протеинсурвивин
  • Ингибиторы рецепторов сосудистых эндотелиальных факторов роста
  • Ингибитор эластазы
  • Ингибиторы ангиопоэтина-1

Денервация легочной артерии. Новый хирургический метод лечения. Данные о клинической эффективности противоречивы. Денервация симпатических нервных волокон производится с помощью радиочастотной абляции. Вмешательство внутрисосудистое – оно не требует открытого доступа к органам грудной клетки. После ослабления тонизирующего влияния на сосуды симпатических нервных волокон артерии расширяются, а легочная гипертензия уменьшается.

Генная терапия. Экспериментальный метод лечения. Используется вирус, несущий ген SERCA2a. Он встраивается в клетки пациента, в результате чего начинается выработка фермента, отвечающего за поступление кальция в саркоплазматический ретикулум клеток. Это приводит к устойчивому расширению кровеносных сосудов и снижению кровяного давления в легочных артериях.

Легочная гипертензия – Прогноз

При легочной гипертензии прогноз в значительной мере зависит от сопутствующих заболеваний и качества полученного лечения. В целом он неблагоприятный. Летальность в течение первого года после установления диагноза составляет 15%.

Неблагоприятные прогностические факторы:

  • 3-4 функциональный класс легочной гипертензии
  • Низкая толерантность к физическим нагрузкам
  • Высокое давление в правом предсердии
  • Дисфункция правого желудочка и правожелудочковая сердечная недостаточность
  • Высокий уровень натрийуретического мозгового пептида
  • Системная склеродермия
  • Тромбоэмболическое происхождение легочной гипертензии

Благоприятный прогностический признак – это хороший ответ на вазореактивный тест. В этом случае пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 95%.

При тяжелой форме легочной гипертензии лучших результатов лечения можно добиться путем трансплантации сердца и легких. В этом случае пятилетняя выживаемость больных составляет около 50%.

Ведущие клиники и стоимость лечения

Благодаря высокой квалификации врачей, доступности инновационных медикаментов и методов хирургического лечения, в лечении легочной гипертензии лидируют такие клиники:

  • Университетская клиника Медиполь Мега Стамбул, Турция, отделение кардиологии
  • Университетская клиника Ульма, Германия, отделение кардиологии и ангиологии
  • Многопрофильная клиника Primus Super Speciality Hospital Нью-Дели, Индия, отделение взрослой и детской кардиологии, кардиоторакальной хирургии и сосудистой хирургии
  • Медицинский центр Рамбам Хайфа, Израиль, отделение кардиологии
  • Клиника им. Парк Цюрих, Швейцария, отделение кардиологии

Стоимость медицинской программы зависит от возраста пациента, объема обследования и вида лечения (медикаментозное или хирургическое). Ориентировочные цены на обследование и лечение представлены ниже:

Легочная гипертензия: признаки, диагностика, методы лечения

Большинство из нас знакомы с термином «высокое кровяное давление» или «гипертония», который является распространенным заболеванием сердечно-сосудистой системы. Высокое давление возникает в артериях, ведущих от сердца ко всем органам тела (большой круг кровообращения). Однако повышенное давление может возникать и в артериях, ведущих от сердца к легким (малый круг кровообращения). Это заболевание носит название «легочная гипертензия». Оно менее распространено, но смертность от него намного выше. Почему оно возникает и какими жалобами сопровождается? Какие методы лечения и диагностики предлагает современная медицина и нужна ли операция? Об этом пойдет речь в данной публикации.

Что такое легочная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – это тип гипертонии, поражающий легочные артерии и правую часть сердца.

У здорового человека кровяное давление в легочных артериях намного ниже, чем в аорте и выходящих из нее кровеносных сосудах. Но при развитии ЛАГ мелкие сосуды сужаются, затрудняя приток крови к легким и увеличивая давление в легочных артериях. Когда кровь выходит из правого желудочка сердца по направлению к легким, она встречает сопротивление, из-за чего правый желудочек должен работать усиленно, чтобы перекачивать кровь в легкие, что в конечном итоге приводит к слабости мышц миокарда и правожелудочковой недостаточности. На ранних стадиях это не вредит организму и не вызывает никаких симптомов, но со временем нарушается сердечная деятельность, что создает опасность возникновения сердечной недостаточности и даже летального исхода.

Заболевание чаще встречается у женщин, особенно молодых, чем у мужчин.

Считается, что легочное артериальное давление повышено, если оно превышает 25 мм рт. ст. в состоянии покоя и 30 мм рт. ст. при физической нагрузке.

Классификация легочной гипертензии

Выделяют 4 типа данного заболевания по причине возникновения:

  • Идиопатический – не имеет определенной причины или провоцирующий фактор не выявлен;
  • Наследственный – передается от родителей к ребенку из-за мутации некоторых генов;
  • Медикаментозный – прием некоторых лекарств может вызвать сужение легочных артерий как побочное явление;
  • Ассоциированный – возникает как осложнение на фоне других заболеваний, например хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), хронического легочного фиброза или муковисцидоза, апноэ во сне, ВИЧ, врожденного порока сердца, склеродермии, ревматоидного артрита или васкулита.

Идиопатический тип заболевания доминирует над всеми остальными типами. Другими словами, причина заболевания в большинстве случаев остается неизвестной.

Факторы риска, связанные с нарушением кровообращения в легких, включают избыточный вес, семейную историю заболевания, сопутствующую патологию, употребление тяжелых наркотиков, таких как кокаин, прием таблеток для похудения, подавляющих аппетит, и проживание в местности с высоким загрязнением воздуха.

Симптомы легочной гипертензии

Симптомы заболевания весьма неспецифичны, поэтому выявить заболевание без профессиональной диагностики очень сложно. Кроме того, на ранних стадиях ЛАГ обычно не сопровождается никакими признаками, поэтому и не вызывает необходимости обращения за врачебной помощью.

Первый характерный признак наличия легочной гипертензии – это одышка при физической нагрузке. Сначала она появляется только во время значительных нагрузок, а на поздних стадиях – при легких физических действиях (ходьбе, приседаниях) или даже в состоянии покоя. Также пациент жалуется на быструю утомляемость, учащенное и нерегулярное сердцебиение, потерю сознания на несколько секунд при тяжелой физической нагрузке, а затем сразу же встает, как ни в чем не бывало. Иногда возникают боли в груди или дискомфорт в животе, головные боли.

Когда болезнь начинает нарушать деятельность правого желудочка сердца, то появляются симптомы сердечной недостаточности, включающие отеки ног и брюшной полости, недостаток кислорода, вызывающий синюшный цвет кожи. Эти симптомы уже являются сигналом тревоги и требуют безотлагательного лечения.

Осложнения легочной гипертензии

Нарушение кровообращения в легких может привести к развитию опасных осложнений:

  • Сердечная недостаточность. В состоянии, когда правый желудочек должен работать интенсивнее, чтобы кровь попадала в легкие, сердце начинает компенсировать сужение легочных артерий, утолщая стенки миокарда и расширяя правый желудочек, чтобы увеличить объем крови, который он может хранить. При этом, со временем правый желудочек коллапсирует в результате гиперактивности и может развиться сердечная недостаточность.
  • Тромбоз. Когда давление увеличивается из-за сужения легочных кровеносных сосудов, то увеличивается риск возникновения сгустков крови, которые могут привести к закупорке сосудов, страдающих от сужения.
  • Аритмия. На фоне ЛАГ и повышенной активности сердца наблюдается учащенное сердцебиение, головокружение и обмороки.
  • Кровотечение. Высокое давление может привести к кровотечению в легких с кровавым кашлем.

Легочная артериальная гипертензия: диагностика

Диагностировать данное заболевание на ранней стадии очень сложно, поскольку оно не сопровождается типичными симптомами и не может быть обнаружено с помощью обычных медицинских тестов, включая анализы крови и мочи. Даже на поздних стадиях симптомы легочной гипертензии могут напоминать признаки других заболеваний сердца и легких. Часто диагноз может быть установлен лишь спустя 3-5 лет.

Процесс обследования легочной гипертензии включает выявление типичных жалоб, выяснение семейной истории болезни, лабораторные и аппаратные исследования:

  • Эхокардиография (ЭхоКГ). Эхокардиограмма представляет собой УЗИ сердца, при котором исследуется структура и функции сердца путем считывания высокочастотных звуковых волн. Тест позволяет выявить нарушения функций и анатомического строения правого желудочка, в том числе утолщение его стенок. Также исследование отражает активность камер сердца и сердечных клапанов.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Помогает выявить аномалии в сердечном ритме и судить о нарушении деятельности желудочков.
  • Рентген грудной клетки. Обследование позволяет увидеть структуру сердца, легких и грудной клетки. С его помощью можно увидеть расширение правого желудочка и легочных артерий.
  • Компьютерная томография (КТ). КТ с контрастированием помогает определить причины гипертензии в легких, оценить ее степень развития, обнаружить тромбы и другие заболевания легких.
  • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ). МРТ точно визуализирует размеры и функцию сердечных желудочков. Выполняется при неоднозначных результатах ЭхоКг.
  • Анализы крови. Выполняют для выявления нарушений в работе печени, ВИЧ-инфекции, гепатита и аутоиммунных заболеваний, которым сопутствует гипертония легких.
  • Катетеризация сердца. Диагностическая катетеризация необходима для подтверждения диагноза, но может выполняться только в специализированных медицинских центрах. Исследование предполагает ввод гибкого катетера через вену в области шеи в правый желудочек сердца и легочную артерию. Это позволяет напрямую измерить кровяное давление в этих областях и точно установить диагноз.
  • Тест на усталость. Позволяет оценить состояние пациента во время физической активности. Тест предполагает 6-минутную ходьбу пациентом, до и во время которой отмечаются параметры артериального давления в сосудах.

Степени тяжести легочной гипертензии

После постановки диагноза по результатам диагностических тестов заболевание классифицируют по степени тяжести:

  • Степень 1 – бессимптомная ЛАГ и нормальное состояние во время физической активности;
  • Степень 2 – не сопровождается симптомами в состоянии покоя, но при физической активности проявляется утомляемость, одышка и давление в груди;
  • Степень 3 – не сопровождается симптомами в состоянии покоя, но при легкой физической активности наблюдаются выраженные симптомы;
  • Степень 4 – сопровождается симптомами в состоянии физического напряжения и во время отдыха.

Лечение легочной гипертензии

Методы лечения высокого артериального давления в легких зависят от причины его возникновения и стадии развития болезни. Само по себе заболевание относится к хроническим неизлечимым, но медикаментозная терапия помогает облегчить симптомы, замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни. Прием лекарств обычно требует обширного и длительного медицинского наблюдения, чтобы убедиться, что лечение приносит пользу и предотвращает развитие фатальных осложнений.

Медикаментозное лечение ЛАГ

Не смотря на редкость заболевания современная фармакология предлагает ряд медикаментов, которые разделены на 3 направления: антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы, простаноиды.

  • Ингибиторы фосфодиэстеразы типа-5. Препараты на основе силденафила и тадалафила, расширяют здоровые кровеносные сосуды и снижают давление в легких. Большинство из них повышают эректильную функцию у мужчин.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина. Препараты этой группы способствуют блокировке рецепторов, вызывающих расширение кровеносных сосудов. Эти препараты могут вызывать осложнения со стороны печени, поэтому требуют регулярного медицинского наблюдения и контроля с помощью анализов крови на функцию печени.
  • Простаноиды. Простациклин имеет очень сильное сосудорасширяющее действие. Его синтетические аналоги предназначены для введения путем ингаляции или подкожно, а в исключительных случаях также внутривенно в рамках лечения.

Параллельно с основным лечением ЛАг, проводят общую терапию, которая включает прием таких лекарств:

  • Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты затрудняют поглощение кальция стенками кровеносных сосудов и мышцами сердца, способствуя снижению их тонуса и расслаблению.
  • Лекарства от нарушений сердечного ритма. Назначают для контроля частоты сердечных сокращений и повышения сердечной активности.
  • Диуретики. Мочегонные средства способствуют выведению из организма лишней жидкости, способствуя понижению давления в кровеносной системе.
  • Антикоагулянты. Используются в качестве основного лечения легочной гипертензии, поскольку это явление связано с повышенным риском образования тромбов как из-за сердечной недостаточности. Средства на основе варфарина разжижают кровь, предотвращая ее свертывание.

Кислородная терапия. В дополнение к медикаментозному лечению некоторым людям с диагнозом легочная гипертензия рекомендуется дополнительная кислородная терапия. Кислородная терапия проводится по разным технологиям с использованием кислородных масок и баллонов. В случае обострения ЛАГ пациенту может потребоваться длительная оксигенотерапия.

Хирургическое лечение легочной гипертензии

Когда медикаментозное лечение ЛАГ не помогает, и после того, как было опробовано несколько лекарств и их комбинаций, требуется хирургическое вмешательство, чтобы предотвратить серьезные и опасные для жизни осложнения. На сегодняшний день практикуют несколько видов операций для лечения легочной гипертензии:

  • Атрио-септостомия. При этой операции на открытом сердце делается разрез, снимающий нагрузку на правую часть сердца. Операция может сопровождаться различными осложнениями, в том числе нарушениями сердечного ритма, и является шагом к трансплантации легкого.
  • Трансплантация легких. Последним средством при особо тяжелых состояниях ЛАГ является пересадка здорового легкого. В некоторых случаях требуется комбинированная пересадка сердца и легких. Трансплантация легких предлагается на поздних стадиях в основном молодым пациентам, у которых диагностирована идиопатическая артериальная легочная гипертензия. После такой операции требуется длительный прием лекарств для предотвращения отторжения имплантата (иммунодепрессантов) всю жизнь, а пациенту требуется постоянное медицинское наблюдение.

Здоровье бесценно – берегите себя!
Моя Аптека – с любовью и заботой.

Читайте также:

Самые распространенные причины боли в горле и лечение

Из этой публикации вы узнаете все про боль в горле и ее разновидности, почему болит горло, что делать если болит горло, домашнее лечение горла.

Медикаментозный ринит или зависимость от назальных капель

Хронический насморк может возникнуть из-за длительного лечения заложенности носа. Мы подскажем, как его распознать и не допустить развития этой болезни.

Острый тонзиллит или ангина: симптомы и лечение

Боль в горле сопутствует в 80% случаях всех респираторных заболеваний. К ним относятся не только простуда и ОРВИ, но и острый тонзиллит или ангина. Как же лечить ангину и какие симптомы возникают?

Подписывайтесь на нас в социальных сетях:

Чтобы не пропустить интересные статьи о здоровье и медицине подписывайтесь на нас в соцсетях

Ссылка на основную публикацию