Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер. Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера)

Рубрика МКБ-10: F80.3

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера): Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера): Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

При данном расстройстве наблюдают регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.

Эпидемиология

Частота расстройства не установлена.

Этиология и патогенез [ править ]

Причины неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Клинические проявления [ править ]

Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7 лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, к 15-16 годам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.

Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера): Диагностика [ править ]

Диагностический алгоритм:

• Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода, не превышающего 6 мес.

• Предшествующее нормальное развитие речи.

• Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, обнаруживаемые за два года до и через два года после инициальной потери речи.

• Слух находится в пределах нормы.

• Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.

• Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не учитывать аномалии ЭЭГ и эпилептические судороги.

• Не обнаруживают общее расстройство развития.

Дифференциальный диагноз [ править ]

• Дифференциация от специфического расстройства рецептивной речи основана на констатации периода нормального речевого развития до манифестации заболевания, обнаружении пароксизмальных аномалий ЭЭГ, относящихся к одной или обеим височным долям, появляющихся за два года до инициальной потери речи.

• Поскольку большинство детей попадает под наблюдение психиатров в связи с гипердинамическим синдромом, после окончания припадков возникает необходимость в дифференциальной диагностике с гиперкинетическими расстройствами, основанной на анамнестических данных (особенности начала заболевания, динамики, исходов), а также данных клинического и инструментального исследования пациентов (выраженность расстройств рецептивной речи у детей с синдромом Ландау-Клеффнера, наличие пароксизмальных аномалий ЭЭГ).

Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау-Клефнера): Лечение [ править ]

В начале заболевания возможен положительный эффект от приёма глюкокортикоидов. В течение всего заболевания рекомендуют приём антиконвульсантов. Препараты первого выбора – карбамазепин, второго – ламотриджин. На протяжении всего заболевания рекомендуют проводить речевую терапию и семейную психотерапию.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2 /3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.

Синдром Ландау-Клеффнера

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется регрессом речевых навыков после периода нормального речевого развития на фоне эпилептических изменений ЭЭГ и эпилептических припадков.

Код по МКБ-10

Р80.3. Приобретённая афазия с эпилепсией (Ландау-Клеффнера).

Эпидемиология

Частота расстройства не установлена.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Что вызывает синдром Ландау-Клеффнера?

Как развивается и причины синдрома Ландау-Клеффнера неизвестны. Клинические данные предполагают возможность энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе обнаруживают случаи эпилепсии. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Как проявляется синдром Ландау-Клеффнера?

Начало заболевания всегда сопровождает пароксизмальная патология на ЭЭГ и в большинстве случаев (до 70%) эпилептические припадки. Первые признаки возникают в возрасте 3-7-лет. Примерно в четверти случаев речевые навыки утрачиваются постепенно, на протяжении месяцев, но чаще их потеря происходит резко, в течение нескольких дней или недель. Часто наблюдают полную утрату речи. Операциональная сторона мышления сохранена. У половины детей находят расстройства поведения, преимущественно по типу гиперкинетического синдрома. С возрастом эпилептические приступы исчезают, к 15-16 годам у всех пациентов отмечают некоторое улучшение речи.

Как распознать синдром Ландау-Клеффнера?

Диагностический алгоритм (по МКБ-10)

  • Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении пери¬ода, не превышающего 6 мес.
  • Предшествующее нормальное развитие речи.
  • Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, обнаруживаемые за два года до и через два года после инициальной потери речи.
  • Слух находится в пределах нормы.
  • Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
  • Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не учитывать аномалии ЭЭГ и эпилептические судороги.
  • Не обнаруживают общее расстройство развития.

Дифференциальная диагностика

  • Дифференциация от специфического расстройства рецептивной речи основана на констатации периода нормального речевого развития до манифестации заболевания, обнаружении пароксизмальных аномалий ЭЭГ, относящихся к одной или обеим височным долям, появляющихся за два года до инициальной потери речи.
  • Поскольку большинство детей попадает под наблюдение психиатров в связи с гипердинамическим синдромом, после окончания припадков возникает необходимость в дифференциальной диагностике с гиперкинетическими расстройствами, основанной на анамнестических данных (особенности начала заболевания, динамики, исходов), а также данных клинического и инструментального исследования пациентов (выраженность расстройств рецептивной речи у детей с синдромом Ландау-Клеффнера, наличие пароксизмальных аномалий ЭЭГ).

[7], [8], [9], [10], [11]

Лечение

В начале заболевания возможен положительный эффект от приёма глюкокортикоидов. В течение всего заболевания рекомендуют приём антиконвульсантов. Препараты первого выбора – карбамазепины, второго – ламотриджин. На протяжении всего заболевания рекомендуют проводить речевую терапию и семейную психотерапию.

Какой прогноз имеет синдром Ландау-Клеффнера?

Возможность восстановления речи зависит от возраста манифестации, времени начала противоэпилептической терапии и логопедических занятий. У 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект рецептивной речи.

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

  • Причины
  • Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
  • Диагностика
  • Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость).

Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Читайте также:  Облепиховое масло при эрозии шейки матки: отзывы и способы лечения в домашних условиях

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Синдром Ландау — Клеффнера – симптомы и лечение

Что такое синдром Ландау — Клеффнера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гладун К. В., невролога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Ландау — Клеффнера (ЛКС) — редкое заболевание, которое проявляется приступами эпилепсии с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Нарушение выражается в афазии — неспособности понять и использовать речь. Точные причины ЛКС неизвестны. До описания синдрома Уильямом Ландау и Фрэнком Клеффнером в 1957 году снижение и/или утрата речи на фоне судорог не выделялось в отдельное заболевание. Патологию относили к проявлению эпилепсии и называли “приобретённой эпилептической афазией”.

Синдром Ландау — Клеффнера является очень редкой формой эпилепсии и поражает 1 из 200 (0,5 %) детей с эпилепсией в возрасте от 2 до 8 лет. С 1957 г. зарегистрировано около 200 случаев. Мужчины страдают от ЛКС чаще, чем женщины [2] . Клиника эпилепсии состоит из приступов по типу абсанса — замирания или застывания пациента с регистрацией на ЭЭГ пароксизмальной активности (хаотично нарастающей электрической активности больших полушарий головного мозга) или тонико-клонических эпизодов (конвульсий), которые регистрируются во время сна.

Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера

Как правило, дети с ЛКС развиваются нормально, но затем без видимой причины теряют речевые навыки. Многие пациенты страдают от судорог, но у некоторых болезнь протекает без них. Наиболее распространённым типом судорог, наблюдаемых при синдроме Ландау — Клеффнера, является фокальный моторный приступ. Он проявляется сокращением одной мышцы или группы мышц, например в шее или руке. Очаговые приступы могут прогрессировать, затрагивая оба полушария мозга, и/или распространяясь на соседние области. Когда это происходит, клиническая картина включает тонико-клонические приступы — резкие сокращения мышц в начале приступа с последующими их ритмическими сокращениями [1] .

ЛКС сложен для диагностики. При постановке диагноза опираются на следующие симптомы:

  • нормальное развитие до начала заболевания;
  • ночные вздрагивания, судороги, приступы (могут отсутствовать или быть однократными);
  • отсроченный и прогрессирующий дефицит высших психических функций, соответствующих возрасту ребёнка, с акцентом на речевую функцию.

Если электроэнцефалограмма показывает аномалии в лобных отделах головного мозга, то пациент имеет поведенческие проблемы, такие как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ). Нарушения проявляются в снижении концентрации, гиперактивности, агрессии или импульсивности. В старшем возрасте в поведении могут преобладать аутистические черты [19] .

Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера

Патогенез Синдрома Ландау — Клеффнера полностью не изучен. Фундаментальные научные исследования находятся в стадии разработки, многие авторы связывают развитие заболевания с нейровоспалением. Причины воспаления в нервной ткани при ЛКС не выявлены, но есть предположение о воздействии аутоиммунных факторов [15] . Исследования показали, что у детей с ЛКС наблюдается повышенный уровень аутоантител, направленных против нейротрофического фактора мозга (белка, стимулирующего и поддерживающего развитие нейронов) [16] . Потенциальное вовлечение иммунной системы и/или воспалительные каскады реакций при ЛКС объясняют эффективность гормональной терапии [17] .

Предполагается, что причиной ЛКС являются врождённые пороки развития головного мозга, генетические нарушения или метаболические состояния. Точная ассоциация ЛКС с генетическим фактором неизвестна, но за последнее время обнаружены новые генетические мутации, характерные для данного заболевания. В основном доказана связь с геном GRIN2A [11] . Ген кодирует белок GluN2A (ранее известный как NR2A). GluN2A содержится в нервных клетках головного и спинного мозга, в том числе в областях мозга, участвующих в формировании речи, и является одним из компонентов NMDA-рецепторов. Эти рецепторы регулируют нейрональную возбудимость и синаптическую пластичность [13] . В подтверждение гипотезы исследователи выявили троих неродственных пациентов с различными делециями шестнадцатой хромосомы (утраты её участка), включая ген GRIN2A.

Больные страдали ранней фокальной эпилепсией, тяжёлой умственной нетрудоспособностью, отсутствием речи или задержкой речевого развития [11] . Помимо гена GRIN2A, изучается ряд дополнительных генов-кандидатов: RELN, BSN, EPHB2 и NID2 предположительно ассоциированных с ЛКС [20] [12] .

Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера

Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел “Специфические расстройства развития речи и языка”, рубрику (F80). Диагноз звучит так: “Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]” (F80.3).

Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.

Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :

Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.

Утверждённой классификации по данным ЭЭГ нет. Изменения на ЭЭГ при ЛКС имеют чёткую зависимость от возраста: возникают в 3–9 лет и, как правило, постепенно исчезают к 13–15 годам [1] [7] [8] . Продолжительность максимально выраженных диффузных ЭЭГ-аномалий составляет в среднем от 1 до 5 лет. Обычно максимальная выраженность диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ у больных ЛКС наблюдается в возрасте 7–8 лет [7] .

Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера может привести к развитию энцефалопатии. Энцефалопатия — это заболевание, проявляющееся дистрофией нервной ткани в верхних слоях головного мозга или в коре больших полушарий с постепенным снижением функции коры. Злокачественное течение энцефалопатии обусловлено тем, в каком возрасте началась эпилепсия — ранний дебют заболевания имеет более серьёзные последствия. Эпилепсия младенчества с мигрирующими очаговыми припадками является крайне тяжёлым синдромом развития.

Важно отметить, что клинические проявления (афазия) не зависят от тяжести и частоты судорог. У некоторых детей наблюдается тяжёлая афазия с полной потерей речи и её понимания, несмотря на отсутствие судорог. Таким образом, эпилептическая активность, а не судороги, вероятно, коррелирует с нарушением языка и его степенью [5] .

ЛКС может вызывать изменение настроения, беспокойство и депрессию, нарушения сна, ухудшение рабочей памяти (но не долговременной), гиперчувствительность к звукам [21] [22] .

Следует учитывать дозозависимый эффект и взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими медикаментами для предотвращения побочного действия лекарственных средств. Эффективность противоэпилептических препаратов измеряется, прежде всего, по его влиянию на частоту приступов, а не по воздействию на картину нарушения на ЭЭГ.

Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера требует привлечения различных специалистов: педиатра, нейропсихолога, детского психиатра, психолога, логопеда, эрготерапевта (специалиста по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков), отоларинголога.

Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.

Другим методом диагностики является магниторезонансная томография (МРТ). Описаны случаи уменьшения объёма областей мозга, ответственных за развитие речи. Эти данные, однако, не несут диагностической пользы, но нужны для исключения структурных поражений, таких как опухоли головного мозга [4] .

Дифференциальный диагноз при ЛКС включает в себя следующие заболевания:

  1. Эпилептический синдром с усилением эпилептиформной активности во время сна — по сравнению с ЛКС отсутствуют речевые нарушения.
  2. Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) — также отсутствуют речевые нарушения.
  3. Доброкачественная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия) — отсутствуют речевые нарушения.
  4. Детская затылочная эпилепсия с дебютом в старшем возрасте (тип Гасто).
  5. Синдромом Леннокса-Гасто — крайне редки моторные приступы.
  6. Синдром Ретта — более раннее начало.
  7. Расстройство аутистического спектра.
  8. Дефекты слуха.

Диагностика степени тяжести энцефалопатии проводится при помощи ЭЭГ и проявляется различными аномалиями электроэнцефалограммы в виде медленноволновой активности чаще всего вокруг височно-теменных областей головного мозга.

Лечение синдрома Ландау — Клеффнера

В большинстве случаев для лечения используется противоэпилептическая (ПЭП) или стероидная терапия. Эффект после фармакотерапии является переменным и непредсказуемым. В исследовании Marescaux et al. (1990) сообщается, что использование противосудорожных средств обычно не приводит к улучшению языковых способностей. Применение высоких доз гормональной терапии кортикостероидов может улучшить общее состояние детей, но речевые и интеллектуальные нарушения при этом сохраняются [3] .

Есть исследования о более длительном эффекте от терапии кортикостероидов, в сравнении с терапией ПЭП [6] . Кортикостероиды (например, преднизон перорально 1 мг / кг / день в течение 6 месяцев или преднизолон перорально 2 мг / кг / день в течение не менее трёх месяцев перед постепенным снижением) могут быть полезны для улучшения и/или стабилизации речевой функции, когнитивных и поведенческих навыков [23] . Их применение в сочетании с бензодиазепинами (БДЗ) рекомендуется при эпилептической активности и языковых нарушениях, сохраняющихся более 10 месяцев, несмотря на терапию [24] .

При тяжёлом течении применяют хирургическое лечение:

  1. Стимуляция блуждающего нерва. Операция заключается в том, что нерв, по которому импульсы поступают в головной мозг, окутывается электродом. Через него в головной мозг из стимулятора, вшиваемого под кожу, посылаются противоэпилептические стимулы. Это предупреждает развитие судорожного припадка. Методика применяется с 1990 года.
  2. Метод множественного субпиального транскортикального рассечения. Данный метод предназначен для устранения способности кортикальной ткани генерировать патологическую активность нейронов или субклиническую эпилептиформную активность. При этом сохраняются корковые функции оперируемых областей. Предварительно проводится трепанация черепа в проекции оперируемой области под общим наркозом, эффект достигается благодаря рассечению и, следовательно, предотвращению распространения пароксизмальной активности на соседние области головного мозга.

После операции большое значение имеет речевая реабилитация, включающая как занятия с логопедом, так и специализированный массаж и артикуляционную гимнастику. Методы логопедии заметно улучшают речевые способности большинства людей с ЛКС, однако зачастую в полном объёме речь не восстанавливается. Результаты речевой реабилитации зависят от многих факторов: уровня манифестации заболевания, стратегии гормональной терапии, начала и интенсивности реабилитационных мероприятий.

Спорным методом лечения является кетогенная диета. Кетогенная диета (КД) используется с 1920-х годов для терапии резистентных к лечению видов эпилепсии [14] . При КД пациент потребляет большое количество жиров (90 %) и низкое содержание белков и углеводов. Данные некоторых исследователей показывают, что индивидуально подобранная КД является хорошей альтернативой нехирургическому и после хирургическому вмешательству фармакорезистентных пациентов с эпилепсией [10] . Однако другие исследователи отмечают нехватку клинических данных, чтобы можно было сделать такие выводы [14] .

Читайте также:  Третье кесарево и причины для его проведения, чем опасна операция

При лечении заболевания требуется наблюдение клинического фармаколога. Специалист поощряет соблюдение правил приёма лекарств, проверяет взаимодействие медикаментов и предупреждает врача и пациента о препаратах, которые могут усугубить состояние. Специалисты по неврологии могут помочь в мониторинге лечения, а также в консультировании пациентов и/или родителей.

Кроме того, важную роли играет социальная служба. Социальный работник должен помочь пациенту обеспечить дома адекватные для восстановления условия и доступ к вспомогательным услугам.

Прогноз. Профилактика

Синдром редкий, поэтому точного прогноза нет. Патологию считают доброкачественной с точки зрения развития эпилептической энцефалопатии. Прогноз варьируется в основном в отношении афазии. У детей может наблюдаться постепенное снижение внимания, памяти, мышления и общей когнитивной функции через 1–2 года после начала судорог. Результаты послеоперационного лечения в раннем детском возрасте показывают, что улучшение функции речи чаще всего наблюдается через годы после операции. У некоторых детей речевые нарушения могут сохраниться и со временем приобрести более тяжёлое течение. У других пациентов возможно восстановление большей части речевых навыков, хотя реабилитация занимает длительное время. В некоторых случаях может произойти ремиссия с последующим рецидивом.

Прогноз улучшается, если расстройство наступило после шести лет, а также при ранней реабилитации и сопровождении логопеда. Судороги обычно исчезают в зрелом возрасте, к тому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также снижается.

Наряду с исследованием причин заболевания многими лабораториями проводятся испытания по лечению ЛКС. Для детей с рефрактерной эпилептической энцефалопатией исследуется применение каннабидиола (фаза 1, открытое исследование по увеличению дозы) [5] . Другое рандомизированное исследование оценивает ацетазоламид (перорально 8-10 мг/кг в течение 4-8 недель) в сравнении с противоэпилептическим препаратом — диазепамом (перорально 0,5 мг/кг в течение четырёх недель). Результаты показали умеренные улучшения у трети пациентов с ЛКС. Исследования с новыми нефармакологическими мультимодальными подходами, безусловно, являются ещё одним вариантом для изучения.

Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, его профилактики на данный момент нет. При высоком генетическом риске во время планирования беременности обязательна консультация врача-генетика.

Приобретенный эпилептиформный синдром Афазии: Ландау-Клеффнер. Причины и симптомы синдрома Ландау-Клеффнера, методики лечения

Синдром Ландау-Клеффнера редкое заболевание неизвестной этиологии. Частота заболевания выше у мальчиков, средний возраст детей в дебюте болезни составляет 5,5 лет. При синдроме Ландау-Клеффнера нередко ошибочно диагностируют аутизм. Оба заболевания связаны с нарушением речи. Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется потерей речи у ребенка с нормальным ранним развитием. Примерно у 70 % пациентов бывают эпилептические приступы. Регрессия речевых навыков может быть внезапной или постепенной. Возможно развитие преимущественно сенсорной или моторной афазии; слуховая агнозия может быть выражена настолько, что ребенок не реагирует на обычные повседневные звуки.

Слух не нарушен, часто встречаются поведенческие нарушения, включая раздражительность и дефицит внимания. Нейропсихологическое обследование во многих случаях обнаруживает отсутствие нарушений праксиса и зрительно-пространственной ориентации, несмотря на нарушение речевой функции. Возможно возникновение приступов нескольких типов, включая фокальные или генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы, сложные парциальные и (в некоторых случаях) миоклонические приступы.

На ЭЭГ высокоамплитудные пик-волновые разряды, которые чаще регистрируются битемпорально (в височных отведениях с двух сторон), но могут быть мультифокальными или генерализованными. На поздних стадиях заболевания возможна нормальная картина ЭЭГ. Эпилептиформные пик-волновые разряды всегда более выражены во время медленноволнового сна; поэтому при подозрении на синдром Ландау-Клеффнера ребенку необходимо запись ЭЭГ во время сна, особенно если на ЭЭГ в период бодрствования патологические изменения отсутствуют.

Если ЭЭГ сна без патологии, а клинические данные не позволяют исключить синдром Ландау-Клеффнера необходимо направить ребенка в детский эпилептологический центр для проведения длительного ЭЭГ-мониторинга и (специфических методов) нейровизуализации. КТ и МРТ в типичных случаях без отклонений от нормы; на ПЭТ — односторонние или билатеральные нарушения метаболизма (гипо- или гиперметаболизм). Микроскопическое исследование препаратов, полученных при биопсии, выявляет минимально выраженный глиоз и отсутствие признаков энцефалита.

Препарат выбора — вальпроевая кислота, однако у некоторых детей для достижения контроля над приступами необходима комбинация вальпроевой кислоты и транквилизатора клобазама. При сохранении приступов и афазии необходимо назначение курса кортикостероидной терапии. Одна из рекомендуемых терапевтических схем включает пероральное назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут в течение 1 мес., затем снижение дозы до 1 мг/кг/сут и прием препарата в этой дозе в течение еще 1 мес.

При условии клинического улучшения доза преднизолона в дальнейшем снижается до 0,5 мг/кг/сут, в этой дозе пациент принимает преднизолон в течение 6-12 мес. Необходимо проводить логопедические занятия и продолжать лечение в течение нескольких лет, так как процесс восстановления речи требует длительного времени При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии в некоторых центрах имеется опыт хирургического лечения — метод субпиальных насечек. Пациентам с выраженной гиперактивностью и дефицитом внимания рекомендуется назначение метилфенидата.

Метилфенидат может провоцировать приступы, если не достигнут контроль над ними, однако на фоне антиэпилептической терапии учащения приступов при приеме метилфенидата. как правило, не происходит. ВВИГ может служить эффективным методом терапии синдрома Ландау-Клеффнера. У некоторых детей после наступления клинической ремиссии наблюдается рецидив афазии и эпилептических приступов. У большинства взрослых с синдромом Ландау-Клеффнера наблюдаются значительные нарушения речи. Дебют синдрома Ландау-Клеффнера в раннем возрасте (до 2 лет) всегда ассоциируется с плохим прогнозом в отношении восстановления речевой функции.

Особенности работы учителя-логопеда с ребёнком, имеющим синдром Ландау-Клефнера в условиях группы компенсирующей направленности для детей с ТНР
презентация по логопедии на тему

Синдром Ландау-Клефнера – это редкое неврологическое заболевание детей, которое характеризуется поражением коры головного мозга в височной области (приобретённая эпилептическая афазия у детей).

Для него характерно нарушение речевой функции – страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС.

Скачать:

ВложениеРазмер
osobennosti_raboty_uchitelya-logopedas_rebyonkom_imeyushchim_sindrom_landau-klefnera.ppsx2.15 МБ
Предварительный просмотр:

Подписи к слайдам:

Особенности работы учителя-логопеда с ребёнком, имеющим синдром Ландау-Клефнера в условиях группы компенсирующей направленности для детей с ТНР Кобзарь Наталия Юрьевна, учитель-логопед МБДОУ д /с № 49 комбинированного вида г. Североморска март 2014 года Методическое объединение учителей-логопедов и дефектологов г. Североморска

Медицинские документы, подтверждающие наличие у ребёнка, зачисленного в группу компенсирующей направленности для детей с ТНР синдрома Ландау-Клефнера

Синдром Ландау-Клефнера Синдро м Ландау-Клефнера – это редкое неврологическое заболевание детей, которое характеризуется поражением коры головного мозга в височной области (приобретённая эпилептическая афазия у детей). Для него характерно нарушение речевой функции – страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС. В настоящее время зарегистрировано более 200 случаев заболевания СЛК. В период с 1957 по 1980 год – 81 случай.

Афазия – это полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями головного мозга. Формы афазии по А. Р. Лурия акустико-гностическая акустико-мнестическая семантическая афферентная моторная эфферентная моторная динамическая Александр Романович Лурия Аккустико-гностическая – нарушение понимания речи, при восприятии её на слух ( страдает задняя треть височной извилины левого полушария ). Аккустико-мнестическая – снижение слухоречевой памяти, при восприятии каждого нового слова и его осознании больной утрачивает значение предыдущего слова ( страдает средние и задние отделы коры височной области ). При синдроме Ландау-Клеффнера эпилептическая активность не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию . Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством.

F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией ( синдром Ландау-Клефнера ). F80.31 Психотический вариант течения при- обретенной афазии с эпилепсий ( синдром Ландау — Клефнера ). F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий ( синдром Ландау — Клефнера ). F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий ( синдром Ландау — Клефнера ). По МКБ 10-го пересмотра синдром Ландау-Клефнера имеет следующие шифры

Причины синдрома Ландау-Клефнера Грубые энцефалопатические аномалии в задних височных областях обоих полушарий, продолжающиеся и во время сна; генетические или приобретённые изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности; нейроцистицеркоз – паразитарное заболевание, вызванное личинками свиного цепня; слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребёнка развивается поражение полушарий; синдром может являться вторичной причиной низкодифференцированных опухолей мозга и черепно-мозговых травм в анамнезе; синдром может не иметь под собой каких-либо явных причин возникновения. Распространённость: низкая (1-2 случая в год). Возраст дебюта заболевания: обычно до 6 лет (пик в 3-6 лет). Пол заболевших: в два раза чаще встречается у мальчиков. Неврологический и психический статус: нормальный до начала эпилептических приступов. Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены.

Симптомы синдрома Ландау-Клефнера Редкие эпилептические приступы, возникающие в ночное время: после приступа возникает вербальная слухования агнозия (слух и невербальный интеллект не страдают); течение острое или скачкообразное; заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Развиваются когнитивные и поведенческие проблемы. Нарушается латерализация (определение стороны) или локализация (определение источника) звукового сигнала. Ухудшается состояние речевой функции: нарушение «свободности» речи; использование жаргона или парафраз; нарушение грамматики; неполноразвивающаяся немота; чтение и письмо сохранны у детей, со слабо выраженными речевыми нарушениями (если было сформировано).

Задачи коррекционной работы при синдроме Ландау-Клефнера Сохранить и развить коммуникативную функцию ребёнка с синдромом Ландау-Клефнера . Развивать импрессивную и экспрессивную речь. Скорректировать нарушения слухоречевой памяти. Развивать ВПФ. Этапы коррекционной работы Восстановление и развитие фонематического слуха и восприятия. 2. Восстановление и развитие слухоречевой памяти. 3. Развитие зрительных представлений. 4. Коррекция ОНР.

Взаимодействие с невропатологами при синдроме Ландау-Клефнера 1. Электроэнцефалография (ЭЭГ). 2. Видео – ЭЭГ (видео-электроэнцефалография 3. Исследование мультимодальных вызванных потенциалов головного мозга. 4. Компьютерные исследования вегетативной нервной системы. 5. Биохимические исследования.

Прогнозы невропатологов Редкость восстановления речи до возрастной нормы. 2. Быстрое развитие болезни, чаще приводит к полному выздоровлению. Чем старше ребёнок в момент заболевания, тем лучше прогноз. Синдром Ландау-Клефнера в раннем возрасте создаёт неблагоприятный прогноз в отношении языковой функции. Если у ребёнка более 36 месяцев сохраняются эпилептические приступы во сне – полного восстановления языковой функции не будет.

http://fb.ru/article/253544/simptomyi-i-lechenie-sindroma-landau-kleffnera http://fb.ru/article/253544/simptomyi-i-lechenie-sindroma-landau-kleffnera Литература Бейн Э.С., Бурлакова М.К., Визель Т.Г. Восстановление речи у больных с афазией. – М., 1982. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. – М., 1973. Симерницкая Э.Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. – М., 1985. Трауготт Н.Н., Кайданова С.И. Нарушения слуха при сенсорной алалии и афазии. – Л., 1975. Храковская М.Г. Об афазии у детей. В книге Проблемы патологии развития и распада речевой функции. СПб., 1999, стр. 74-82. Цветкова Л.С. Афазия и восстановительное обучение. М., 1988. Шапиро М.С., Козявкина М.С., Величко М.А. Соотношение нейропсихологических и психофизиологических показателей при синдроме Ландау-Клефнера // Вторая международная конференция, посвящённая 100 летию со дня рождения А.Р. Лурия (Тезисы докладов). М., 2002, стр. 156. Шкловский В.М., Визель Т.Г. Восстановление речевой функции у больных с разными формами афазий. Ч. 1,2. М., 1985. Материалы интернет сообщества

Спасибо за внимание!

По теме: методические разработки, презентации и конспекты

Необходимым условием закрепления коррекционного эффекта в системе специальных занятий в логопедической группе является готовность родителей к полноценному сотрудничеству в процессе коррекционной работ.

В настоящее время все чаще поднимается вопрос о том, что необходимо использовать все имеющиеся педагогические ресурсы для эффективного развития ребенка. Процесс социализации детей требует системного, .

Развитие речи у детей – дошкольников является необходимым условием полноценного развития личности, возможности полноценной коммуникации.Проблема эта чрезвычайно актуальна, так как если детям сво.

Рабата содержит следующие рахделы: возможности использования, содержание театрализованной деятельности в детском саду и в группе компенсирующей направленности, виды театрализованных игр, приемы работы.

Актуальность изучения темы в условиях группы компенсирующей направленности у детей старшего дошкольного возраста обусловлена обновлением нормативной базы дошкольного образования. Объект исследов.

Особенности работы учителя – логопеда со слабовидящими детьми, имеющими речевые нарушения.

На сегодняшний день проблема инклюзивного образования является актуальной. С каждым годом количество детей с особыми образовательными потребностями увеличивается, поэтому согласно диагностике, п.

Синдром Ландау – Клеффнера – Landau–Kleffner syndrome

Синдром Ландау – Клеффнера
Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется афазией и аномальной ЭЭГ.
Специальность Неврология , психиатрия

Синдром Ландау-Клеффнера (LKS) – также называемый инфантильной приобретенной афазией , приобретенной эпилептической афазией или афазией с судорожным расстройством – является редким детским неврологическим синдромом .

Он назван в честь Уильяма Ландау и Фрэнка Клеффнера , которые охарактеризовали его в 1957 году, поставив диагноз шести детям.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
  • 3 Диагностика
    • 3.1 Дифференциальный диагноз
  • 4 Лечение
  • 5 Прогноз
  • 6 Ссылки
  • 7 Дальнейшее чтение
  • 8 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется внезапным или постепенным развитием афазии (неспособностью понимать или выражать речь) и аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ). ЛКС влияет на участки мозга , что контроль понимания и речи ( зона Брока и зона Вернике ). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 7 лет. Похоже, что в диагностике синдрома преобладает мужчина (соотношение мужчин и женщин 1,7: 1).

Обычно дети с ЛКС ​​развиваются нормально, но затем теряют языковые навыки. В то время как у многих пациентов наблюдаются клинические приступы, у некоторых наблюдаются только приступы электрографического характера, в том числе электрографический эпилептический статус сна (ЭСЭС). Первым признаком языковой проблемы обычно является слуховая вербальная агнозия . Это проявляется у пациентов по-разному, включая неспособность распознавать знакомые шумы и нарушение способности латерализовать или локализовать звук. Кроме того, рецептивная речь часто бывает критической, однако у некоторых пациентов нарушение экспрессивной речи является наиболее серьезным. При исследовании 77 случаев синдрома Ландау – Клеффнера у 6 был обнаружен этот тип афазии. Поскольку этот синдром появляется в такой критический период усвоения языка в жизни ребенка, производство речи может быть затронуто так же серьезно, как и понимание речи. Начало ЛКС обычно составляет от 18 месяцев до 13 лет, причем наиболее распространенный период возникновения составляет от 3 до 7 лет.

Как правило, более раннее проявление болезни коррелирует с более плохим восстановлением речи и появлением ночных припадков, которые длятся более 36 месяцев. LKS имеет широкий спектр различий в симптомах и не имеет единообразия в диагностических критериях между случаями, и многие исследования не включают последующие наблюдения за пациентами, поэтому никаких других взаимосвязей между симптомами и выздоровлением не известно.

Ухудшение речи у пациентов обычно происходит в течение недель или месяцев. Тем не менее, сообщалось об остром начале этого состояния, а также об эпизодической афазии.

Судороги, особенно в ночное время, являются важным показателем ЛКС. Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии (ЛКС) составляет 70-85%. У трети пациентов был зарегистрирован только один эпизод приступа. Приступы обычно появляются в возрасте от 4 до 10 лет и исчезают до достижения зрелого возраста (примерно в 15 лет).

Часто прогрессирование ЛКС сопровождается поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Проблемы с поведением наблюдаются в 78% всех случаев. Гиперактивность и снижение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов, равно как и гнев, агрессия и тревога. Эти модели поведения считаются вторичными по отношению к языковым нарушениям в LKS. Нарушение кратковременной памяти – это особенность, зафиксированная в длительных случаях приобретенной эпилептической афазии.

Причина

В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда это состояние может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание. Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием.

Диагностика

Синдром может быть трудно диагностировать, и его можно ошибочно диагностировать как аутизм , повсеместное нарушение развития, нарушение слуха, неспособность к обучению, расстройство слуховой / речевой обработки, синдром дефицита внимания с гиперактивностью , умственную отсталость , детскую шизофрению или эмоциональные / поведенческие проблемы. ЭЭГ (электроэнцефалограмма) обязательно для постановки диагноза. Во многих случаях у пациентов, демонстрирующих LKS, наблюдается аномальная электрическая активность мозга как в правом, так и в левом полушариях мозга; это часто проявляется во время сна. Несмотря на то, что аномальные чтения ЭЭГ являются обычным явлением у пациентов с LKS, не было выявлено связи между аномалиями ЭЭГ и наличием и интенсивностью языковых проблем. Однако во многих случаях отклонения в тесте ЭЭГ предшествовали ухудшению речи, а улучшение записи ЭЭГ предшествовало улучшению речи (это происходит примерно у половины всех затронутых детей). Многие факторы снижают надежность данных ЭЭГ: неврологический дефицит не всегда точно следует за максимальными изменениями ЭЭГ во времени.

Самый эффективный способ подтверждения LKS – получение ЭЭГ во время ночного сна, включая ЭЭГ на всех стадиях сна. Многие состояния, такие как демиелинизация и опухоли головного мозга, можно исключить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При LKS сканирование с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) может показать снижение метаболизма в одной или обеих височных долях – гиперметаболизм наблюдается у пациентов с приобретенной эпилептической афазией.

В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда это состояние может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытая травма головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание . Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием.

Дифференциальный диагноз

В приведенной ниже таблице показан обширный и дифференциальный диагноз приобретенной эпилептической афазии наряду с когнитивной и поведенческой регрессией:

ДиагностикаУхудшениеПаттерны ЭЭГ
Регресс аутистической эпилептиформВыразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общениеЦентрально-височные спайки
Регресс аутизмаВыразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общениеОбычный
Приобретенная эпилептическая афазияRL, возможно, поведенческийЛевая или правая височные или теменные спайки, возможно, ESES
Приобретенная экспрессивная эпилептическая афазияВыразительный язык, оромоторная апраксияЦентрально-височные спайки
(ESES)Выразительный язык, RL, возможно, поведенческийESES
Дисфазия развития (нарушение развития экспрессивной речи)Нет; отсутствие выразительного владения языкомВисочные или теменные шипы
Дезинтегративное эпилептиформное расстройствоЭкспрессивный язык, RL, S, вербальное и невербальное общение, возможно, поведенческоеESES
ЗаиканиеЭкспрессивный язык, без словесно-слуховой агнозииВолнообразные разряды на височно-центральной и лобной областях слева

Примечание: ЭЭГ = электроэнцефалографическая; ESES = электрический эпилептический статус сна; RL = восприимчивый язык; S = общительность

  • Непрерывный всплеск и волна медленноволнового сна (> 85% медленноволнового сна).

лечение

Лечение ЛКС обычно состоит из лекарств, таких как противосудорожные препараты и кортикостероиды (например, преднизон ), и логопеда , который следует начинать раньше. Некоторым пациентам улучшается состояние при приеме кортикостероидов или гормона адренокортикотропина (АКТГ), что заставляет исследователей полагать, что воспаление и вазоспазм могут играть роль в некоторых случаях приобретенной эпилептической афазии.

Спорный вариант лечения включает в себя хирургическую технику, называемую множественным субпиальным рассечением, при котором через кору пораженной части мозга под мягкой мозговой оболочкой делают несколько разрезов , рассекая аксональные тракты в нижележащем белом веществе . Кора головного мозга разрезается параллельно средней височной извилине и перисильвиевой области, чтобы ослабить распространение эпилептиформной активности, не вызывая корковой дисфункции. Есть исследование Morrell et al. в котором были представлены результаты для 14 пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших несколько субпиальных разрезов. У семи из четырнадцати пациентов восстановилась соответствующая возрасту речь, и им больше не требовалась логопедия. Еще 4 из 14 продемонстрировали улучшение речи и понимания устных инструкций, но им по-прежнему требовалась логопедия. Одиннадцать пациентов страдали языковой дисфункцией в течение двух и более лет. Другое исследование Sawhney et al. сообщили об улучшении состояния у всех трех пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших ту же процедуру.

В различных больницах есть программы, предназначенные для лечения таких состояний, как LKS, такие как Детская больница Бостона и ее программа расширенного общения. Он известен во всем мире своей работой с детьми или взрослыми, которые не говорят или имеют серьезные нарушения. Обычно бригада по уходу за детьми с LKS состоит из невролога, нейропсихолога и логопеда или аудиолога. Некоторым детям с поведенческими проблемами также может потребоваться посещение детского психолога и психофармаколога. Логопедия начинается сразу после постановки диагноза вместе с лечением, которое может включать стероиды и противоэпилептические или противосудорожные препараты.

Обучение пациентов также оказалось полезным при лечении LKS. Обучение их языку жестов – это полезное средство общения, и если ребенок умел читать и писать до начала LKS, это тоже очень полезно.

Прогноз

Прогноз для детей с ЛКС ​​варьируется. У некоторых пострадавших детей может быть необратимое серьезное языковое расстройство, в то время как другие могут восстановить большую часть своих языковых способностей (хотя это может занять месяцы или годы). В некоторых случаях может наступить ремиссия и рецидив. Прогноз улучшается, если заболевание развивается после 6 лет и когда логопед начинается раньше. Приступы обычно проходят к взрослому возрасту. Краткосрочные ремиссии не редкость при ЛКС, но они создают трудности при оценке реакции пациента на различные терапевтические методы.

Следующая таблица демонстрирует долгосрочное наблюдение приобретенной эпилептической афазии в различных инструментальных исследованиях:

ИсследованиеКоличество пациентовСреднее время наблюдения, летКоличество пациентов с нормальными или легкими языковыми проблемами
Сопрано и др. (1994)1283
Мантовани и Ландау (1980)9226
Пакье (1992)68.13
Росси (1999)119,72
Робинсон и все (2001)185,63
Duran et al. (2009)79,51
Всего6318 (28,6%)

Сообщалось о более низком уровне хороших результатов, от 14% до 50%. Duran et al. В своем исследовании он использовал 7 пациентов (все мужчины в возрасте 8–27 лет) с ЛКС. При долгосрочном наблюдении у большинства его пациентов не наблюдалось полной ремиссии эпилепсии, и проблемы с речью продолжались. Один из семи пациентов сообщил о нормальном качестве жизни, в то время как другие шесть сообщили, что афазия вызывает серьезные проблемы. Duran et al. Исследование – одно из немногих, в котором представлены долгосрочные отчеты о последующем наблюдении за ЛКС и используются тесты ЭЭГ, МРТ, шкалы адаптивного поведения Вайнленда, пересмотренные рейтинговые шкалы Коннора и краткий обзор состояния здоровья для анализа пациентов.

Во всем мире в литературе описано более 200 случаев приобретенной эпилептической афазии. В период с 1957 по 1980 год был зарегистрирован 81 случай приобретенной эпилептической афазии, причем 100 случаев обычно диагностировались каждые 10 лет.

Ссылка на основную публикацию