Некроз миоматозного узла: симптомы патологии осложнения миомы матки, при беременности, признаки, лечение

Некроз миоматозного узла

Некроз миоматозного узла – осложнение миомы матки, связанное с нарушением васкуляризации и питания опухоли и ведущее к необратимым изменениям в тканях узлового образования. Некроз миоматозного узла сопровождается развитием картины острого живота с болями, тошнотой и рвотой, гипертермией, напряжением передней брюшной стенки, дизурией и задержкой газов. Осложнение миомы матки диагностируется с помощью общего осмотра и влагалищного исследования, УЗИ малого таза, лапароскопии. Лечение некроза миоматозного узла экстренное хирургическое в объеме консервативной миомэктомии, ампутации матки, гистерэктомии, пангистерэктомии.

  • Причины некроза миоматозного узла
  • Типы некроза миоматозного узла
  • Симптомы некроза миоматозного узла
  • Диагностика некроза миоматозного узла
  • Лечение некроза миоматозного узла
  • Прогноз и профилактика некроза миоматозного узла
  • Цены на лечение

Общие сведения

Некроз миоматозного узла характеризуется омертвением опухолевых тканей вследствие перекрута ножки миомы или нарушения ее васкуляризации. Некротические изменения могут возникать в узлах любой локализации – субмукозных, субсерозных, интрамуральных. Частота развития некроза миоматозного узла в гинекологии встречается в 7% всех случаев миомы матки. Признаки кистозной дегенерации или некроза обнаруживается в 60% планово удаленных миоматозных узлов. В некротизированных тканях развиваются отек, кровоизлияния, дегенерация, асептическое воспаление. Дальнейшее прогрессирование некроза миоматозного узла может привести к перитониту.

Причины некроза миоматозного узла

Непосредственной причиной нарушения кровообращения в миоматозном узле может служить перегиб или перекрут ножки опухоли, венозный застой, ишемия или множественное тромбообразование в интрамуральных узлах. Миома матки, увеличиваясь в размерах, может вызывать деформацию или полное сдавление питающих ее сосудов. Узлы интрамуральной локализации часто подвергаются некрозу и ишемии вследствие выраженных сокращений миометрия после родов или применения препаратов, сокращающих маточную мускулатуру. Субсерозные миомы нередко имеют тонкую ножку, которая в результате своей подвижности часто приводит к перекручиванию узла.

Миоматозные узлы могут некротизироваться в процессе беременности, когда на фоне повышенного сосудистого тонуса отмечается снижение артериального кровоснабжения миометрия и нарушение венозного оттока. Следует также учитывать, что миоматозные узлы растут параллельно с увеличением размеров беременной матки. Поэтому ведение беременности у женщин с миомой матки требует настороженности в отношении риска развития некроза миоматозного узла. Вероятность развития некроза миоматозного узла также повышается вследствие физической нагрузки (резких наклонов, подъема тяжестей, прыжков), в послеродовом периоде, после аборта.

Типы некроза миоматозного узла

По морфологическим признакам в гинекологии принято различать влажный, сухой и красный некроз миоматозного узла. Влажный некроз характеризуется размягчением и влажным омертвением тканей, в которых образуются кистозные полости. Для сухого некроза миоматозного узла свойственно сморщивание некротизированных участков опухоли с образованием в этих зонах пещеристых полостей с остатками омертвевших тканей.

Красному некрозу обычно подвергаются интрамурально расположенные миоматозные узлы у беременных и недавно родивших женщин. Макроскопически при красном некрозе миоматозный узел окрашен в красновато-коричневый цвет, имеет мягкую консистенцию, расширенные вены с тромбозом.

На фоне асептического некроза миоматозного узла, как правило, развивается инфекционное воспаление вследствие лимфогенного или гематогенного заноса микробных возбудителей (стафилококка, кишечной палочки, стрептококка). Инфицирование некротизированных узлов связано с опасностью развития перитонита или генерализиванной формы инфекции – сепсиса.

Симптомы некроза миоматозного узла

Выраженность клинических проявлений некроза миоматозного узла определяется степенью возникших нарушений. В случае перекрута ножки узла симптомы появляются внезапно; развивается клиника острого живота со схваткообразными болями, тошнотой и рвотой, ознобом, повышением температуры, сухостью во рту, дисфункцией кишечника (запорами, метеоризмом).

При нарушении васкуляризации миоматозного узла симптомы более стертые и нарастают постепенно. В этом случае отмечаются периодически усиливающиеся и ослабевающие тянущие боли в пояснице и низу живота. Во время болевого приступа развиваются субфебрилитет, тахикардия, озноб, тошнота, нарушение мочеиспускания и стула.

Диагностика некроза миоматозного узла

При диагностике некроза миоматозного узла учитываются указания в анамнезе на миому матки, жалобы, клинические проявления. При физикальном обследовании обращает внимание бледная окраска кожных покровов, обложенность языка беловатым налетом, вздутие живота, болезненность и положительные перитонеальные симптомы в нижних отделах живота.

Гинекологическое исследование выявляет увеличенную матку с признаками миомы, резко болезненную в зоне некротизированного узла. УЗИ малого таза при некрозе миоматозного узла характеризуется следующими акустическими признаками: снижением и неоднородностью плотности образования, появлением в узле кистозных полостей. С помощью допплерографии обнаруживаются признаки нарушения кровотока внутри узлового образования и прилежащих участков миометрия.

Диагностическая лапароскопия при некрозе миоматозного узла позволяет визуально осмотреть органы малого таза и, при необходимости, обеспечить доступ для хирургического вмешательства. При осмотре определяется увеличенная миоматозная матка с признаками некроза – отеком, кровоизлияниями, синюшно-багровым цветом узла. Некроз миоматозного узла дифференцируют с перекрутом ножки кистомы яичника, внематочной беременностью, апоплексией яичника, острым аппендицитом, пиосальпинксом, пиоваром.

Лечение некроза миоматозного узла

При подозрении на некроз миоматозного узла требуется экстренная госпитализация и оказание хирургического пособия. При некрозе, обусловленном перекрутом ножки миоматозного узла, выбор объема вмешательства зависит от возраста женщины, степени некротических изменений, наличия перитонита. У женщин репродуктивной фазы и у беременных при отсутствии явлений перитонита, по возможности, ограничиваются проведением консервативной миомэктомии. Пациенткам в пре- и постменопаузальном периоде показаны радикальные вмешательства – надвлагалищная ампутация матки, гистерэктомия без придатков или пангистерэктомия.

При ишемии миоматозного узла хирургическое вмешательство может быть отсрочено на 24-48 часов; в это время проводится инфузионная терапия, направленная на уменьшение интоксикации, нормализацию водно-электролитного баланса. Объем операции в дальнейшем определяется теми же критериями.

Прогноз и профилактика некроза миоматозного узла

В случае появления картины острого живота на фоне имеющейся миомы матки требуется немедленное обращение в гинекологический или хирургический стационар. При своевременном распознавании и оказании хирургического пособия прогноз удовлетворительный. Возможность сохранения репродуктивных возможностей зависит от хирургической ситуации. При прогрессировании явлений некроза миоматозного узла с развитием разлитого перитонита и сепсиса заболевание может закончиться неблагоприятно.

Предупреждение развития некроза миоматозного узла включает своевременную диагностику, рациональное консервативное лечение миомы матки или ее плановое хирургическое удаление. Ежегодная профилактическая диспансеризация, включающая осмотр гинеколога и УЗИ органов малого таза, позволяет избежать осложнений миомы матки. При планировании беременности женщинам с диагностированной миомой матки следует учитывать все возможные риски.

Осложнения при миоме матки

Типичная реакция большинства женщин, у которых обнаружили миому матки, – страх. Страх перед бесплодием, калечащей операцией или «перерождением» узла во что-то нехорошее. В нашей клинике мы всегда стараемся дать пациенткам полную информацию об этом заболевании, избавить от ничем не обоснованных опасений. Помните: в абсолютном большинстве случаев, при своевременном обращении к врачу, миома матки не опасна! Она не перерождается в рак и хорошо поддается лечению современными малотравматичными методами. Как правило, осложнения развиваются у женщин, которые годами не ходят к гинекологу и не делают УЗИ. Какие проблемы в этом случае могут возникнуть и как их предотвратить?

Симптомы, которые не стоит игнорировать

Сначала несколько слов о симптомах миомы матки. Почему у одних женщин они есть, а у других нет?

Все дело в расположении миоматозных узлов и их размерах. Маленькие миомы, не растущие в полости матки или в ее сторону, как правило, ничем не выдают своего присутствия. Эти бессимптомные образования обнаруживают случайно во время УЗИ при плановом визите к гинекологу. Зачастую их и лечить не надо – достаточно динамического наблюдения. Другое дело, если узлы крупные, растут в полости матки или деформируют ее. В этих случаях, они начинают себя проявлять. Какие симптомы при этом возникают?

длительные обильные менструации;

боль и давление в низу живота;

увеличение размеров матки и живота;

частые позывы к мочеиспусканию;

Если вы обнаружили у себя эти симптомы, не тяните с обращением к гинекологу. В современных клиниках лечения миомы применяют малотравматичные методы, которые позволяют вылечить заболевание и не нарушить репродуктивную функцию женщины.

О причинах миомы матки: кто виноват?

К сожалению, причины развития миомы на сегодняшний день неизвестны. Однако это заболевание совершенно точно не связано с гормональным дисбалансом в организме женщины, как считалось ранее. Миома матки – локальная, а не системная патология. Каждый миоматозный узел развивается из одной поврежденной гладкомышечной клетки матки. Усиленное деление этой клетки запускает гормон прогестерон. Но точно ответить на вопрос, какие факторы повреждают клетки-предшественницы миомы, медицина пока не может.

Сторонники одной из существующих теорий считают, что повреждение клетки происходит из-за большого количества менструаций и малого количества беременностей. Также есть предположение, что дефект в клетках возникает еще во время внутриутробного периода, когда гладкомышечные клетки матки длительное время находятся в нестабильном состоянии. Развитию заболевания способствуют операции на матке, воспалительные заболевания, многочисленные выскабливания и аборты.

Методы диагностики миомы: ничего лишнего

Самые информативные методы диагностики миомы – УЗИ и МРТ (это исследование проводят при очень крупных узлах и матке). Оба метода позволяют с высокой точностью описать размер и локализацию миоматозных узлов, оценить особенности кровотока в этих образованиях. При субмукозных узлах (растущих в полость матки) назначают гистероскопию (полость матки исследуют крошечной камерой). Делать диагностическое выскабливание, исследовать кровь на гормоны, сдавать анализы на инфекции и онкомаркеры при миоме не нужно.

Осложнения миомы матки

К счастью, их не так много. По сути, миома матки может спровоцировать 3 основных осложнения:

сдавливание соседних органов и нарушение их функции;

проблемы с наступлением и вынашиванием беременности.

Некоторые миомы могут стать причиной развития острой патологии – перекрута ножки узла. Теперь о каждом осложнении подробнее.

Железодефицитная анемия: скрытая опасность

При каких миомах чаще всего развивается железодефицитная анемия?

при крупных узлах, увеличивающих размер матки;

узлах, располагающихся в полости матки (субмукозные миомы);

миомах, растущих в сторону полости матки (интрамуральные миомы с центрипетальным ростом).

Перечисленные миоматозные узлы практически всегда проявляют себя длительными обильными менструациями. Из-за ежемесячных больших кровопотерь у женщины снижается уровень гемоглобина в крови, постепенно развивается железодефицитная анемия. Это коварное нарушение, при котором страдает множество органов и систем. Испытывая кислородное голодание, они не могут работать в полную силу.

Основные проявления железодефицитной анемии:

слабость и общее недомогание

обильное выпадение волос

необъяснимая усталость и упадок сил.

Проблема в том, что железодефицитная анемия часто протекает скрытно, почти неощутимо. Женщина не всегда может объективно оценить объем своих кровопотерь во время менструации. А изменения в самочувствии привычно списывает на усталость. Единственный надежный способ вовремя выявить анемию и оценить скрытые кровопотери при миоме — сделать общий анализ крови и исследовать показатели железа и ферритина (комплекс белков, который показывает уровень запаса железа в организме). Выявленная железодефицитная анемия — показание к лечению миомы, даже если других проявлений заболевания нет.

Нарушение функции близлежащих органов

Большие миомы могут давить на соседние органы — мочевой пузырь, прямую кишку, крупные венозные стволы (в частности, полую вену). В результате у женщины появляются так называемые компрессионные симптомы: частые позывы к мочеиспусканию, запоры, тромботические осложнения и т.д. В этой ситуации обычно рекомендуется хирургическое лечение миоматозных узлов (миомэктомия) или эмболизация маточных артерий (ЭМА).

Нарушение репродуктивной функции

Некоторые миоматозные узлы мешают зачатию и вынашиванию плода. Прежде всего, это миомы, растущие в полости матки или деформирующие ее. Размер узла в данной ситуации значения не имеет – создать проблемы могут даже небольшие миомы. Такие образования способны сдавливать маточные трубы и мешать перемещению оплодотворенной яйцеклетки в полость матки. Узлы, деформирующие полость матки, во время беременности начинают активно расти и занимают пространство, в котором должен развиваться эмбрион. Крупные узлы (больше 3-4 см), растущие в стенке матки, могут вступать в конкурентные взаимоотношения с плодом, «обкрадывая» его и оттягивая на себя кровоток. Не получая достаточного количества кислорода и питательных веществ, плод не может нормально развиваться. Как следствие – замершая беременность и самопроизвольный выкидыш. Осложнить течение беременности могут и крупные (более 3 см) узлы на тонком основании (другое их название – узлы «на ножке»). Они способны спровоцировать развитие осложнения, требующего срочного хирургического вмешательства.

Миоматозные узлы, о которых идет речь, нужно обязательно лечить до наступления беременности. Выбор метода зависит от размера узлов, их количества и расположения. Так, например, если образование локализуется в полости матки, применяют гистерорезектоскопию (узел удаляется через влагалище, без разрезов стенок брюшной полости). Узлы «на ножке» можно удалить через маленькие разрезы в брюшной стенке (лапароскопическая миомэктомия). При небольших миомах, прилегающих к полости матки, возможно медикаментозное лечение препаратом «Эсмия». Он блокирует выработку прогестерона – основного гормона, стимулирующего рост миомы. У пациенток, планирующих беременность, применяется и эмболизация маточных артерий. Ее оптимально использовать при множественных миоматозных узлах. Если прибегнуть в этой ситуации к хирургическому лечению, на матке останется много рубцов, которые могут вызывать осложнения во время беременности и при родах.

Перекрут ножки миоматозного узла

Это осложнение, требующее экстренного хирургического вмешательства, провоцируют крупные субсерозные миоматозные узлы на тонком основании (узлы «на ножке»). При физической нагрузке, поднятии тяжестей, интенсивных занятиях спортом или половом контакте может произойти перекрут ножки узла. В результате пережимаются артерии, питающие наружную стенку ножки (серозную оболочку), в ней происходят процессы, которые могут привести к отделению узла, развитию перитонита и сепсиса.

Читайте также:  УЗИ для определения беременности: насколько информативно и безопасно

Некроз миоматозных узлов

Периодически случается, что миоматозный узел в процессе своего роста, сдавливает сосуды, которые питают его изнутри, нарушает собственное кровоснабжение и погибает. В узле развивается локальный некроз, неопасный для окружающей ткани. У женщины в этот период может повыситься температура, возникают боли в низу живота, которые проходят самостоятельно или после приема обезболивающих средств. Все эти неприятные симптомы длятся около недели.

Многие врачи ошибочно считают, что некроз в миоматозном узле чреват воспалением матки и перитонитом. В результате женщину госпитализируют и проводят лечение, восстанавливающее кровоснабжение миоматозного узла. То есть, по сути, «спасают» миому вместо того, чтобы дать ей спокойно погибнуть. В этой ситуации лечить ничего не надо – женщине необходимо только адекватное обезболивание. Самостоятельное нарушение питания миоматозного узла и развитие в нем локального некроза – не осложнение, а благоприятный исход заболевания. Похожий механизм заложен в одном из самых эффективных методов лечения миомы – эмболизации маточных артерий.

О «перерождении» миомы в рак

Перерождение миомы из доброкачественной опухоли в злокачественную – это еще один стереотип, не имеющий ничего общего с реальностью. В настоящее время есть достоверные научные доказательства того, что миома не перерождается в злокачественную опухоль и не увеличивает риск развития онкологических заболеваний матки. Очень редкая злокачественная опухоль матки (лейомиосаркома) не связана с наличием миомы. Она развивается, как самостоятельное заболевание.

Профилактика осложнений миомы матки

Существует только один доказанный способ профилактики миомы матки – это длительный прием гормональных контрацептивов. По данным разных исследований, риск развития миомы в этом случае снижается на 17-30%. Однако гораздо более надежный способ предотвратить последствия и осложнения миомы – ежегодное прохождение УЗИ у гинеколога. Эта простая мера поможет вовремя выявить заболевание в его начальных проявлениях и остановить дальнейший рост узлов с помощью медикаментозного лечения.

ЭМА для предотвращения осложнений миомы

Эмболизация маточных артерий позволяет навсегда остановить рост миоматозных узлов и сохранить женщине возможность иметь детей. Принцип метода заключается в прекращении кровоснабжения миомы. Чтобы достичь этого эффекта, в периферические ответвления маточной артерии, которые располагаются внутри узлов, вводятся эмболизационные частицы (крошечные шарики из инертного полимера). Лишившись кровоснабжения, миоматозные узлы погибают и замещаются соединительной тканью. Эффективность ЭМА, по данным разных исследований, составляет 94-99%. Процедура занимает не более 15-20 минут, безболезненна и легко переносится. Реабилитация после ЭМА короче, чем после хирургических методов и риски осложнений несравнимо ниже.

Эмболизация маточных артерий успешно применяется для лечения миомы матки уже более 20 лет. Борис Юрьевич Бобров – эндоваскулярный хирург нашей клиники – один из первых специалистов, который освоил и внедрил этот метод в России.

Если у вас остались вопросы, вы хотите получить рекомендации об оптимальной тактике лечения миомы матки, врачи нашего экспертного совета проконсультируют вас бесплатно в режиме онлайн (заполните анкету ниже).

  1. Савицкий Г. А., Иванова Р. Д., Свечникова Ф. А. Роль локальной гипергормонемии в патогенезе темпа прироста массы опухолевых узлов при миоме матки //Акушерство и гинекология. – 1983. – Т. 4. – С. 13-16.
  2. Сидорова И.С. Миома матки (современные аспекты этиологии, патогенеза, классификации и профилактики). В кн.: Миома матки. Под ред. И.С. Сидоровой. М: МИА 2003; 5—66.
  3. Мериакри А.В. Эпидемиология и патогенез миомы матки. Сиб мед журн 1998; 2: 8—13.
  4. Бобров Б.Ю. Эмболизация маточных артерий в лечении миомы матки. Современное состояние вопроса // Журнал акушерства и женских болезней. 2010. №2. С. 100-125
  5. Б. Ю. Бобров, С. А. Капранов, В. Г. Бреусенко и др. Эмболизация маточных артерий: современный взгляд на проблему. «Диагностическая и интервенционная радиология» том 1 № 2 / 2007

Нейтропении у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейтропении встречаются как синдром или их диагностируют как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых – снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни – до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.

[1], [2]

Код по МКБ-10

Причины нейтропении у детей

Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.

  • Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло – главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
  • Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления – перераспределительный механизм.
  • Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами – иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.

Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.

В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.

Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови – лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Симптомы нейтропений у детей

Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.

Клинические симптомы хронической генетически детерминированной нейтропении – рецидивирующие локализованные бактериальные инфекции, включая пневмонии, рецидивирующие стоматиты, гингивит, – появляются на первом году жизни. На фоне бактериальных осложнений возникает нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 сут сменяется лейкопенией.

Диагностика нейтропении

Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:

  • клинический анализ крови с подсчётом числа тромбоцитов 2-3 раза в нед в течение 6 мес;
  • исследование пунктата костного мозга при тяжёлой и среднетяжёлой нейтропений; по показаниям проводят специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярные и др.).
  • определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
  • исследование титра антигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного с определением антигранулоцитарных антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител – по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм).

Общие диагностические критерии генетически детерминированных нейтропений – отягощенная наследственность, манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни, постоянная или циклическая нейтропения (0,2-1,0х10 9 /л нейтрофилов) в сочетании с моноцитозом и в половине случаев – с эозинофилией в периферической крови. Антигранулоцитарные антитела отсутствуют. Изменения в миелограмме определяются формой заболевания. Молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.

Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Доктор Комаровский о нейтропении у детей

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, – нейтропения – вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

Любое заболевание, будь оно вирусным, бактериальным или паразитарным, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении может привести дефицит витамина В 12, злокачественные заболевания костного мозга (лейкоз и т. д.), иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезенки и поджелудочной железы. Таким образом, врачи к диагнозу «нейтропения» после выявления причин обязаны добавить еще одно слово — либо она доброкачественная, либо злокачественная.

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания — аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

  • Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
  • Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
  • Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
  • Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
  • Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.
Читайте также:  Подготовка к анализу ПСА у мужчин - как правильно сдать кровь

  • Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
  • Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
  • Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

  • Доктор Комаровский
  • Ребенок часто болеет
  • Закаливание
  • Режим дня
  • Вес
  • Плохо спит
  • Дневной сон
  • Истерики

медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей

Болезнь Костманна (врожденная нейтропения). Другие виды нейтропений, их симптомы и лечение

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом белых клеток крови, кроме того, они — неотъемлемая часть иммунной системы. Они реагируют на воспаление первыми, поглощая (или фагоцитируя) микроорганизмы или посторонние частицы. Вокруг попавших в организм микробов формируются фагосомы, затем нейтрофилы подвергаются апоптозу, после чего очищаются макрофагами или другими фагоцитирующими клетками, очищающими организм от токсинов и продуктов распада.

Нейтропения — это аномально низкое количество нейтрофилов в крови. Мягкая степень нейтропении классифицируется при показателе гранулоцитов менее 1500 мкл, умеренная — при гранулоцитах менее 1000 мкл, тяжелая — при показателе гранулоцитов менее 500 мкл и крайне тяжелая — при 200 гранулоцитов/мкл. Тяжелая врожденная нейтропения обычно диагностируется в младенчестве с показателем 200 гранулоцитов/мкл.

Открытие болезни Костманна, ее механизм и причины

Болезнь Костманна — это состояние, для которого свойственна тяжелая степень нейтропении и серьезные бактериальные инфекции. Проявляются эти симптомы в раннем возрасте, вот почему болезнь Костманна иногда называют врожденной нейтропенией.

Впервые заболевание было описано в 1959 году шведским ученым Рольфом Костманном.

Ученый отметил специфическое состояние 14 детей из инбредной семьи (рождение потомства от скрещивания близких родственников). У этих детей была зафиксирована первичная недостаточность костного мозга, причем, болезнь определялась лишь разницей в рецессивных генах. Через 50 лет гомозиготные мутации в гене, кодирующем белок HCLS1, были найдены у потомства исходного семейства. Таким образом, Костманн установил, что врожденная нейтропения, или открытая им болезнь, является генетически гетерогенной группой родственных расстройств.

Тяжелая врожденная нейтропения может наследоваться несколькими способами, в том числе аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным, может иметь спорадический характер или передаваться Х-хромосомой.

Общей причиной врожденной нейтропении или болезни Костманна является чрезмерный апоптоз нейтрофилов. Снижение производства или короткий период полураспада нейтрофилов приводит к уменьшению общего числа этих циркулирующих клеток в крови.

В настоящее время врожденная нейтропения также называется болезнью Костманна, однако ученые продолжают исследовать это заболевание, его причины и течение, начиная с рождения больных детей.

Симптомы и лечение болезни Костманна

Дети с нейтропенией, как правило, страдают от заболеваний полости рта, воспалений, язв слизистой оболочки. В организме больных эндогенная флора, обнаруживаются болезнетворные бактерии в полости рта, ротоглотки, желудочно-кишечного тракта и на поверхности кожи. Кардинальной особенностью таких инфекций является отсутствие гноя на язвах и ранах. До 2-летнего возраста у детей практически не проходят язвы во рту и на внутренней поверхности щек.

Наблюдаются стоматологические эрозии, болезненный гингивит, образование папул на языке и щеках, периректальное воспаление и отек подкожной жировой клетчатки. При мазке выделяют золотистый стафилококк и грамотрицательные микроорганизмы. Дети, рожденные с нейтропенией, могут страдать такими заболеваниями, как бронхит, отит, пневмония, остеомиелит и другие. Кроме того, очень часто возникают боли в животе, диарея, в результате чего нейтропения иногда ошибочно принимается за болезнь Крона. Дети с врожденной нейтропенией изначально не предрасположены к грибковым инфекциям, но такой риск существует.

Дополнительно больные могут испытывать различные гематологические и неврологические симптомы:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • абсцессы, фурункулы;
  • бактериемия или сепсис;
  • инфекции мочевыводящих путей;
  • эпилептические припадки;
  • нейропсихологические дефициты;
  • беспокойное поведение, плач, плохой набор веса у детей.

Лечение болезни Костманна

Риск летального исхода в результате нейтропении очень большой, особенно на первом году жизни без лечения. Основным методом лечения болезни Костманна является введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). При лечении КСФ больные могут дожить до взрослого возраста, однако имеют высокий риск лейкемии или миелодисплазии.

Около 8% детей получают неонатальную интенсивную терапию, причем такой вид лечения распространен в основном в развитых странах, с возможностью пренатальной диагностики на ранних сроках беременности и использования соответствующего оборудования.

Используемые антимикробные препараты: сульфаметоксазол, триметоприма сульфат, бактрим, метронидазол.

Больные дети должны получать качественный уход, питание, родители должны следить за режимом дня ребенка, содержать его одежду, предметы быта, игрушки в чистоте с целью предотвращения развития инфекции или заражения крови.

Другие виды нейтропений, их симптомы и лечение

Наиболее распространенный вид нейтропении — врожденная нейтропения или болезнь Костманна.

Другие виды нейтропении: циклическая (периодическая), медикаментозная или токсическая, а также селезеночная, которую еще называют первичной нейтропенией. Далее — подробнее о каждом из видов заболевания.

Циклическая (периодическая) нейтропения

Циклическая нейтропения — характеризуется повторяющимися эпизодами аномально низких уровней белых кровяных клеток нейтрофилов. Это означает, что симптомы заболевания проявляются, а затем исчезают.

Основныесимптомы циклической нейтропении это: восприимчивость к инфекциям, язвы на слизистой рта, стоматиты, гингивиты, лихорадка, общее недомогание.

Медикаментозная (токсическая) нейтропения

Медикаментозная нейтропения связана с воздействием на организм определенных видов лекарственных препаратов. Частота заболеваемости: 1 случай на миллион человек.

Основные симптомы: суставные боли, воспаление слизистой рта, боль в животе, температура, слабость, неврологические нарушения, признаки интоксикации (т.е. рвота, тошнота).

Препараты, вызывающие медикаментозную/токсическую нейтропению:

  1. Анальгетики (противовоспалительные препараты): индометацин, ибупрофен, аспирин, месалазин, аминопирин, фенилбутазон, барбитураты.
  2. Нейролептики и антидепрессанты: фенотиазины, клозапин, рисперидон, имипрамин, дезипрамин, галоперидол.
  3. Противосудорожные препараты: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенитоин, этосуксимид, месантоин.
  4. Антитиреоидные препараты: тиоурацил, пропилтиоурацил, карбимазол, метимазол, тиоцианат.
  5. Антигистаминные препараты: циметидин, ранитидин, бромфенирамин, метафенилин
  6. Другие медикаменты: IV иммуноглобулин, аллопуринол, колхицин, тамоксифен, ретиноевая кислота, спирт этиловый, тиазидные диуретики, леводопа.
  7. Противомикробные препараты: пенициллины, цефалоспорин, хлорамфеникол, гентамицин, метронидазол, рифампицин, изониазид, пириметамин, левамизол, сульфаниламиды, дапсоном, хлорохин, ацикловир, зидовудин, ципрофлоксацин.
  8. Сердечно-сосудистые препараты: прокаинамид, Каптоприл, пропанолол, гидралазин, метилдопа, нифедипин, тиклопидин, Хинидин, Химиотерапия, мельфалан, бусульфан, метотрексат, карбоплатин, цисплатин, цисдиамин-дихлорплатины, паклитаксел, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид
  9. Тяжелые металлы: соединения мышьяка, ртути, золота.

Селезеночная (первичная) нейтропения

Аутоиммунная нейтропения, наиболее распространенная у младенцев и детей младшего возраста. Из-за повреждения селезенки этот вид заболевания называется селезеночным. При данном виде заболевания иммунная система ребенка производит аутоантитела, направленные против нейтрофильных белковых лейкоцитов или гранулоцитарных нейтрофилов. При таком заболевании риск пострадать от любой инфекции, с которой иммунитет обычно борется легко, очень высок. Селезеночная нейтропения проявляется, как правило, спустя примерно 17 месяцев после рождения. Продолжительность заболевания в среднем 7-24 месяца.

Основной метод лечения: прием кортикостероидов, уменьшающих выработку аутоантител и прием антибиотиков, предотвращающих инфекцию. Прием гранулоцитарного колониестимулирующего фактора помогает увеличить количество нейтрофилов. В случае тяжелой инфекции или необходимости хирургического вмешательства, для внутривенного введения могут быть использованы иммуноглобулины.

По материалам:
© 2015 by the Association of Clinical Scientists
© 2015 by the Association of Clinical Scientists
Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (January 2005). “Primary autoimmune neutropenia in children: a study of neutrophil antibodies and clinical course”. Vox Sang. 88 (1): 52–9.
© 1994-2015 by WebMD LLC.

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

  • Причины врожденных нейтропений
  • Классификация
  • Симптомы врожденных нейтропений
  • Диагностика
  • Лечение врожденных нейтропений
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

Классификация

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Читайте также:  Пантогам или фенибут: что лучше и в чем разница (отличия составов, отзывы врачей)

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений. При необходимости выполняется генодиагностика.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Нейтропения у детей: причины, классификация, симптомы и лечение

  1. Описание и квалификация
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение и профилактические меры

Нейтропения у детей — это состояние формулы крови, тесно связанное с нарушениями в работе иммунитета. Оно может оставаться незамеченным, вплоть до того момента, когда спровоцирует развитие тжело протекающей бактериологической инфекции.

причины нейтропении у детей различны и они выявляется при проведении клинического анализа крови и других дополнительных исследований.

Описание и квалификация

Существует общее понятие — лейкопения, которая означает уменьшение количества белых клеток в крови. Нейтропения — это подтип лейкопении, связанный с дефицитом нейтрофилов. Нейтрофилами называют разновидность лейкоцитов — эти клетки защищают от бактерий, проникших в кровь. Поэтому нейтрофилы и общие защитные силы организма тесно связаны — чем меньше нейтрофилов, тем слабее иммунитет. Организм становится более восприимчивым к инфекциям и тяжелее с ними справляется.

В зависимости от возраста, нейтропенией считают разные показатели результатов анализов. Так, у детей до года нижним порогом допустимой нормы принято считать 1000 кл/мкл. После года период активного роста продолжается, увеличивается и объем крови и нормы количества клеток. Поэтому нейтропенией у детей старше года считаются показатели результатов анализов ниже порога в 1500 кл/мкл. Примерно такие же показатели считаются нейтропенией у взрослых.

По степени тяжести детскую нейтропению можно разделить на три группы:

  • легкая — до 1000 кл/мкл;
  • средняя — до 500 кл/мкл;
  • тяжелая — меньше 500 кл/мкл.

У детей возрастом до года, показатели нормы снижаются на треть.

При тяжелой нейтропении рассчитывается общее число нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. Если это число меньше 100, состояние носит название агранулоцитоз. Если уровень нейтрофилов меньше 500, то состояние называется фебрильной нейтропенией.

В зависимости от начала и продолжительности заболевания нейтропению классифицируют:

  • Острая — количество нейтрофилов резко снижается в течение нескольких дней или даже часов.
  • Хроническая — заболевание длится месяцы или годы.
  • Транзиторная, или проходящая — противоположность хроническому течению. Этим термином называют ситуацию, когда нейтропения проходит самостоятельно — так бывает, когда вылечивают заболевание, ставшее причиной снижения уровня нейтрофилов. Со временем количество нейтрофилов приходит к норме.
  • Циклическая или семейная — редкий вид нейтропении, которая обычно диагностируется у детей до года и передается по наследству от родителей с таким же диагнозом. Если без видимых причин уровень нейтрофилов снизился на период от 3 до 10 дней, а потом самостоятельно возвратился к норме и снова снизился — можно заключить, что речь идет о циклической нейтропении.

Существует так же хроническое снижение показателей нейтрофилов в течение двух лет, которое не требует лечения и не имеет никаких симптоматических проявлений — доброкачественная нейтропения. Она появляется потому, что организму ребенка нужно время для того, чтобы «настроить» свой иммунитет и обычно не характерная для детского возраста. Это утверждение касается только тех клинических случаев, когда причиной снижения уровня этих клеток иммунитета не стало какое-то другое заболевание — инфекционное или наследственное. Именно на доброкачественную нейтропению у малышей приходится большая часть случаев снижения уровня нейтрофилов.

Причины

Если количество нейтрофилов снизилось, значит произошла одна из двух ситуаций:

  • нарушен процесс выработки этих клеток в костном мозге;
  • резко повысился их расход, клетки быстро гибнут и их объем не успевает восстанавливаться;

Это может произойти по врожденным или приобретенным причинам. К приобретенным относятся:

  • Инфекционные заболевания, протекающие в средней и тяжелой форме — настоящий вызов для неокрепшей иммунной системы. Нейтрофилы защищают организм, однако при этом гибнут сами. Обычно этот вид нейтропении носит транзиторный, то есть проходящий характер, и анализы восстанавливаются в течение недели.
  • Побочные действия некоторых препаратов, например антибиотиков.
  • Апластическая анемия — заболевание, при котором происходит оскуднение костного мозга, а вместе с этим и снижение выработки клеток крови.
  • Тяжелые воспалительные процессы задерживают около себя нейтрофилы, что приводит к их уменьшению в циркулирующей крови.

у детей до года нейтропения обнаруживается чаще.

Врожденные нарушения встречаются гораздо реже. К этой категории относят:

  • циклическую семейную форму;
  • болезнь Костманна;
  • врожденные иммуннодефицитные заболевания;
  • миелокахесию;
  • семейную форму;
  • фенотипические аномалии.

Хотя заболеваний, из-за которых может снизиться уровень нейтрофилов много, нередко причины остаются неизвестными.

Симптомы

Патология может никак не проявлять себя до момента воздействия провоцирующего фактора. Нередко ее выявляют во время планового обследования ребенка до года.

Если уровень этого подтипа лейкоцитов опускается ниже критического уровня, появляются следующие симптомы:

  • образование язв и воспаления во рту;
  • слабость;
  • повышение температуры;
  • диарея;
  • тремор;
  • сбои в работе сердца.

Все это не является специфическими симптомами нейтропении. Чаще эти проявления связаны с ослабленной иммунной системой. Если на фоне пониженного уровня нейтрофилов организм столкнулся с тяжелой инфекцией, течение болезни приобретает неожиданный оборот — образование гноя.

Диагностика

Цель диагностических процедур не только в том, чтобы выявить уровень нейтрофилов в крови. Основная задача — определить форму заболевания и то, почему оно развилось. Этим недугом может быть мезотимпанит или другое воспаление бактериального генеза. Хотя первый шаг — определение показателей крови, которое возможно благодаря развернотому общему анализу.

При диагностике дифференцируют доброкачественную, транзиторную и циклическую формы

После врач должен исключить транзиторную форму — для этого анализ берется повторно через две недели. Если показатели по-прежнему низкие, доктор ищет признаки, которые исключают семейную доброкачественную форму:

  • скрытые инфекции;
  • врожденные патологии;
  • увеличенные печень или селезенка;
  • врожденные патологии.

Родителям следует быть внимательными: истинным показателем заболевания считается абсолютное количество клеток — на бланке результатов оно будет написано цифрами с обозначением «к/мкл». Процентные показатели показывают лишь соотношение нейтрофилов к другим клеткам.

Если выявляется лимфоцитоз, то для отслеживания нейтропении важно знать и уровень иммуноглобулина. Для дифференцирующей диагностики может понадобиться пункция костного мозга, для подтверждения врожденных заболеваний — генетические исследования, помогающие установить почему лимфоциты повышены у ребенка.

Лечение и профилактические меры

Прежде всего не нужно впадать в панику и пытаться поднять уровень нейтрофилов всеми возможными способами. Тем более, что препараты для этого хотя и существуют, но назначаются крайне редко.

Категорически запрещено лечить ребенка с нейтропенией без контроля врача. Это не поможет, а учитывая, что у каждого препарата есть побочные эффекты, может навредить.

Прежде всего нужно найти заболевание, которое привело к таким показателем и заняться его лечением. На основании результатов лабораторных исследований врач определить характер течения заболевания и решит, где лучше провести лечение: дома или в условиях стационара.

В тяжелых случаях пациента помещают в палату, где регулярно проводятся дезинфицирующие мероприятия. Если в этом нет необходимости, лечением можно заниматься дома.

Для борьбы с болезнью и ее причиной врач может назначить препараты:

  • антибиотики — особенно важны при наличии скрытых инфекций;
  • витамины — укрепляют общее состояние пациента;
  • иммуностимуляторы — повышают сопротивляемость организма.

Пониженное количество нейтрофилов может быть самостоятельной патологией или проявлением других заболеваний. Оно не имеет специфических симптомов и нуждается в лабораторной диагностике. Понять что означает термин нейропения и что это такое за состояние крови поможет видео.

Ссылка на основную публикацию